小児の赤血球・白血球の病気の原因は何ですか?

  小児赤芽球癆の原因は.乳幼児に多く発症する病気であり.我が子を小児赤芽球癆で困らせたくないので.小児赤芽球癆の原因を理解したいと思う親は多く.病気の原因を知ることは.我々の病気の予防や治療に不可欠であることは誰もが知っているので.以下.親や友人のために小児赤芽球癆の原因について詳しく紹介します。  原因は不明であるが.急性顆粒球性白血病の亜型と考えられており.赤白(主に顆粒)系統の悪性過形成として発現し.最終的には赤白血病→赤白血病→白血病という典型的な急性顆粒球性白血病に進展するが.すべての症例がそのような変容過程をとるわけではなく.変容前に死亡する例もあり.このため Friendウイルスによる赤白血病は.この病気と非常によく似ているが.ヒトでこの病気を引き起こすウイルスはまだ分離されていない。  クローン性造血幹細胞障害である真性赤芽球症は.細胞の寿命が異常に長いというよりも.血液中の赤血球が過剰に産生されるため.その病態は未だ不明である。 EPOと真性赤血球症の関係に関する研究により.ほとんどの患者において.血漿および尿中のEPO濃度は.二次性赤血球症とは対照的に.増加することなく.著しく低下するか.あるいは検出されないことが示されている。また.最近のin vitro細胞培養研究により.骨髄中の真性赤血球には二つの赤血球幹細胞集団が存在し.一方の集団はEPO不在でも正常より速く増殖する異常細胞系であるかも知れないことが示されてきている 異常細胞株が大量に赤血球を産生すると.EPOの分泌が抑制され.正常細胞株は相対的に休眠状態になる。  In vitroの培養では.真性赤の患者さんの骨髄はEPOを添加しなくても赤血球のコロニーを作ることができることが示されています。 真赤の病態はEpoRのリンクによるものではない可能性があり.他の研究でもEpoR-DNAおよびEpoR始動小領域のRT-SEPおよびDNA-SEP解析ではそれぞれ点変異が見つからず.EPO遺伝子領域をコードするPCR産物全体のシークエンスでも異常がなかったことから.真赤のEpoR遺伝子に異常がないことがより確認されました。  多くの子どもたちが小児赤血球白血病に苦しんでいますが.この病気の危険性は親である私たちにもよく知られており.子どもがこの病気にかかることがいかに大変なことであるかということがわかります。