心内膜エラストーシスは.心内膜硬化症とも呼ばれ.その原因はまだわかっていない。
小児原発性心筋症の中でも特に多い病型で.原発性心内膜エラストーシスとも呼ばれます。 主な治療法は.心不全のコントロールです。
急性心不全ではジゴキシンやセチラン高速ジギタリスの静注を必要とし.心臓が正常に収縮するまで最長で2〜3年以上.ジゴキシンの長期投与を維持しなければならず.早期の中止は悪化につながる可能性がある。
近年.ドブタミン.頻脈.副腎皮質ステロイド療法を追加し.長期内服用ケポンが重症例の心機能改善に有効である（うっ血性心不全と心原性ショックの項参照）。
肺感染症のコントロールには抗生物質の投与が適切である。
僧帽弁閉鎖不全を合併している場合は.弁置換術を行う必要があり.術後に心機能が改善することもある。
重症心肥大.高度駆出率低下.薬物療法への反応不良例では心臓移植が検討される。 病態に免疫機能障害が関与している可能性を考慮し.近年は免疫抑制療法が適用されており.プレドニゾン1.5mg/(kg?)を中心に.8週間後.2週間ごとに2.5～1.25mg.維持量として毎日0.25～5mgと徐々に減らし.心電図正常.胸部レントゲンで正常に近くなるまで.その後は1年以上1年半をかけて徐々に薬を中止しています。