乳幼児や小児に発生する線維肉腫は非常にまれな悪性腫瘍であるが.転移することはほとんどない。 ほとんどの小児は1歳未満であり.患者の約36～80％は先天性疾患.すなわち生まれつき線維肉腫を持っている。 腫瘍は四肢の遠位部に発生する傾向があり.比較的表在性の場合も深在性の場合もある。 多くは孤立した腫瘤として発生し.急速に成長したり.体格に比例しないほど大きくなったりする。 腫瘍の表面は赤みを帯び.あるいは破裂することもある。 乳児期の線維肉腫では.より特異的な染色体異常がみられる。 乳児期線維肉腫の予後は良好で.全転移率は5％未満である。 しかし.局所再発を起こす患者もいる。 不完全切除でも再発しなかった例や.自然退縮した例も文献に報告されている。 再発や不完全切除の場合には.VACレジメンによる化学療法が行われる。