最初は小さくても気にしなかったが.だんだん大きくなってきたので.両親が近くの病院に連れて行って検査をしたところ.胸郭や胸椎などの骨に欠損や病変があることがわかった。 病理学的生検の結果.「ランゲルハンス細胞組織球症」と診断された。 同じ頃.発熱と発疹を繰り返す8ヶ月の小児.飛飛が当院血液内科を受診し.貧血.肝臓.脾臓.リンパ節の腫大が認められ.さらに検査の結果「ランゲルハンス細胞組織球症」と診断されました。 では.この病気は何なのか.なぜ同じ病気で臨床症状が異なると診断されるのか。 ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は.原因不明で多様な臨床症状を示す疾患群で.ほとんどが小児に発症し.女性よりも男性に多くみられます。 Schuller-Christian病（HSC）とeosinophilic granuloma ofboneEGBがあるが.それぞれの臨床症状が重なり合って中間型を形成している場合がある。 現在では.免疫機能の異常に伴う反応性増殖性疾患群と考えられている。 臨床症状は.発熱.発疹.肝・脾リンパ節腫脹.呼吸器症状.貧血.中耳炎.下痢.栄養失調など。韓証病は2〜4歳児に多く.骨欠損.視力低下.尿毒症が見られる。 骨破壊はどの骨にも起こり.最も多いのは頭蓋骨ですが.混合病変や単一臓器病変でも起こります。 したがって.原因不明の発熱.発疹.貧血.外耳道の膿.肺炎の再発.肝臓や脾臓のリンパ節の腫大.眼の膨隆.尿崩症.頭蓋欠損.頭部腫瘤などがあれば本症を疑う必要があり.診断には臨床症状.画像.病理検査の組み合わせが必要となります。 この病気は非常に変化しやすく.重症度も様々であるため.治療方針は特定の臨床状況によって異なるはずです。 主な方法は化学療法で.プレドニゾン.ビンクリスチン.エトポシド.シクロホスファミドなどがよく使われ.その他に免疫療法.放射線療法などがあり.外科的に局所EGBを削り取ることもあります。 ランゲルハンス細胞組織球症は悪性腫瘍ではなく.治療により寛解.コントロール可能ですが.予後は発症年齢.病変臓器数.臓器機能障害.治療に対する初期反応に関連します。 鄭大学第三付属病院血液内科は.この分野での豊富な経験と一流の技術を持つ医療チームがあり.血液内科の主任医師である王西哥先生.副主任医師の趙学良先生.主治医の梁玉先生の丁寧な治療により.東童の病状は徐々に安定しこれ以上の進展はなく.小飛飛の体温は徐々に安定し.発疹が治まり肝臓と脾臓が全て縮小し.子供たちの顔に再び笑顔が戻ったのです .