木村病（KD）は好酸球性リンパ肉芽腫とも呼ばれ.日本の学者である木村が最初に発見し.彼の名前にちなんで命名されました。 本疾患は稀であり，1例を報告し，文献を検討した。 症例概要：患者は57歳男性.3年前からリンパ節腫脹を伴う両上眼瞼の腫脹を認め.当院を受診した。 3年前に両上眼瞼の無症状腫脹で受診したが.発赤.腫脹.疼痛はなく.違和感を覚えた。 数ヵ月後.複数の顎下リンパ節の腫大が認められ.2.5cm×0.8cmまでのやや硬い非付着性で.軽い痒みがあり.圧痛はなく.発熱.咳.関節痛等の既往はない。薬物・食物アレルギー.喘息.熱帯病.職業性疾患の既往はない。 プレドニンを最大40mg/dまで投与すると.右側の軽い腫れを残して両上眼瞼の腫れが治まり.好酸球も正常値まで減少したが.ホルモンを10mg/d以下に減らしたり中止すると.好酸球が再び増加するようになった。 臨床検査：ホルモン投与前血液：WBC11.84×109/L.好酸球35.5％.計4.2×109/L.ホルモン投与後血液：WBC17.41×109/L.L0.432％.好酸球は正常です。 免疫学的IgG 6.68g/L（正常6.94-16.18）.IgE 1900IU/ml（正常0-100）.IgM 0.42g/L（ 正常 0.6-2.63 ）.尿ルーチン.IgA.C3.C4補体.ESR.各種自己抗体.アレルギー物質および寄生虫は陰性または正常であった。 ホルモン剤投与前の2回の骨髄吸引は好酸球比率が28.5〜30％に上昇した以外は正常であり.ホルモン剤投与後の骨髄像も正常であった。 心臓の超音波検査：左房拡大.軽度の三尖弁逆流.軽度の肺動脈圧上昇（肺動脈収縮期圧＝40mmHg）.左房圧のわずかな上昇（13mmHg）。 リンパ節の超音波検査：両首に複数のリンパ節様エコー.最大で右2.5cm0.8cm.左1.00.5cm.境界は明瞭.髄質構造は一部不明.異常血流信号なし。 頸部リンパ節の病理：リンパ節胚中心部の著しい過形成.一部の胚中心部の進行性変形.成熟好酸球の広範な浸潤.副皮質領域の過形成.硝子体変化を伴う可視過形成小血管.洞および副皮質領域の程度の差はあれ.硬化。 木村病と診断された。 プレドニゾン30mg/dによる治療後.再発を抑えるためにさらに放射線治療を行うよう指示された。 解説 木村病は.頭頸部の表在リンパ節や軟部組織を侵す.原因不明の慢性進行性免疫疾患である。 日本.中国.東南アジアを中心に発生し.若年・中年男性に多く.発生率が低いため.現在までに300例しか報告されていません。 年齢に関係なく発症し.20歳から50歳の男性に最も多く.約70％を占めます。 病因・病態は未だ不明であり.免疫機能障害と関連している可能性があります。 病理検査では.肥満細胞の過形成と.過形成の小血管の周囲にIgA.IgM.補体C3の沈着が認められ.本疾患が免疫介在性の炎症性疾患であることが示唆されています。 本疾患は.ある種のウイルス感染症に関連して.毒素がTリンパ球の免疫調節機能を変化させたり.IgEを介したI型メタプラスチアを誘導してリンパカインを放出し.特徴的なリンパ節変化やそれに伴う腎障害をもたらすことから.Th2細胞の免疫調節障害が原因ではないかと推測されています。 頭頸部の軟部組織.耳下腺.顎下腺.頭頸部の表在リンパ節に病変を認め.発症は遅く.経過は長い。 最も一般的な臨床症状は.多発性軟部組織腫瘤で.主に無痛性.多くは自認がなく.顎顔面領域に位置し.境界が不明瞭で皮膚と癒着し.可動性が悪く.直径1〜10cmです。 初期には軟らかいゴム状の感触で.徐々に硬く固くなっていきます。 40%から100%の症例で.主に腫瘤部位の皮膚にそう痒と色素沈着が認められます。 また.皮下腫瘤を伴わずにリンパ節のみに浸潤している場合もあります。 病気の進行に伴い.数ヵ月後に主にネフローゼ症候群の形で腎障害を起こす患者さんもおり.膜性病変が最も多く.12%から16%の方に蛋白尿が見られることがあります。 本症例では.両側の頸部リンパ節腫脹が主症状としてよく見られますが.両側の上眼瞼腫脹は報告されていません。 臨床検査では.末梢血像における好酸球の割合と数が著しく増加し.その割合はほとんどが10％から20％.最大で69％に達し.血清IgEの上昇も特徴的である。 骨髄吸引液では.主に幼若期後半から成熟期に好酸球が有意に上昇する。 画像診断は非特異的で.悪性腫瘍.リンパ腫.血管腫との鑑別は容易ではありませんが.一般に悪性腫瘍と異なり骨破壊はありません。 病理学的には.腫瘤には上皮がなく.周囲組織との境界が不明瞭で.顕微鏡的には.大量の毛細血管の過形成と腫脹.内皮細胞の著しい増殖が認められ.血管壁の肥厚.さらには内腔の閉塞がみられます。 内皮増殖帯内にはリンパ球と好酸球が大量に浸潤し.リンパ濾胞が形成され.好酸性顆粒球が密集して「好酸性微小膿瘍」の限定病巣を形成しています。 患部リンパ節のリンパ濾胞は活発に増殖し.皮質.髄質.上皮下の増殖中心と好酸球浸潤が拡大し.重症例ではリンパ節の構造が失われます。 本疾患は.血管リンパ球増殖症（ALHE）と区別する必要があります。 好酸球の局所浸潤.好酸球性膿瘍.リンパ組織.小血管の過形成など組織学的に類似していることから.以前は両者は同じ病気と考えられていましたが.現在では2つの異なる病気と考えられています。 この変化は.木村病では見られない。 最近.この2つの疾患が併存しているという症例報告があります。 良性の病変で予後は良好ですが.再発しやすいのが特徴です。 放射線治療に感受性が高く.国内外で選択されている治療法で.効率は90％以上である。 中国での推奨線量は.従来の分割照射と病変部や腫脹部を含む照射野で.2～3週間.合計26～30Gyであり.26Gy以上であれば再発は稀であるとされている。 臨床の現場では.単発の限局性腫瘍はまず手術で切除するのが一般的ですが.腫瘍の境界が不明瞭なため.手術で完全に切除するのは容易ではなく.切除後の再発率も40％と非常に高いため.十分な切除範囲の確保と再発を抑えるために手術中に凍結切開検査を行うことが望ましいとされています。 臨床経験では.術後に低線量放射線治療を追加したり.術後にグルココルチコイド療法を併用することで治癒率が大幅に改善することが分かっています。 プレドニンを30-60mg/日経口投与すると.腫瘤を著しく縮小させたり.消失させることができますが.中止すると再発する可能性が高く.唯一の治療法として使用すべきではありません。 腎障害の場合.副腎皮質ホルモンや免疫抑制剤を使用することもありますが.中止後の再発もよく見られます。 放射線治療は.再発した患者さんや手術や薬物療法が無効な患者さんにも同様に有効なので.禁忌がなく条件が許せば優先的に行うべきです。 腫瘤が1つの場合は外科的切除を行い.その後少量の放射線治療.またはグルココルチコイド療法を検討し.多発例では手術と放射線治療の併用により.切る大きさ.最初に放射線治療.次に切るという方法をとることで再発を抑えることができます。