クモ膜嚢胞の治療法

  クモ膜嚢胞は.頭蓋骨内のクモ膜に包まれた脳脊髄液の異常な集まりで.年齢に関係なく発症し.子供に多くみられます。  くも膜下出血の診断には.頭蓋内CTやMRIが最も有効です。 くも膜下出血は.CT上.局所的な脳の裂け目.または脳脊髄液と同じ濃度の液体が充満した拡大した脳槽として現れる。 この脳裂とプールの局所的な嚢胞の拡大は職業的なもので.しばしば脳組織の局所的な圧力変位をもたらし.特に小児の大きな嚢胞では.局所的に頭蓋の菲薄化と膨張を引き起こすことがあります。 増強後のCTスキャンでは増強が見られない。 くも膜嚢胞はMRIでT1-Long T2信号を示し.脳脊髄液と完全に一致する。 MRIは頭蓋内アーティファクトがないため.多軸で見ることができ.正中や後頭蓋窩の嚢胞が比較的よく映し出されます。  クモ膜嚢胞は.皮膚嚢胞.表皮嚢胞.嚢胞性腫瘍.脳貫通奇形.脳軟化症病巣と鑑別する必要がある。  クモ膜嚢胞の病因や病態生理はまだ明らかではありません。 そのため.くも膜下出血の治療法については.いまだ議論のあるところです。 無症状.有症状.または小さいくも膜嚢胞の患者さんは.定期的な検査で経過観察し.大きさが大きくなるのを観察する必要があります。 どんな手術でもそうですが.術後の感染症や頭蓋内出血などの合併症は病状を悪化させ.急速な減圧による脳組織の変位で深刻な事態になることもあります。  頭蓋内くも膜嚢胞のうち.臨床症状を示すものはごく少数であり.明らかでなくても.嚢胞が大きくなり.それ自体が占有作用を持つため.隣接する脳組織を圧迫して脳の発達に影響を及ぼす場合や.軽度の外傷で頭蓋内出血や硬膜下出血を起こす場合があるため.臨床症状が現れた時点で手術が必要となる。  手術の適応は.1)嚢胞が徐々に大きくなり.直径が7cmを超える場合.2)嚢胞の局所的な頭蓋の増大または菲薄化.3)嚢胞による脳室圧迫.正中偏位.頭蓋内圧亢進による著しい頭痛.4)嚢胞に伴うてんかん.脳波による嚢胞の局在.5)外傷による嚢胞の破裂.です。  外科治療の基本は.病巣から発生する圧力を取り除き.脳組織への圧迫を軽減し.良好な脳脊髄液の交通を確立し.脳組織の発達を促進することである。  頭蓋内クモ膜嚢胞に対する現在の外科的アプローチには.1)嚢胞壁を除去し.嚢胞腔とクモ膜下腔.底部プールまたは脳室とを交通させる直接開頭術.2)嚢胞腹腔シャント.3)内視鏡による嚢胞壁切除またはフィスロトミー.が含まれます。  開腹嚢胞デブリードマンは.手術中に嚢胞壁を完全に除去することが難しく.術後合併症も多いため.一般的に有効な方法です。 内視鏡的嚢胞壁切除術や瘻孔切開術が臨床で使われ始めており.有効性を判断するためにはさらなる経過観察が必要である。  脳室腹膜シャントは.クモ膜嚢胞の治療法として.簡便で侵襲性が低く.安全で効果的な手術であるという利点があり.より優れた技術であると言えます。 通常.術後6カ月後のCT検査時には.嚢胞は著しく縮小または消失しており.特に小児に適しています。