疫学：重症筋無力症は.すべての年齢層および性別に発症する可能性があります。 発症率は年間100万人あたり約10-20人.有病率は年間100-200人です。 有病率は発症率の15倍であり.ともに増加傾向にあります。
免疫機構：重症筋無力症は.神経筋接合部のシナプス後膜のAChRに着目した後天性自己免疫疾患で.AChR抗体を介し.細胞性免疫依存性.補体性が関与しています。
病態：胸腺腫性または非胸腺腫性の重症筋無力症である可能性があります。 胸腺腫の約50％が重症筋無力症と合併し.重症筋無力症の15％が胸腺腫と合併し.重症筋無力症の70％が胸腺過形成と合併しています。
臨床症状：MG患者の約53-85％が眼瞼下垂.複視.霧視などの眼症状を初発症状とし.このうち44-80％が全身型MGに移行し.このうち50％は2年以内に球筋.頚筋.四肢筋.呼吸筋を進行性に侵し全身型MGに移行します。 呼吸器系
臨床的特徴：変動性の骨格筋力低下.朝は軽く.夕方は重い.安静により緩和され.労作により悪化する。
診断プロセス。
病歴：眼筋外筋.咽頭筋.頚部筋.四肢筋.呼吸筋の筋力低下を訴え.この筋力低下は疲労性で変動性の性格を持つ。
2.臨床検査：神経学的検査.疲労試験.眼窩氷反応試験.睡眠試験.安静試験.ネオスチグミン試験.筋力低下の悪化または改善を示す。
3.付帯検査：電気生理学的検査.血清AChR・MuSK抗体.縦隔CT。
4.その他：甲状腺機能・形態検査.頭蓋MRIなど。
鑑別診断
1. 脳半球病変.脳幹病変.海綿静脈洞病変.眼窩上裂.眼窩頂部病変などによる光線性神経麻痺.距骨神経麻痺.外転神経麻痺.ホーナー症候群などの除外。
2. Lambert-Eaton症候群.ボツリヌス中毒.先天性重症筋無力症症候群など.他の神経筋接合部障害の除外。
3. 慢性進行性外眼筋麻痺などのミトコンドリア障害.動眼筋ジストロフィー.動眼咽頭筋ジストロフィー.甲状腺関連眼筋症.先天性眼筋症などの筋原性障害を除外すること。
4.眼瞼痙攣やメイジ症候群などのジストニー系疾患の除外。
5. 炎症性偽腫瘍.瞼板下垂症.老人性皮膚弛緩症などの眼科由来の疾患を除外する。
治療の原則
主な治療法は6つ。
1.あらゆるタイプの重症筋無力症の治療薬として選択されるコリンエステラーゼ阻害剤。
2.副腎皮質ホルモン.グルココルチコイドは免疫抑制剤の第一選択薬であり.重症筋無力症の症状改善に有効です。
3.免疫抑制剤または免疫調節剤.その他の免疫抑制剤アザチオプリン（AZA）.シクロホスファミド（CTX）.メトトレキサート（MTX）.シクロスポリン（CyA）.モルテマクロリムス（MMF）.タクロリムス（FK506）.リツキシマブ（RTX）.補体阻害剤等が有効である。
4.免疫グロブリンの静脈注射は.重症患者の蘇生に選択されます。
5.血漿交換は.重症患者の蘇生に選択される。
6.胸腺摘出術は.選択的治療手段である。 胸腺腫性MGの場合.診断されたら切除すべきです。全身性MGの患者には.選択的胸腺摘出が推奨されます。眼球運動性MGの場合.日常的には推奨されていませんが.AChR抗体陽性の眼球運動性MG患者で.薬物療法が無効で再発し.15歳から60歳までの患者に胸腺切除が選択されることがあります。
4つの基本戦略
1. 対症療法：コリンエステラーゼ阻害剤。
2. 迅速な短期免疫調節療法：血漿交換.免疫グロブリンの静脈内投与。
3. 慢性的な長期免疫調節療法：ホルモン剤と免疫抑制剤。
4.胸腺摘出術
推奨される原則
MGと診断された場合.まずコリンエステラーゼ阻害剤を投与する必要があります。
2.胸腺腫患者における胸腺摘出術。
3.AChRab陽性.早期MG.全身性MG.コリンエステラーゼ阻害剤に反応しない患者は.できれば1年以内に胸腺摘出術を受けるべきである。
4.進行性のMGでは.免疫抑制を考慮することができる。 まずプレドニゾンが推奨され.ジホスホネート.制酸剤.アザチオプリンなどが併用されます。 アザチオプリンが有効でなく.忍容性がない場合は.他の免疫抑制剤を検討することがあります。
5.免疫グロブリン静注療法および血漿交換は.重症および増悪時の短期間の治療.ならびに手術前の重症患者の準備に適応されます。
予後について
重症筋無力症は生涯続く病気であり.治療可能な疾患である。
システム手帳の換算率は30〜80％です。
免疫療法後の完全寛解率は10〜22％.残存する軽度の症状の寛解率は40〜45％.部分改善率は68〜87％ 医療や生存条件の改善により.寿命が延び.MGの生存率も上昇するとともに.死亡率も5〜9％と低下しています。