小児けいれんはてんかんの一種で.1841年に初めて報告された。 通常.生後1年に始まり.多くは生後3カ月から12カ月の間に発症します。 小児けいれんは.フォアハンドサルテーション発作やウエスト症候群と呼ばれることもあります。 乳児けいれんは.てんかん性けいれん発作.脳波のピークリズムの乱れ.運動心理学的発達障害の3つの特徴をもっています。 原因 幼児けいれんの約80％は症候性であり.これは頭蓋内の病変が原因であることが明確であることを意味します。 脳卒中や血栓.脳への外傷.代謝異常.脳腫瘍（まれ）.遺伝子異常（ダウン症など）。 神経画像診断技術（MRIやコンピュータースキャン）の向上により.近年.有症状と分類される乳児けいれんの割合が増加する傾向にあります。 残りの20％の乳児けいれんは.隠微なものである。 このようなお子さんでは.痙性発作の発症前に発達の遅れが見られることがありますが.発作の要因はわかっておらず.画像観察でも問題は指摘されていません。 乳児けいれんに関する遺伝学的情報は乏しい。 多くの研究により.小児けいれんの7％から17％がてんかんまたは熱性けいれんの家族歴を持つことが示されています。 少数の家族（症例の約3％から6％）に乳児けいれんの既往があり.乳児けいれんの原因として考えられるものの中には.遺伝的な基盤を持っているものがあります。 病態 正確な病態は不明である。 現在では.乳児けいれんは.未熟な脳における大脳皮質障害と皮質下脳幹機能が相互に作用した結果であると考えられている。 乳児けいれんの臨床的特徴 通常.乳児けいれんは生後1年.通常は生後3〜8ヶ月の間に発症します。 発生率は生児数の約2〜5％です。 いくつかの研究では.女性よりも男性の乳児の方が乳児けいれんの発生率が高いことが報告されています。 乳児期の痙攣の典型的なパターンとしては.頭を少し揺らす程度で.時間の経過とともに急速になっていきます。 やがて.屈曲と伸展.あるいは混合性の痙攣を起こすようになります。 屈筋攣縮が最も多い。 子供の首.腕.足が胸の方に曲がっている。 子供はよく腰を「折りたたみナイフ」のように動かす。 伸筋攣縮は2番目に多い。 子供の首.腕.足が外側に伸びている。 また.腕や体が縮み.足が外側に伸びる混合けいれんもよく見られます。 痙攣は通常左右対称に起こりますが.片側が強く動くケースもあります。 強さは子供によって.また痙攣によって異なる。 子どもたちの中には.目を少し左右に向けたり.肩をすくめたりする程度の微妙なけいれんを起こす子もいます。 ほとんどの場合.痙攣は群発的に起こります。 5〜30秒ごとに.時には10〜40の群れで繰り返され.群発痙攣は通常2〜3分ですが.数分の場合もあります。 群発性けいれんが進行すると.けいれんの強さは減少します。 一日に何度も発作が起きることもあります。 寝ているときに発作が起こることは少なく.多くの場合.最初に目が覚めたときに起こります。 発作前も発作中も落ち着いていることもあれば.発作の合間に泣いたり笑ったりすることもあります。 一連の痙攣の後.疲労困憊することもあれば.より注意深くなることもある。 発作は通常.明らかな刺激によって起こるものではありません。 場合によっては.発作の前や最中に他のタイプのてんかん（部分てんかんや全般てんかん）を併発することもあります。 また.小児けいれんの発症に伴い.これまで培ってきた能力が失われるお子様もいらっしゃいます。 つまり.座る.頭をコントロールする.物に手を伸ばす.笑う.目で物を追いかけるなどの機能が失われるのです。 痙縮が始まる前に比べて.周囲の人や物事への関心が薄れる。 小児けいれんの子どもたちの多くは.もともと神経や発達に問題があるため.この悪化を見極めることが難しい場合があります。 小児けいれんの診断方法 医師は通常.小児けいれんの発作の種類と発作の間の脳波のパターンを見て.小児けいれんかどうかを判断します。 小児けいれんの多くは.発作と発作の間に脳波のピークリズムが乱れることが特徴である。 脳波はランダムで高電圧の徐波とほぼ連続したスパイクを示す。 他のパターンが発生することもあります。 脳波パターンと痙攣の根本的な原因との関係は.まだ特定されていない。 乳児けいれんの治療法 乳児けいれんを止めるのに最適な薬としてわかっているのは2つです。 一つはアミノカプロン酸錠と呼ばれるもので.もう一つは副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）です。 場合によっては.医師が発作を抑えるために他の薬を使用することもあります。 トラネキサム酸錠は.口から服用します。 特に結節性硬化症の小児の小児けいれんの抑制にかなり有効であることが示されています。 副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）は.筋肉内注射で投与するステロイド薬です。 ACTHは乳児期の痙攣を抑えるために多くの症例で使用されていますが.いくつかの副作用があります。 多くの医師は.まずトラネキサム酸錠で治療を開始し.トラネキサム酸錠で痙攣が止まらない場合は副腎皮質刺激ホルモンに変更することにしています。 薬物治療の成功率は.研究によってさまざまな結果が示されています。 通常.子どもたちは治療開始から2週間後に薬物治療に対する反応を示します。 腫瘍や嚢胞など脳の局所的な異常が原因で発作が起きている場合.医師は異常な状態を取り除く手術を行うことを決定する場合があります。 手術後に小児の乳児けいれんが消失するケースはあまり多くありませんが.このようなケースもあります。 小児けいれんの子どもたちの将来はどうなるのでしょうか？ 全体的な予後は不良で.半数以上の小児が他の発作型やてんかん症候群に移行し.Lennox-Gastaut症候群や複雑部分発作が最も多く.通常は難治性であることが知られています。 患者の約50％は運動障害.70％は精神遅滞を有し.多くの場合.自閉症.ADHD.その他の精神科的な行動障害を伴います。 乳児けいれんの死亡率は.先進国では5％以下にまで低下しています。 多くのてんかん症候群と同様に.小児けいれんの子どもたちの見通しは.多くの基礎的要因に左右されます。 見通しが良い場合もあれば.悪い場合もあります。 多くの研究者は.小児けいれんの子どもたちが早期に治療を受けることで.回復の見通しが良くなると考えています。 幼児期のけいれんは.3〜4歳までに消失することが多い。 しかし.小児けいれんの子どもたちの多くは.神経学的な問題を抱え続けています。 中には自閉症を発症する人もいますし.約半数が後に他のタイプのてんかんを発症しています。 追跡調査では.小児けいれん患者の平均17％がびまん性徐脈・徐波を伴う小児てんかん性脳症（petit mal variant）を発症しています。 薬物や手術は.てんかんの治療の一部に過ぎません。 発作のコントロールは治療の第一段階ですが.それだけではありません。 発作がうまくコントロールされていても.てんかんの子どもたちは.自尊心.学習.行動.社会的適応に困難を感じることがあります。