心室中隔欠損症は.最もよく治療される先天性心疾患であり.心房中隔欠損症と並んで心臓の「穴」とも呼ばれる。 心臓に開いた大きな穴は速やかに治療することが望ましいというコンセンサスがありますが.医療状況の改善とともに.非常に小さな穴も多く医師によって発見されるようになってきました。 心房中隔欠損症は通常心雑音がなく.心臓の超音波検査で発見されることが多いのですが.心室中隔欠損症は通常はっきりとした雑音があるため.小さな心室中隔欠損症は医師や場合によっては患者さんの家族にも聞かれることが多くあります。
誤解を招かないように説明すると.出生後の定期健診で心室中隔欠損症が発見されず.数ヶ月後あるいはしばらくしてから別の医師によって発見されることに不満を持つ親がいる。 これは医師の基準の問題ではなく.病気自体の特徴である。新生児の肺高血圧は通常の生理期間であり.その後心室中隔欠損症の雑音が明らかになるのである。 小さな心室中隔欠損症は.通常.深刻な障害を引き起こすことはなく.肺感染症やその他の不快感を繰り返していても.この穴で説明することはできません。
しかし.いったん判明すると.必ず親や患者に大きな心理的負担を強いることになる。 この時点で.治療するかしないかの2つの選択を迫られている。
膜周囲型のことが多い小さな心室中隔欠損症は.一般に経皮インターベンションシーリングや小切開シーリングなどの低侵襲な方法で治療できますが.前者は一般に大腿部に針を刺すことで体に傷を残さず.後者は胸に小さな手術痕を残すだけです。 どちらの方法も侵襲性が低く.手術のリスクも特に高くないため.多くの保護者はなぜ手術が必要なのかさえ理解せず.ただ「心臓に穴が開いているのは大変なことだから治療しなければならない」と当たり前のように考えています。
病気はなぜ治療する必要があるのでしょうか？
これは非常に答えのない質問のように聞こえます。 病気を治すのは当たり前！？ しかし.現実はそう単純ではありません。 治療の目的は.長く.良い人生を送ることです。 また.心室中隔欠損症が小さいと寿命が短くなるのでしょうか？ この問いには.あまり明確な答えはありません。
心室中隔欠損症は.心臓の左心室と右心室の間にある穴で.左心室の圧力が右心室より大きいため.この穴を通って左心室の血液の一部が右心室に流れ込むのですが.通常はこの異常シャントが大きすぎて悪影響を及ぼすと考えられているのです。
これらの結果は以下の通りです。
1.肺動脈の血流が過剰になり.肺感染症を再発させたり.長期間の作用で肺高血圧症やアイゼンメンゲル症候群にまで発展することがある。
2.心臓の左側に過剰な負荷がかかり.左心室が肥大化し.左心不全となること。
3.感染性心内膜炎。
心房中隔欠損症と比較すると.これらの有害事象はばらつきが少ないように見えるかもしれませんが.実際の発生率と重症度ははるかに高く.すなわち心室中隔欠損症は心房中隔欠損症よりもはるかに深刻な問題なのです。
心室中隔の解剖学的構造はより複雑で.手術はより困難で危険なものとなっています。
心室中隔欠損症は部位によって.中国では一般的に次のように分類されています。
1. 膜周囲型（最も一般的で.小型の心室中隔欠損症の大半を占める）
2.下幹型を含む流出路型（大動脈弁逸脱と合併することが多いため.超音波診断の指摘サイズが小さい場合があり.一般に早期のルーチン手術が推奨されます。
3.心筋タイプ（このタイプは多発する可能性が高く.優先的に介入することが推奨される.中には治療が極めて困難な症例もある）
4.流入路のタイプ（孤立したケースで稀に発生）。
小さな心室中隔欠損症は.一般的に大動脈の直径の1/3以下.または5mm以下（成人の場合）の単一の欠損と定義されますが.比較的.心室中隔欠損症は心房中隔欠損症よりも複雑で.個別に分析する必要があります。
通常臨床的に遭遇する小さな心室中隔欠損症は膜周囲型であり.膜性腫瘍を合併していることが多い。 膜性腫瘍は腫瘍ではなく.三尖弁の癒着とフィブリン沈着によって形成された中隔欠損の自然治癒構造で.この場合.欠損は左心室側では一つの穴として現れるが.右心室側では底にいくつかの穴を持つ小さな風切り袋のように多数の小穴となる。 また.生まれつきの小さな膜状心室中隔欠損症は.中隔の中で一番治りが遅い部分だから正常な状態だと考える人もいるくらいで.走るスピードがあるように.人よりも遅いからといって足が悪いというわけではありません。 心筋の心室中隔欠損の中にも小さいものがあり.心臓が収縮するとさらに小さくなり.分流が小さくなります。
小さな心室中隔欠損症は一定の確率で自己治癒するため.幼い子どもでも急いで治療する必要はなく.一般に5歳を超えても再び生えてくる可能性は低いと考えられています。 この時点では.以下のようないくつかの障害があるため.治療を検討する必要がある。
1.先天性心疾患の原因となる心雑音が.受診や検診のたびに発見され.生活や仕事に支障をきたす心配もある。
2.感染性心内膜炎の可能性。
3.軽度の心臓への影響の可能性がある。
以上のような効果があるにもかかわらず.欧米では一般的に小さな心室中隔欠損症に対してルーチンに手術が推奨されているわけではありませんので.何をどの程度手術依頼の希望が強いかによって.慎重に検討されることを改めてお伝えしたいと思います。
治療手段
従来の手術.経皮的インターベンション閉塞術.小切開閉塞術の3つの流れに大別されます。 経皮的介入が優先的に推奨される心房中隔欠損症と異なり.従来の手術ができない場合もあり.膜周囲中隔欠損症では症例により.また流出路・流入路では従来の手術が優先的に推奨されます。
最後に.先天性心疾患のダメージは長期にわたるので.数日間.頭を休めて.この神懸かり的な失敗に対処することを決めてください。注意点としては.早期に肺高血圧や心不全を引き起こす可能性のある大きな心室中隔欠損は.幼児期に手術をする必要があり.少数の重症例では1段階で治すこともできず.段階的に手術をしなければならないことなどがあげられます。