先天性嚢胞性腺腫様奇形（CCAM）.あるいは現在では先天性肺気道奇形（CPAM）と呼ばれているこの病気は.小児に最も多くみられる先天性肺外科疾患のひとつである。 出生前超音波診断技術の発達と進歩により.この症例の大部分は出生前に診断できるようになった。 通常の出生前の所見報告も.両親が最もよく知る肺の嚢胞腺腫である。 胎児嚢胞性腺腫は腫瘍ではなく.出生前超音波検査で腫瘍のように見える発育中の肺の奇形であり.低侵襲の外科的治療で治すことができる良性の疾患である。 周囲の臓器の圧迫：奇形はさまざまな大きさや数の嚢胞として現れるため.嚢胞が大きくなりすぎると.胸腔内の正常な臓器を押して圧迫することがある。 重症の場合は.胎児や赤ちゃんに影響を及ぼすこともあります。 胎児期には.嚢胞が大きすぎると胎児の下大静脈を圧迫し.下大静脈の還流を障害して胎児水腫（胎児水腫）を引き起こすことがあります。 持続性胎児水腫はCCAMの最も重篤な合併症であるが.発生する可能性は非常に低く.たとえ発生するケースがあったとしても.ほとんどが後天的に自然治癒する。 まれに胎児水腫が持続し.生命を脅かし.胎児外科的管理が必要となることさえある。 胎生期にCCAMが発見された場合.これから妊娠する両親にとって最も重要な問題は.自分の赤ちゃんが胎児水腫なのかどうかということです。 赤ちゃんが胎児性水腫を発症するかどうかを.どのように見分け.予測できるのか？ また.胎児水腫が発症した場合.どのように対処すればよいのでしょうか？ 第一に.前述したように.胎児に深刻な影響を及ぼす可能性のある胎児水腫の持続的な発生率は非常に低く.世界中の施設によって異なります。 第二に.胎児水腫を正確に予測することは困難であり.具体的な指標が不足している。 現在予測に用いられている指標には.肺/胸郭断面積比（L/T値）と嚢胞容積比（CVR）がある。 このうち.より多く使用されているのはCVRで.これは嚢胞と胎児の頭囲の比である。 海外の研究では.CVRが1.6を超えると胎児水腫の可能性が80％あるとするものもある。 他の研究では.この数値は鋭敏ではなく.胎児水腫の高い割合の症例は自然治癒すると結論づけている。 しかし.胎児水腫のある小児はすべてCVRがかなり上昇しており.ある研究では.正常胎児のCVRが約0.74であるのに対し.平均CVRは3.1と高いことが示されている。 最後に.胎児水腫が持続するごく少数の小児に対しては.状況の重症度に応じて.胎児の外科的管理または早期分娩後の分娩室での外科的介入が選択肢となりうる。 胎児の外科的管理は.特に32週以前に胎児水腫が発見された場合.より早期で重症の症例に対して一般的に行われる。 管理には.胎児手術（現在ではあまり推奨されていない）.超音波ガイド下嚢胞穿刺・減圧術.胸腔羊膜迂回術などがある。 後者の2つは.主に孤立性の大きな嚢胞の管理に用いられる。 大きな嚢胞があっても胎児期に胎児水腫を発症しない赤ちゃんもいる。 出生後.嚢胞が心臓の縦隔を押し.正常な肺を圧迫するため.息切れやチアノーゼなどの呼吸循環器症状が顕著に現れます。 この時点で積極的に評価し.治療する必要がある。 すべての術前検査が迅速に終了した後.緊急手術が行われ.罹患した肺または嚢胞が摘出される。 一般に.嚢胞の大きさによる重篤な圧迫の発生率は低く.現在の観察では.生前または出生時に圧迫による重大な症状を有する小児は2％未満である。 2.感染：出生時に明らかな症状のない赤ちゃんの大部分は無症候性CCAMと呼ばれ.解剖学的には嚢胞性気道が正常肺の気道とつながっていることが特徴である。 肺組織の奇形部分は正常な肺組織の構造を持っていないため.同時に嚢胞が大きいと正常な肺組織の圧迫を生じます。 これらの原因はいずれも嚢胞やその周囲の肺組織の排液不良につながり.赤ちゃんが生まれた後に肺感染症や肺炎を再発しやすくなります。 また.奇形の肺組織が存在するため.赤ちゃんの肺炎は普通の子どもに比べて治りにくく.再発しやすく.重症化しやすく.そのたびに治療が難しく.発症間隔も短くなります。 また.感染が起こると胸腔内の癒着を引き起こしやすく.重症化すると外科的治療の難易度やリスクが非常に高くなり.低侵襲の胸腔鏡手術では治療できず.開腹手術でしか治療できないケースもある。 現在，国内外の多くの研究により，術前感染を繰り返すことによる胸腔癒着が，低侵襲胸腔鏡手術から開胸手術への転換をもたらす最も重要な要因であることが判明している。 したがって.感染症は圧迫症状とは異なり.CCAMのほとんどの小児が出生後に遭遇する可能性の高い合併症であり.積極的な治療と管理が必要である。 3.癌：CCAMはもともと奇形で異常な肺組織であり.また感染症が再発しやすいため.CCAMを持つ小児では成長とともに癌になるリスクが高くなる。 このため.がんを避けるためには.出生後.赤ちゃんの状態に応じて適切な時期に手術を行う必要がある。 まとめると.CCAMは一般的な先天性肺発生奇形であり.良性の疾患である。 出生前超音波診断技術の発達のおかげで.その大部分は出生前に発見することができる。 CCAMと診断された症例の大部分は正常に出産され.出生後は無症状であり.定期的な検査と呼吸器感染症の最小限の回避のみが必要である。 出生後の赤ちゃんの状態や検査結果によっては.タイミングを見計らって低侵襲の胸腔鏡手術で患肺を摘出し.ごく少数の特殊な症例を除いて.赤ちゃんは回復して正常な赤ちゃんと同じように健康な状態を獲得します。