神経芽腫は.小児の交感神経系の頭蓋外悪性固形腫瘍の中で最も多く.小児神経芽腫の60％は診断時までに転移している。 神経芽腫は通常腹腔内に存在し.後腹膜が75％.胸部が12％.骨盤が5％.頸部が2％を占める。腫瘍の1％は脊椎に発生するが.5％のケースでは原因が見つからない。 神経芽腫は.その生物学的異質性を反映して.多様な臨床症状を示す。 国際神経芽腫NB病期分類システムで開発された腫瘍の病期分類と診断時の患者の年齢は.生存に密接に関係する主要な予後因子であり.腫瘍の異常遺伝子は腫瘍の表現型と予後に決定的な役割を果たし.特にMYCN腫瘍遺伝子の増幅は重要です。 治療計画は.腫瘍の再発の低リスク.中リスク.高リスクに基づいて行われる。 低リスクのNBでは.ほとんどの小児が手術のみで治癒するが.高リスクのNBでは.化学療法.手術.自家造血幹細胞移植を伴う大量化学療法.放射線療法.分化誘導剤（ビンクリスチン）を組み合わせた積極的な治療にもかかわらず.5年以上生存する小児は40％未満である。 腫瘍が大血管を取り囲むIV期のハイリスクNB児に対しては.術前化学療法を行い.腫瘍が縮小して手術可能であれば2～4コース後に外科的切除を行い.その後化学療法を行い.さらに自家造血幹細胞移植を伴う大量化学療法を行い.局所放射線治療により予後の悪い神経芽細胞腫の局所制御率が向上することから.原発巣への局所放射線治療も行います。 神経芽腫の予後因子には.MYCN遺伝子増幅.腫瘍の病期と浸潤.発症時の年齢.治療法の4つがあり.その他にも分類が困難な場合に使用される因子がある。 神経芽腫の初期治療戦略において.化学療法は不可欠である。 実際.小児の60%は診断時に転移があり.NBは化学療法に感受性のある腫瘍である。 手術不可能な腫瘍（ステージL2）に対しては.化学療法によって腫瘍の大きさを小さくし.手術の対象とすることができます。 使用頻度の高い薬剤は.ビンクリスチン.シクロホスファミド.アドリアマイシン.エトポシド.プラチナ塩などで.高用量集中サイクルの化学療法は.完全寛解率が良いことが多いです。 予後不良のNBを改善し.完全寛解率またはそれに近い状態を得るために.ヨーロッパではカルボプラチン.エトポシド.マーファランによる大量化学療法が一般的であり.アメリカではカルボプラチン.エトポシド.マーファランによる大量化学療法に骨髄由来または血液由来の幹細胞移植を組み合わせることにより.薬剤量.腫瘍反応.生存率との関連が明らかになり.大量化学療法の有益性を示しています。 これらの併用療法の相対的な有効性は.今後ヨーロッパで評価される予定です。 最後に.高リスクの神経芽腫の子どもは.レチノイン酸誘導体の6ヶ月間の経口投与を完了し.幹細胞移植後に残った非悪性細胞の成熟を促進することができます。 神経芽腫のINRG分類によると.腫瘍の拡大の程度は重要な予後因子である。 MYCN遺伝子の増幅がない場合.神経芽腫の転移（M期）の予後は限局期よりも重く.腫瘍の圧迫に伴う何らかの合併症がない場合は.通常MS期の予後が良好となる。 神経芽腫は放射線感受性腫瘍であり.近年の放射線治療機器の進歩により.標的部位の3次元形状や重要臓器と標的部位との特異な解剖学的関係に合わせた画像誘導強度変調放射線治療では.治療前や治療中に様々な高度画像機器を用いて腫瘍と正常臓器をリアルタイムにモニタリングし.臓器位置の変化に応じて治療条件を調整できるようになっています。 これにより.照射野が標的部位に密接に「追従」するため.真に精密な治療が可能となり.放射線治療の合併症を軽減することができます。 大きな血管を取り囲むステージIVのハイリスクNB腫瘍のお子さんでは.術前化学療法.手術.術後化学療法.大量化学療法.放射線療法.分化誘導剤（ビンクリスチン）による自家造血幹細胞移植を組み合わせても予後は不良です。 術前化学療法.手術.術後化学療法.造血幹細胞移植による集中化学療法の後に局所放射線療法を行った.大血管を取り囲む高リスクのNB腫瘍の子どもたちが.放射線療法終了後2カ月で再発したのは.おそらく自家造血幹細胞移植による大量化学療法後の合併症により.造血幹細胞化学療法後42日以内に局所腫瘍床への放射線療法を実施できず.局所制御不能または転移を来したためと考えられる。 手術の目的は.直後であれ術前化学療法後であれ.腫瘍を可能な限り切除することである。 術前化学療法は腫瘍を縮小し.手術のための条件を整えるが.III-IV期の高リスクNBでは.腫瘍が大動脈や大静脈を取り囲んでいることが多く.外科的切除が難しく.血液供給を妨げることで化学療法薬が腫瘍に到達せず.血管周囲が腫瘍の避難場所となって再発・転移を引き起こす恐れがある。 そのため.腫瘍の再発や転移が起こりやすくなります。 したがって.自家造血幹細胞移植のための大量化学療法の前に放射線療法を行うことで.腫瘍の局所制御率を高め.隠れた腫瘍細胞を死滅させ.転移の確率を下げ.大きな血管に囲まれたハイリスクNBを持つ小児の自家造血幹細胞移植のための大量化学療法の効果を高めることができると考えられる。 見逃された転移を発見する。 術前化学療法が無効な場合.局所術前放射線療法を行うことで.手術の成功につながる可能性があります。