咬合性気管支拡張症機械化肺炎 咬合性気管支拡張症機械化肺炎（BOOP）は.細気管支（気管支拡張症）と肺の周辺組織の炎症性疾患である。BOOPは.関節リウマチなどの慢性炎症性疾患の既往症によって引き起こされることが多いです。また.アミオダロンなどの特定の薬剤の副作用として起こることもあります。BOOPは.1985年にGary Epler博士によって発見されました。 また.原因不明の機械化肺炎（COP）としても知られており.閉塞性気管支拡張症との混同を避けるために後者の用語（すなわちCOP）の使用を推奨する一次資料も存在します。 臨床的特徴や画像診断は感染性肺炎に類似している。複数の抗生物質による治療に反応せず.血液や喀痰の培養も陰性であるため.感染性肺炎の診断は疑わしい。 器質性とは.肺炎が治らず（肺胞の滲出液が残り.やがて線維化を起こす）.肺胞内に線維性組織が形成されることを指す。細菌感染後の炎症の消失および／またはリモデリングの期間を.臨床的にも病理学的にも肺炎器質化と呼ぶことが多い。 徴候・症状は？咳? 呼吸困難? インフルエンザ様症状? 熱性疾患？広範な破裂音？軽度の安静時低酸素血症の病因は.細菌.ウイルス感染や寄生虫.薬剤.有毒な臭気（ガス）などのCOP/BOOP要因が引き金となることがあります。以前からその症状は指摘されていましたが.別の肺疾患とは考えられておらず.1985年まで命名されることはありませんでした。ループス.関節リウマチ.強皮症などの炎症性疾患を持つ人では.BOOPのリスクが高くなります。 診断のための臨床検査では.破裂音はよく見られ.杵指は患者さんではあまり見られません。検査所見は非特異的です。 ほぼ75％が有症状で.患者は医療機関を受診する前に2ヶ月未満で症状が出ています。インフルエンザA型様症状.咳.発熱.気分不良（倦怠感）.疲労.体重減少は.約40％の患者さんで見られる病気の早期警告サインです。頻繁に聞こえる破裂音（ラレ）以外に.医師は日常的な検査や身体検査で特に異常は見つかりませんでしたか？肺機能検査では.肺に保持できる空気の量が通常より少ないことがわかります。血液中の酸素量は安静時で少なく.運動時にはさらに少なくなる傾向があります。 画像診断の胸部X線では.一般的な肺炎と同様の特徴があり.両肺に広範囲な白い斑点が認められます。この病気の持続性と進行性により.白い斑点は肺の中で局所的に転移しているように見え.診断はコンピュータ断層撮影（CT ）で確認することができます。CTは.多くの場合.追加の検査をしなくても医師が診断を下すのに十分な典型的なものです。診断を確定するために.医師は気管支鏡下肺生検を実施することがあります。多くの場合.大量の検体が必要であり.外科的に摘出する必要があります。 プレーンX線写真では.肺の容積は正常で.特徴的な片側または両側のシフトのコンソリデーションが認められます。50％もの患者が小さな結節影を持ち.15％の患者が大きな結節を持つ 。高解像度コンピュータ断層撮影では.90％以上の患者に気管支の徴候を伴う肺胞浸潤が認められ.最大50％の患者では.胸膜下または気管支周囲の分布の低域優位が認められる。プラークは.関連する肉眼的なガラス状および不鮮明な影と組み合わさって.大多数の患者で見られる。 肺の生理機能は.一酸化炭素に対する肺の拡散能（DLCO）の低下により制限されます。気流制限はまれで.通常はガス交換の異常を伴い.軽度の低酸素血症が一般的である。線維性気管支鏡下気管支肺胞洗浄では.リンパ球が最大で40％.好中球や好酸球の増加も軽微である。典型的な臨床的特徴と画像的特徴を有する患者では.機械化肺炎の病型と利用可能な診断オプションの欠如を示す気管支生検に基づいて.試行診断が行われ.治療が開始される。外科的肺生検で.肺組織の構造が保たれた機械化肺炎の病理組織学的パターンを示す。このパターンはBOOPに特有のものではなく.臨床的に解釈する必要がある …… 治療 ほとんどの患者はコルチコステロイド療法で回復する。0.75 mg/kg の投与から始めて 24 週間かけて中止するという標準的なアプローチは.転帰に影響を与えずにグルココルチコイドの総投与量を減らすことができることが示されている。 患者の約3分の2はグルココルチコイド療法で回復する。一般的にステロイドの投与は.ヨーロッパでは水素添加プレドニゾンで.米国ではプレドニゾンで行われる。これらの薬剤は官能基が1つしか違わないが.臨床効果は同じである。ステロイドは.最初は高用量（通常50mg）で投与し.半年から1年かけてゼロまで漸減させる。ステロイド療法を早く中止すると.病気が再発することがあります。ステロイドの副作用は.他の薬剤で打ち消す必要があります。 疫学的に報告されている発症率は0.01%で.診断されていない間はもっと多いかもしれません。通常.男女とも40歳から60歳の間に発症します。死亡率は約7％で.高齢者や健康状態の悪い人に多い傾向があります。