概説
傍腫瘍性辺縁系脳炎は、中枢神経系（CNS）および筋系に発生する全身性癌の遠隔効果であり、辺縁系が主に侵されると臨床的に健忘症候群を呈する。
病因
本疾患の原発腫瘍は小細胞肺がんまたはホジキン病であり、悪性胸腺腫が本疾患を引き起こすこともある。 病因は不明であるが、抗神経細胞自己抗体が他の腫瘍随伴性神経症候群に関与していることが判明している。
症状
本疾患の特徴的な症状は、進行性の認知症および顕著な記憶障害、特に最近の出来事に対する記憶障害であるが、全身発作、ミオクローヌス、言語障害および小脳徴候もみられる。 対応する脳神経麻痺に加えて、脳幹の炎症が中枢性換気低下を呈することもある。
腫瘍随伴性辺縁系脳炎による健忘症候群の臨床症状は、静的、進行性、再発性の場合がある。 患者の臨床症状は、重度の回顧的記憶障害と新しいことを学習する能力の著しい低下によって特徴づけられる。 遠方記憶障害は一般に軽度で、記録能力は影響を受けない。 健忘症は、不安や抑うつを伴う場合もあり、通常は発症初期にみられ、幻覚や部分発作または全般発作がみられることもある。 多くの場合、健忘症候群は認知症が発症するまで進行する。
腫瘍随伴性辺縁系脳炎は小細胞肺癌と関連することが最も多く、この症候群は通常肺癌の発見に先行する。
検査
1.臨床検査
(1) 脳脊髄液中に少量の単核球と中等度の蛋白上昇を認める。
(2)血清学的検査で神経細胞Ma2蛋白に対する抗体が検出されることがある。
2.その他の補助検査
(1)脳波検査で両側頭葉にびまん性の徐波やスパイクを認めることがある。
(2) MRIでは、側頭葉中葉、海馬帯状回、島皮質、扁桃体に異常信号を認める。
(3)組織学的検査では、大脳皮質に神経細胞の減少、反応性グリオーシス、ミクログリア、末梢血管リンパ球の浸潤が認められる。 海馬帯状回、錐状皮質、下前頭葉、島、扁桃体の灰白質が最も多い損傷部位である。
診断
1.主に、辺縁系脳炎による健忘症候群の患者の臨床症状および徴候に基づく。
2.原発性腫瘍の存在。
治療
辺縁葉脳炎の症状は原発腫瘍の切除や化学療法で消失することがあり、血漿交換が有効な場合もある。 特異的な治療法はないため、原発腫瘍の治療が特に重要である。
ビタミンB1欠乏による器質性健忘症候群には特に注意が必要であり、がん患者はしばしば重度の栄養欠乏を伴うため、高濃度のビタミンB1による治療が健忘症候群の悪化の経過を改善する可能性がある。
予後
症候群の原因となる全身性腫瘍の予後と相関する；また、大脳辺縁系の損傷の程度とも相関する。 予後はさまざまである。 大量のビタミンB1による治療が健忘症状の悪化を改善することがある。