患者鄭夢夢（女性.66歳）は.両眼の視力低下を6ヵ月間.頭痛と無反応を3ヵ月間訴えていた。 術前検査では.両目の視力は左目0.4.右目0.8で.明らかな神経学的陽性徴候はなかった。 頭部MRIでは.鞍上部に3CM×4CM×3CMの不規則な結節性混合信号陰影を認め.病変は鞍背に突出し.隣接する脳幹は明らかに圧迫され.視交叉は明瞭ではなく.左海綿静脈洞は明らかに侵され.増強スキャンでは鞍部に明らかな不規則な結節性増強陰影を認めた。 術前に下垂体腫瘍が考えられ.頭蓋咽頭腫は除外されなかった。 全身麻酔下.側頭裂を介した左外側翼突筋アプローチによる脳腫瘍切除術が施行され.術中.まず第三脳室腫瘍の前部が明らかになり.肉厚で赤色.軟らかく.全身に血液が供給され.左視神経が右側に逸脱して押し出され.左内頸動脈.前大脳動脈.前交通動脈に浸潤し.一部を包囲していたため.部分切除し.左内頸動脈壁にわずかに残存を認め.術中凍結を行った：中枢神経芽球瘤と考えられた。 同様の方法で三脳室と鞍部の腫瘍を治療し.脳脊髄液循環を開通させた。 術後病理報告：中枢性神経芽腫。 局所放射線治療が推奨され.患者は1年3ヵ月間経過観察されたが.残存腫瘍に大きな変化はなかった。 考察 中枢神経芽細胞腫（CN）は1982年にHassounによって初めて報告され.それ以来この疾患は多くの注目を集めている。 一般に良性腫瘍で予後良好とされているが.まれに悪性化して再発することがある。 好発年齢は15～52歳で.若年者や中年者に多い。 腫瘍はゆっくりと成長し.経過は長い。 この腫瘍は主に側脳室の前壁に発生し.多くは透明中隔に隣接するか.透明中隔から発生すると一般に考えられており.海外の文献では頚髄に発生した中枢神経系腫瘍が6例報告されている。 本症例では.鞍部占拠と視神経症状を主訴とする腫瘍は稀であり.術前に誤診されやすかった。 本腫瘍の画像的特徴は.非典型的なCT所見であり.T1WIで不均一な等信号.T2WIで相対的な等信号を示す透明帯中隔に連なる等高密度腫瘤であり.増強後に増強の程度が異なる典型的な “泡状 “変化である。 腫瘍が脳室側壁や中隔に広く癒着している場合は.この疾患を強く疑う必要がある。 この症例では.鞍上プールに不規則な結節性混合信号陰影がみられ.増強スキャンでは不規則な結節性増強がみられたことが.手術前に診断がはっきりしなかった理由の一つであった。 外科的切除がこの疾患の最良の治療手段であり.手術の目的は腫瘍の切除.脳脊髄液循環路の開通.頭蓋内圧亢進の緩和である。 手術方法としては.前頭皮質前角瘻.縦裂アプローチなどがあるが.本症例では.腫瘍が鞍部にあり.左海綿静脈洞への浸潤が明らかで.左視神経への損傷が明らかであったため.左外側翼突部からのアプローチとし.縦裂からの切除とした。 腫瘍が急速に増大し.周囲組織への浸潤が明らかで.光学顕微鏡下で多数の分裂徴候.細胞増殖.壊死が認められ.完全切除に至っていないものに対しては.術後に局所放射線治療を行うべきであり.長期効果は理想的であり.長期生存が得られる。