古今東西のあらゆる建築物.教会.寺院.宮殿などにおいて.シンメトリーは美の基本要素である。 人体の解剖学的構造.5つの顔の特徴の分布や構造も.左右対称でバランスが取れています。 人間の頭部.胴体.四肢は中心線を軸に左右対称であり.自然な対称性は人体の美しさを意味し.頭蓋顔面構造.胴体.四肢の調和とバランスを決定する。 人体の自然な対称性は.頭蓋顔面構造.体幹.四肢の調和とバランスの基礎となる。 この自然な対称性が破壊されると.顔や体型の美しさが失われ.それに対応する機能障害や障害が発生し.生活の不便.学習・作業能力の喪失.仕事・社会生活の困難等につながる。
先天性短頭顔面奇形：
先天性小耳症や欠耳症の患者さんは.顔の発達が非対称であることが多く.短顔や.中には重度の顔面奇形があります。
耳が小さいことに加えて.重度の半顔面短縮型奇形は.下顎の発達奇形もより深刻なものとなり.患側の下顎枝はしばしば短く.ひどい場合には欠損することもあり.顎の歪んだ変形や非対称で魅力のない外観となる。 この下顎の変形は.同一平面上に現れるのではなく.立体的に変化するものです。 顎の健側と患側のバランスが崩れるため.子供の成長とともに顔の非対称性が強くなり.成人になってから変形がひどくなるのが一般的です。 同時に.下顎の未発達により上顎の成長も阻害されます。
頭蓋顎顔面短縮術の治療と手術法：
頭蓋顎顔面変形症の患者さんには.年齢や変形の程度に応じて.正常な機能や形を回復するための外科的治療が一般的に必要となります。 従来.一般的に行われていた骨切りや骨移植などの方法は複雑であり.結果もあまり満足のいくものではありませんでした。
近年開発された牽引骨造成は.頭蓋顔面非対称変形に対する優れた治療法です。 血液の供給を受けている2～3本の骨片を骨牽引装置で固定することで.骨片を一定の速度と頻度で徐々に引き離し.骨の隙間に新しい骨を作ることで.骨の長さを出すことができる。
耳の再建と同時に.ステージI：牽引装置.スキンエキスパンダー.骨牽引による長さ出し.スキンエキスパンダーを同時に設置します。 ステージII：骨延長装置とスキンエキスパンダーを除去し.耳の再建を並行する。
骨延長術は.皮膚拡張による耳の増大と同時に行うことで.時間は長くなりますが.その分増加することはありません。 上顎とその周辺の軟部組織の形成不全については.小児期に下顎を長くした後.通常の下顎運動の長さで上顎とその周辺の軟部組織の発達を促し.上顎間関係も徐々に自然に修正されるため.下顎だけを長くしても3次元の空間変化のメリットを得られる手術となります。
イリザロフの牽引骨造成理論に基づいて確立された牽引骨造成は.従来の骨移植や顎間固定などの方法を廃し.生体の生体組織の成長力を最大限に活用することで.従来の外科的治療の考え方を変えました。 治療や手術の程度が大幅に簡略化され.手術のリスクも大幅に軽減され.術後の安定性も向上し.レシピエントの年齢も大幅に進歩しました。
詳しい医学理論知識：
第1講義：頭蓋顎顔面非対称の分類
頭蓋顎顔面非対称は.出生8000～10000人に1人の割合でヒトに生じます。 正常な人でも軽度の頭蓋顎顔面非対称を持つことがあります。 カナダのダルハウジー大学の頭蓋顎顔面外科と病理学の専門家であるコーエン氏は.頭蓋顎顔面非対称をより詳細に分類しており.参考までに以下に列挙します。
I. 正常な変異.発達的緩衝.逸脱した側方習慣
1.軽度の正常な顔面非対称.
2.正常な発達的非対称.
3.発達的緩衝と変異の増加.
4.逸脱した側方力習慣（逸脱した噛み合わせなど）。
II.非対称な特徴を持つ障害
1.頭蓋顔面奇形（奇形）;
2.頭蓋顔面変形（変形）;
3.頭蓋顔面破裂（破裂）;。
III.非対称性胚障害
1.左右の目の非対称性.
2.左右の鼻の非対称性.
3.口腔外形.
4.歯科外形.
5.Tessier の片側頭蓋顔面裂.。
IV. Hemihypoplasia（ヘミヒポプラシア）
1.骨に関与しているもの。
V. Hemihyperplasia
1.骨に関与するもの.
2.様々な組織に関与するもの.
V. Hemihyperplasia
1.骨に関与するもの。
VI.半数体形成不全（ヘミアトロフィー.ロンバーグ病）
VII.半数体形成不全（ヘミディスプラシア）
VIII. 神経筋障害疾患
1. 非対称泣き顔.
2. 斜頸.
3. ベル顔面麻痺.
4.メビウス症候群.
5.一側咀嚼筋肥大症。
9.腫瘍
1.リンパ脈管腫
2.血管腫
3.軟骨腫症
4.その他の腫瘍。
X. 物理的または外傷的原因
1.外傷.
2.不整列治癒.
3.片側顎関節強直症.
4.初期の外科的損傷.
5.放射線による損傷.など。 <その他の病的変化
1.骨繊維の構造不良
2.片側耳下腺肥大症。
12.奇形または多発性腫瘍
1. Sturge-Webber血管腫症.
2. 表皮母斑症候群.
3. 神経線維腫症.
4. Proteus（奇形）症。
13 頭蓋縫合早期閉鎖
1.冠状縫合の片側早期閉鎖.
2.ヘリングボーン縫合の片側早期閉鎖.
3.Apert syndrome.
4.Saether-chotzen syndrome.
講義2：眼窩非対称
I.病因 頭蓋縫合部の片側早期閉鎖.先天性無眼症.小眼症.非対称頭蓋顔面裂は.眼窩骨格の形態.サイズ.位置が左右で非対称となる。 眼窩骨格の形態.大きさ.位置が左右で非対称である.つまり片方の眼窩が水平方向.垂直方向ともに健側と非対称であることがあります。
2.臨床症状：
1.側頭髄膜脳膨隆：
眼窩外壁の後方部.側頭窩領域にある髄膜脳膨隆で.側頭窩が平らになり.あるいは外に膨らんでいる。 前頭頭頂側頭骨と翼状骨大翼の接合部に骨欠損を認めることもある。 側頭髄膜瘤は加齢とともに拡大し.眼窩骨格を前方.側方.下方に変位させ.眼窩頬骨変形.眼窩面の左右非対称.眼球突出を生じ.圧迫による視神経萎縮.失明.運動神経.距骨神経.外転神経の圧迫による完全または部分麻痺で.視運動の制限や固定.眼瞼下垂を呈することがある。
2.頭蓋底髄膜脳拡大症：
頭蓋底脳拡大症には.前窩型（または後窩型）.翼顎型.上咽頭型（経中隔型.翼中隔型.経中隔型）があり.その発生率は低く.脳拡大症の総患者数の5％に過ぎない。 分類の主な根拠は.依然として頭蓋骨の欠損部位である。 頭蓋一体化症は.眼球突出.視神経乳頭の肥大.小眼球症.視神経萎縮などの眼球変形を伴うことがあります。 脳の合併奇形としては.脳梁の無発生があります。 また.下垂体機能不全を併発する報告もある。
頭蓋底の脳膨隆は.外見的な症状はなく.ほとんどが鼻梁が広くなり.時に眼窩の間隔が広がり.左右の側頭部がやや下がるという症状が現れます。 前眼部形態では.片側の脈動性眼瞼下垂を認めることがある。 鼻腔や上咽頭の膨隆嚢は.気道の閉塞や呼吸音の異常を引き起こし.しばしば呼吸器感染や鼻水を伴う。 時に.脳脊髄液の鼻腔内漏出が起こり.頭蓋内感染を起こすことがあります。 鼻ポリープが誤診されることも少なくありません。 生検は脳脊髄液漏出の重要な原因である。
頭蓋底X線写真や前頭蓋窩断層写真を含む定期的な頭蓋X線写真は.脳膨張が眼窩に及ぼす影響を示すために実施されるべきである。 頭蓋欠損は.鞍部.翼突部.翼突洞部に見られることがある。 鼻や咽頭に腫瘤が見られることがある。 CTやMRIでは.眼窩外壁や翼状骨大翼の骨吸収欠損や.眼窩内壁の反対側への変位が見られることがあります。 CTやMRIは.膨隆した腫瘤の内容や.それに伴う変形を伴う水頭症の診断に確実な価値を持つ。
1.半側顔面肥大症は.片側の頭蓋骨.側頭骨.頬骨.上顎.下顎が肥大し.患側の顔面の皮膚.皮下組織.筋肉などの軟組織の肥大を伴い.両側の頭蓋顔面が非対称に変形し.多くの場合に 歯列はしばしば障害される。
2.変形は下顎に限られ.顆部.上顎.体部の片側肥大を特徴とし.患側の下顎下縁は健側より低く.歯列の平面は患側に傾いており.歯列は明らかな障害なく適応的に変化することがある；前歯部開放歯列.後歯部開放歯列も存在しうる。
片側下顎骨肥大の矯正は比較的一般的で.時にはいくつかの処置が必要です：
1. LeFort I骨切り術で傾斜した共働面を矯正する.
2. 顆頭切除術で顆の継続的成長を中断する.
3. 上行域の両骨切りで健側の顎関節の機能が.顎運動中に損なわないような処置.
4. 患側の顎関節機能を再確立するための患側の偽関節術.
5.顔の対称性を回復するための下顎骨形成術.
6.顎の正中線と顔の正中線を合わせるための顎骨形成術.など。
第4講義：ヘミクロソミア
I.頭蓋顔面短縮症の定義 頭蓋顔面側の低形成または低形成の変形を指す広い総称である。
先天異常の一群として.耳顎骨形成不全.耳顎骨耳症候群.最近ではヘミクロソミアなど.これらの奇形を表す用語が数多く存在するようになりました。 頭蓋顔面外科の立場からは.臨床的には.顔面の変形がより明らかで.頭蓋側頭部の変形が毛髪で隠されていることが多いという点を除けば.ほとんどの顔面の片側の形成不全は.多かれ少なかれ何らかの頭蓋側頭部の変形を伴っています。
II.これらの奇形の原因は明確な遺伝性ではなく.原因は不明である。
最近では.主に胎生1～7ヶ月目に起こる第1・2鰓弓の発達に関わる胎内発育障害に関係しているのではないかと指摘する著者もいます。 鰓弓形成不全の原因としては.胎児への局所的な血液供給不足.血腫.サリドマイドなどの特定の薬物などが考えられます。 臨床的特徴としては.Tessierの頭蓋顔面裂分類の6.7.8.9型の裂け目奇形に該当する患者さんがいます。 発症の性別では.男性が女性より多く.Grabb（1965）は102例中.男性63例.女性39例と報告しています。
3.臨床症状と診断 主な症状は.耳.上顎.下顎を中心とした骨.筋肉.その他の軟部組織の形成不全で.頭蓋底.側頭骨.頬骨.乳様突起の上方にも及ぶことがあります。
1.骨格の変形：下顎骨上行枝の低形成と短縮が最も多く.重症例では下顎骨上行枝の欠損や顎関節顆の欠損がある。 下顎の顎は患側に偏り.下顎骨体は比較的正常である。 Pruzanskyは下顎上行枝の欠損量により.下顎変形症を3段階に分類している：上行枝の短縮が少ない軽度.上行枝と顆が短く扁平であるか吻突起がない中度.下行枝がほとんどないかない重度である。
上顎の患側は低形成で短縮しており.垂直高が短く.大臼歯の萌出が遅れています。 患側の上顎と下顎が短縮しているため.歯列の平面が患側に高くなり.眼窩の高さを変えずに患側の上顎洞と洋梨状孔を高くする。 重症例では.患側の側頭乳様突起と頬骨弓が侵され.乳様突起空隙の縮小.ストーマの消失.頬骨突起の消失と患側口角の扁平化.側口角の崩壊や眼窩の縮小を示すことがあります。 眼窩の変化は主に縦軸の短縮であり.前頭骨も低形成である場合は.小さな眼窩の変形が生じることもある。 頭蓋顔面短縮に椎骨変形が伴うことも報告されている（Grabb）。
2.筋変形：頭蓋顔面低形成側では.表情筋や咀嚼筋などの筋の発達が悪いですが.半顔面萎縮（Romberg症候群）と比較して.前者の筋の萎縮はあまり顕著ではなく.時に局所的に凹む程度です。
3.外耳変形：多くの先天性小耳症は.実際には様々な程度の頭蓋顔面短縮変形の現れであり.しばしば下顎形成不全の程度と同調する。 軽症例では.貝殻型の耳.巻き耳などがあり.外耳道がやや小さくなります。 中等症では.半耳変形.残存耳変形（耳たぶと一部の軟骨の残存）などがあります。 重度の耳介変形 中等度から重度の小耳症では.外耳道がなく.聴覚連鎖が発達しておらず.骨伝導のみの聴力となります。
4.その他の軟部組織の変形：中等度から重度の頭蓋顔面小耳症の多くは.頬側枝.下顎縁枝.眼側枝.前頭枝のいずれか.部分的または完全な顔面神経低形成を伴います。 皮膚に異常が生じることは稀であるが.時に角膜裂孔や角膜皮膚瘤を認めることがあり.顔面横裂孔を有するものでは.角膜裂孔を認めることがある。 そして.筋形成不全.軟部組織陥没.外耳変形などの軟部組織変形の治療を行う。
1.術前評価と手術計画：
骨構造を評価するのにより効果的で実用的な方法は.X線セファロ測定によって頭蓋顔面骨構造の点.線分.角の量とそれらの相互関係を調査することです。 この定量的な分析により.異常な骨構造の位置（頭蓋骨.上顎.下顎など）.顔面正中線の方向と歪みの程度.咬合関係の変化などが明らかになる（図18-9削除）。 術者は.上記の分析結果をもとに.骨移植のみを行うか.骨切りと骨移植の両方を行うか.上顎または下顎の骨切りを行うか.上顎と下顎の両方の骨切りを併用するかなど.手術計画を決定することができます。 手術計画が決まったら.石膏模型手術やコンピューターシミュレーション手術など.手術のシミュレーションを行うことができます。
2.頭蓋顔面骨移植：
軽度の頭蓋顔面非対称の場合.片側の下顎骨体部.上顎の頬骨部や洋梨状孔の側面.頬骨弓.側頭骨窩などの骨を補うために骨移植をすることができます。 切開は部位によって行うことができ.例えば.下顎インプラントは口腔内下唇歯肉溝切開.上顎インプラントは口腔内上唇歯肉溝切開.頬骨弓インプラントは耳簾前切開.側頭窩インプラントは側頭部の「T」字切開または冠状切開によって行うことができる。 骨提供の多くは肋骨から作られ.骨欠損部に積層.結着.固定することができます。 骨移植は通常.骨膜の下に配置され.下顎骨体部や頬骨弓のように骨膜が堅い部位では.骨固定を省略できる場合もある。
3.上顎骨・下顎骨骨切り術：
重度の顔面非対称は.正中線が歪んでいたり.歯面が極端に傾いていることが多い。 顔貌の調整とバランス.正中線の戻りに加えて.歯列平面の水平と咬合関係の調整も考慮する必要があります。 そのためには.上顎と下顎の同時骨切り術が必要である。 上顎ではLeFort I骨切り.下顎では両側上行矢状骨切りにより.中顔面と下半身を水平方向.垂直方向.矢状方向に様々な動きをさせ.調和のとれた顔貌と咬合機能を実現します。
顔全体があらゆる方向に回転する際に.骨切り後の隙間を自家骨移植で埋め込んで固定することができます。 時には.顎形成術.上下顎の表面オーバーレイインプラントも行われます。 片側の下顎上行枝と顎関節が欠損している重症例では.骨切りと同時に下顎上行枝と顎関節の再建を行うこともあります。
4.その他の手術：
軟部組織修正手術の主な目的は.顔の外観を改善することです。 状態の必要性に応じて.一般的な手術方法は.口蓋裂修復.局所軟組織充填（真皮.脂肪.筋肉）.自由組織フラップ移植充填.外耳道形成術などです。 また.軽症の場合は.人工合成物による局所充填を行うこともあります。
1973年.Synderは.牽引式長尺骨造成法を用いて.犬で下顎の長尺化に成功した最初の実験的研究を報告しました。 1992年には.McCarthyが小児の半顔性小顔症4例の矯正に成功しました。 それ以来.このテクニックは徐々に臨床で使用されるようになりました。
治療の対象年齢は.まだ普遍的に理解されているわけではなく.現在の臨床では1歳6ヶ月から13歳7ヶ月までとされており.一般的には.若年骨の潜在成長力が強く.早期に手術を行うことで顎顔面母床機能をより正常に戻し.下顎変形症による中顔面の発達制限を軽減できるとされています。 現在.下顎延長術の臨床応用が提唱されている年齢は2～4歳である。
II.術前の検査と準備：
1.X線セファロフィルムの撮影とCT検査は.測定分析および手術シミュレーションの予測のために行われます。
（1）下顎の左右の長さ：Ar（顆頭）-Gn（顎の頂点.顎の最も前と最も下の間の線の中点）.Go（下顎角の点）-Gn
（2）下顎上行枝の高さはAr-Go.です。
(3) 上顎骨と下顎骨の頭蓋関係：
SNA：翼状鞍の中点-鼻根の点-上歯槽座の点間の角度。
SNB：蝶形骨鞍の中点-鼻根部の点-下歯槽骨の座の点間の角度。
ANB：上歯槽座の点-鼻根の点-下歯槽座の点。
必要に応じて.矢状断層像.冠状断層像.断面断層像を用いて.骨解剖学的ランドマークを矢状中央線に重ね合わせ.顎不正咬合を分析・評価することができます。 また.3次元計測や手術シミュレーションにより.下顎の骨量減少を把握し.下顎の長さ調整量や牽引方向を予測することが可能です。
2.顎のフルマウスモデルを撮影し.咬合関係を記録し.歯牙障害と思われる歯の尖頭や斜面を削り直し.フィットパッドを作成する。
3.模型手術を行い.骨切り部位と牽引方向をさらに決定する。
4.下顎のエクステンションを準備します。
3.手術：
皮膚.皮下組織.広頚筋を切開し.患側の下顎骨下縁から2cm下の咬筋を鋭く切り.骨膜の上面で下顎角を露出します。 骨切り線は下顎角とS状結節の間にデザインする。 下歯槽神経血管束を骨切りして保護し.骨切り線にチタン釘で固定するための穴をあけます。 下顎後退エクステンダーを内蔵しています。 骨膜と下歯槽神経血管束を可能な限り保護するよう配慮して手術を行う。 その後.広頚筋と皮膚を1層ずつ縫合します。 固定は1週間維持する。 7日目に.調整レバーを回して骨を長くする。 これを1日1回.10～15mmずつ.希望の長さになるまで行います。 骨延長が完了したら.下顎は3～6ヶ月間.骨延長器に牽引された状態で維持されます。 レングステナーを外した後は.正常な咬合関係を得るための矯正治療が可能です。
半顔性萎縮症
半顔性萎縮症（ロンバーグ病）は.軟部組織または筋肉と骨の.遅発性.進行性.片側萎縮疾患である。 原因は不明ですが.1846年にRombergがこの病気の典型的な特徴を記述したことから.Romberg症候群と呼ばれています。 てんかん.三叉神経炎.眼科病変を伴うことが多く.約7％の症例で片方の手足や体幹の萎縮症状が見られる。1964年にRogersによって773例の半顔面萎縮症が観察されたが.その病因は不明であった。
I. 病因：
(i) 感染説 メビウス（1845）は.猩紅熱.麻疹.デング熱.結核などの特定の感染症.歯槽膿漏.歯周炎などの口腔病変などの組織から生じる特定の炎症プロセスに交感神経系が起因すると考えました。
（ii）交感神経説 本疾患の患者さんは.交感神経の過興奮が多く.血管収縮障害.神経角膜炎.虹彩炎.片頭痛などで組織の萎縮を招くことがあります。
(iii) 三叉神経説 Mondelは.剖検時に三叉神経分布内の組織萎縮が認められ.三叉神経炎に関連する疾患として報告した。 組織学的検査で見られたものから.Peskovo Stockar (1961). は.皮膚と皮下組織に慢性炎症性の進行性壊死病変がしばしば見られ.最終的には瘢痕形成.角化症の形で表皮組織が薄くなり.真皮乳頭層が失われるが.筋層はまだある程度の弾性繊維組織を維持していると報告しています。
(iv) 外傷説 顔面.脳.頸部の外傷や甲状腺手術による頸部交感神経の刺激で半顔面萎縮を誘発する患者さんが多くいます。
臨床症状：
半顔面萎縮は通常.皮下組織に最も深刻な影響を与え.その後.筋肉.軟骨.骨に広がり.片側に限られることが多く.ほとんどが左側で.片側に萎縮する例は非常に少なく.例えば顔の骨が十分に発達しない幼児期（10歳以前）に発症すると.患側の骨の正常発達に影響を与え.深刻な奇形を引き起こすことがあります。 発症が成人期であれば.顔面骨は相当程度発達しています。変形は明らかではありませんが.発症当初は眉毛の上の前頭部や眼窩下部など顔の特定の部位に色素の増減が見られることが多く.皮膚が茶色や白色になり.次第に膨張して皮下組織の凹みを示し.完全に消失するまでは三叉神経の分布と関係しており.ある枝の分布域にのみ出現するものもあれば.皮膚.粘膜に続き また.皮膚が薄く乾燥し.強皮症様の症状を呈し.さらに筋肉や骨に癒着して.明確な変形を形成し.健側との接合部に明確な陥没を生じるケースもあります。 患者さんによっては.患側の舌.鼻軟骨.耳軟骨.硬口蓋の粘膜.口や唇の組織にも影響が出ることがあります。 髪の毛が細くなったり.抜けたり.白く見えたり.汗腺.唾液腺.毛包が侵され.重症の場合は同側の頭部が侵されることもあります。 眼窩内容物（がんかないようぶつぶつ）により.目がくぼんだり.視力が低下したりしなくなったり.まぶたが垂れたりすることもあります。
半側顔面萎縮症の治療は.変形の程度や広がりによって.さまざまな手術方法から選択する必要があります。 自家脂肪注入充填.側頭筋膜-皮膚脂肪フラップ血管移植.前外側大腿脂肪筋膜フラップ修復.広背筋フラップ修復などの手術方法があります。