Spinal Cord Specialty Group, Department of Neurosurgery, Affiliated Hospital of Inner Mongolia Medical University: Tian Fuming, Chief Physician
Yan Haicheng, Attending Physician, Department of Neurosurgery, Affiliated Hospital of Inner Mongolia Medical University, Tian Fuming
I. Intradural tumours: Intradural tumours include primary and secondary tumours occurring in various tissues within the spinal canal. o Intramedullary tumours —– ventricular meningioma astrocytoma, haemangioblastoma Ø Extramedullary epidural tumours – metastases lymphoma, chordoma
Ø Extradural epidural tumours – metastases lymphoma, chordoma
Ø Dumbbell tumours that ride inside and outside the dura Ø 髄下腫瘍-神経鞘腫瘍.脊索腫.脂肪腫
Ø 髄外硬膜外腫瘍-リンパ腫.脊索腫の転移
Ø 硬膜の内側と外側の両方にできるダンベル状の腫瘍
(i) 髄内腫瘍
臨床的には20～50歳の年齢層に発生する。 痛みが最も一般的な初発症状で.徐々に運動障害や腫瘍部位の下の感覚異常が出現し.四肢の脱力.筋萎縮.麻痺.筋緊張異常.腱反射異常などが現れる。
1.脳室髄膜腫
は髄内腫瘍の中で最も多く（55～65％）.その大部分は成長が緩徐な良性の髄内腫瘍であり.悪性化するのは少数派である
。 発生のピークは40～50歳である。
MRIの所見
脳室性髄膜腫は脊髄のどこにでも発生し.複数のセグメントを含むことがある。
脳室性髄膜腫は多くの場合.固形成分と嚢胞成分から構成される。固形成分はT1WIで低信号.T2WIで高信号である。腫瘍の周囲に水腫があることが多く.プレーンスキャンで見られる異常信号は腫瘍の実際の大きさよりも大きい。腫瘍の固形成分はエンハンススキャンで著しく増強される。 嚢胞部は壊死性液状化と二次性脊髄腔の両方からなり.二次性脊髄腔は脳脊髄液様の信号強度を示す。
2.星細胞腫
は最も一般的な髄内腫瘍の1つで.髄内腫瘍全体の約30～40％を占める。 小児に最も多い髄内腫瘍であり.有病率は10～25歳である。 ほとんどが良性で.予後は良好である。
MRI所見：MRIでの典型的な星細胞腫はかなり広範囲で.主に頸部および胸部の複数の脊髄分節が侵されている。断面では.腫瘍は脊髄を満たしており.正常な脊髄構造は失われている。 脊髄はびまん性に肥厚している；等信号または低信号のT1WIおよび高信号のT2WI；嚢胞性病変および脊髄空洞；Gd-DTPAを注入すると.T1WIで腫瘍の固形部分の有意な増強が認められる。
3.血管芽腫
は髄内腫瘍の1～5％を占め.40歳以前に多くみられる。血管芽腫の75％は脊髄内に存在し.そのほとんどが脊髄背側にあり.そのうち10～15％は脊髄と硬膜下腔の両方に浸潤し.脊髄外に存在するものはほとんどが脊髄背側の軟膜に浸潤する。 80％は固形病変であり.30％は小脳および延髄の血管芽細胞腫.膵臓.腎臓および卵巣の良性嚢胞と合併し.VonHipple-Lindau症候群として発現する。 嚢胞は腫瘍のある部位に発生することもあれば.腫瘍から完全に離れた場所に発生することもある
(ii) 髄外硬膜下腫瘍
髄外硬膜下腫瘍は硬膜内腫瘍の60％を占め.その大部分は良性で.神経鞘腫瘍.神経線維腫.脊髄髄膜腫が最も多い。
1.神経鞘腫瘍
は.最も一般的な椎体内腫瘍で.全椎体内腫瘍の29％を占める。MRIでは.腫瘍は限局した腫瘤影を呈し.T1WIでは脊髄の信号よりわずかに高いか等しい信号を示し.辺縁はより滑らかで.脊髄は圧迫により逸脱し.あるいは変位し.くも膜下腔は拡大し.T2WIでは隣接する脊髄組織より高い信号を示す。 Gd-DTPA注入後.T1WI腫瘍は明らかに一様に増強される。
MRI所見：腫瘍は限局した腫瘤で.円形またはダンベル型であり.滑らかな辺縁と包絡線を有する。 T1WI信号は脊髄の信号と同等かやや高く.T2WI信号は隣接する脊髄組織の信号より高い。 硬膜下徴候：脊髄は圧迫により偏位し.健側に移動し.病変側のくも膜下腔は拡大する。 Gd-DTPA注入後.T1WI腫瘍は明らかに一様に強化される。 嚢胞性変化の場合は円形に増強する。
2.脊髄髄膜腫
2番目に多い硬膜内腫瘍で.硬膜内腫瘍全体の25％を占める。 主にくも膜由来で.ほとんどが良性であり.最も外科的に切除可能な椎体内腫瘍である。 女性に多く.胸椎（80％）に好発し.次いで頸椎および腰椎に好発し.仙骨部ではまれである。
MRI所見：クモ膜下閉塞と脊髄圧迫-硬膜下徴候を明瞭に示すことができる。T1WIでは等信号.T2WIでは等信号または軽度上昇。 T1WIではGd-DTPA注入後も腫瘍の均一な増強が持続する。 棘尾徴候がみられることがある。 この疾患は女性に多く.石灰化率が高い。
3.脂肪腫
40歳未満で発症することが多く.脊髄圧迫症状を呈し.痛みは少なく.放散痛はない。
MRI：T1WIは脂肪腫の診断に決定的である。 異常に多量の高信号脂肪組織が脊柱管内で縦方向に増殖しているのが確認できる。T2WIでも高信号を示す。
4.皮膚嚢胞：
(c)
硬膜外硬膜外腫瘍
硬膜外硬膜外腫瘍は椎管内腫瘍の25％を占め.その大部分は悪性である。
1.転移
高齢者に多くみられ.疼痛が最も一般的な初発症状で.重度の脊髄圧迫がすぐに起こります。 胸椎が最も多く.次いで腰椎.頸椎と続き.仙椎はまれである。 原発腫瘍は乳がん.肺がん.前立腺がんで最も多く.次いでリンパ腫.腎臓がん.黒色腫である。
MRIの提示：骨転移を見つける感度・特異度はアイソトープより高い。 傍脊椎軟部組織に浸潤しやすく.硬膜嚢や脊髄は程度の差こそあれ圧迫され変位する。 腫瘍の増強がみられる。 椎体.ペディクル.付属器の骨破壊。 長いT1信号と長いT2信号。 罹患椎体は跳ね上がり.椎間板は正常。
2.リンパ腫
男性に多く.発症年齢は一定しない。 胸腰椎を侵すことが多く.主に脊髄や神経根の圧迫症状を呈し.局所の疼痛が最も多く.徐々に下肢の運動障害や感覚障害.括約筋の機能障害が続く。 リンパ腫の診断には多くの場合.臨床検査と臨床検査の組み合わせが必要である。
MRI所見：MRI検査により腫瘍部位の範囲が明らかになり.罹患した椎体では信号が減少する。 硬膜外の高信号脂肪組織は腫瘍組織に置き換わっており.腫瘍は硬膜嚢の周囲に被包された鞘の中で成長し.神経根はしばしば浸潤している。 長いT1信号と不均一な高T2信号。 腫瘍は中等度の増強がみられる。
2.脊椎の変形
1.頭蓋底陥凹
頭蓋底陥凹は.後頭頸部接合部のより複雑な発育奇形である。
(1)安定型頭蓋一体化症
アーノルド-キアリ奇形症（ACM）は.胎生期に後頭蓋凹部正中線構造の異常発達によって発現する症候群群であり.小脳扁桃の大後頭孔へのヘルニアを引き起こし.延髄と上頚髄の圧迫と頭蓋内圧の上昇を引き起こし.しばしば脊髄を伴う。 脊髄空洞症（SM）や頭蓋頚椎変形を伴うことが多い。
臨床症状：4つの症候群がある。 (1)後頭頸部圧迫症候群：頭蓋扁桃下ヘルニアにより.脳神経根と頸神経根が圧迫され.頭痛.嗄声.嚥下障害.頸部痛.運動制限などを起こす。(ii)延髄中心損傷症候群：延髄の頚椎上部の圧迫により.四肢の運動障害.片麻痺.四肢麻痺.四肢の感覚障害.脊髄空洞と合併した場合は両上肢の感覚分離や萎縮を起こすことがある。(3)小脳障害症候群：小脳の病変により運動失調.歩行不安定.眼振が出現することがある。 水頭症を合併した場合.頭痛.嘔吐.眼底浮腫などの高頭圧症状が出現する。 しかし.臨床症状はさまざまである。
手術方法は.(1)後頭蓋窩減圧術.(2)後頭蓋窩減圧術および脊髄海綿体切開排膿術.(3)後頭蓋窩減圧術および小脳扁桃摘出術.(4)後頭蓋窩減圧術.脊髄海綿体切開術および小脳扁桃摘出術.(5)後頭蓋窩拡大再建術.(6)後頭蓋プール再建術などに分けられます。
（2）不安定性頭蓋底陥凹変形-実施すべきもの
不安定性頭蓋底陥凹の形成は.歯状突起の転位.上方変位.侵襲を伴い.歯状頭蓋底陥凹とも呼ばれる。 延髄や上頸髄の圧迫による症状としては.感覚障害.筋萎縮.片麻痺.四肢麻痺.めまい.不安定歩行.呼吸困難.尿道括約筋障害などがある。 脳神経や頸部神経の侵襲による症状としては.後頭部痛.頸部痛.顔面しびれ.複視.耳鳴り.難聴.嗄声.嚥下障害などがある。
手術方法：(1)後頭骨後方⁃頭蓋間スクリュー再ポジショニングおよび固定法.(2)口腔咽頭を介した歯状突起前方再ポジショニングおよび内固定法.(3)口腔咽頭アクセスによるアトラント軸歯離開.歯状突起再ポジショニングおよび後方固定後頭頸部固定移植術。
(3)複雑な頭蓋底陥凹変形（後方固定術＋後頭骨周囲減圧術）
(4)脊髄空洞症（頭蓋底陥凹変形と合併することが多い）
2.二分脊椎.脊椎すべり症.脊髄塞栓症
この3つが合併することが多く.末節フィラメントの脂肪変性が起こると.外からの引っ張りや過屈曲で脊髄を損傷する可能性が高くなり.脊髄塞栓症症候群を引き起こすことがある。 脊髄塞栓症症候群になると.下肢の感覚・運動障害.さらには排尿・排便機能障害を伴うこともある。 症状のある患者には.脊髄膜が正常か否かにかかわらず.早期の手術が適応となる。 また.脳室性髄膜腫は脊髄塞栓症を合併する可能性があり.脳室性髄膜腫の摘出には終糸膜の遊離を伴う必要がある。
3.血管病変
1.脊髄血管奇形
脊髄血管奇形は.脊髄血管の先天性発達異常による脊髄の病変である。 症状は多彩で早期の誤診率が高く.一旦誤診が生じると患者の予後に影響を及ぼすことが多い。 慢性発症の患者では.初発症状は自然発症することが多く.胸腰背部痛や四肢痛を呈することが多い。 急性発症の患者では.初発症状は通常.自発痛であり.胸腰部の痛みや四肢の痛みを呈することが多い。 突然の激しい頭頸部痛や対応する脊髄分節の痛み.嘔吐.髄膜刺激徴候.さらには意識障害や呼吸障害は.自然くも膜下出血と誤診されることがある。 血管造影がゴールドスタンダードであり.治療はインターベンショナル塞栓術と外科的切除である。
2.硬膜動静脈瘻
硬膜動静脈瘻とは.硬膜や神経根に栄養を供給している動脈が.脊髄ドレナージ静脈と連絡しながら椎間孔で硬膜を横切ることを意味し.脊髄血管奇形の最も一般的なタイプの1つです。 臨床症状は進行性の脊髄症で.
多くの場合.徐々に発症し.ゆっくりと進行する。 治療前に動静脈瘻の動脈と静脈の状態を注意深く評価し.可能であれば最初の画像診断時に塞栓術を試みるか.手術に備えて部分的な塞栓術を行うことで.患者の症状を即座に緩和することができる。 塞栓術が失敗したり.不適当な場合には.塞栓術を繰り返す代わりに外科的治療を行うことができる。
4.仙骨嚢胞：
仙骨嚢胞は仙骨管に発生する嚢胞性病変で.仙骨脊髄嚢胞.TARLOV
嚢胞（神経周囲嚢胞）.仙骨内クモ膜嚢胞.仙骨内硬膜外嚢胞.仙骨滑膜嚢胞など.名称や分類が混乱しています。 ほとんどの学者は.先天性憩室またはくも膜ヘルニア.硬膜の先天性欠損とみなしている。 仙骨管嚢胞は.S2～3神経の後枝や背神経節を侵すことが多く.その臨床症状には以下のような特徴がある：（1）腰仙部の鈍痛.下肢の脱力感.重いしびれを伴うことが多い。 痛みは体位に関係し.立位.屈伸.しゃがんだ時に誘発されやすく.横臥時.特に頭を低くすると緩和される。
治療：
仙骨嚢腫の治療はまだ議論の余地があり.偶然発見された無症状の患者に対しては.まず経過を観察し.症状が現れたら治療を検討します。 ほとんどの仙骨嚢腫は臨床症状が軽いか.明らかな神経症状がないため.鎮痛.消炎.理学療法などの保存的治療が可能です。
外科的治療：症候性の仙骨嚢胞に対しては.ほとんどの学者が外科的治療を好んでおり.外科的方法には.従来の層状開口術や減圧嚢胞摘出術.マイクロプラスティ.低侵襲手術などがあります。 手術の主な適応は.（1）腰仙痛や間欠性跛行があり.生活や仕事に影響があり.保存的治療が無効な場合.（2）下肢の感覚や筋力が低下している場合.（3）会陰部痛や感覚障害.排便障害.性機能障害がある場合.（4）嚢胞が巨大で.仙骨管が明らかに拡大し.椎体板の破壊が深刻な場合.などである。
治療方法：
（1）仙骨椎弓切除後の伝統的な手術.嚢胞切除と縫合.嚢胞壁筋充填の部分切除.嚢胞開口部などの処置。
(2) マイクロサージャリー治療。
(3)低侵襲インターベンション治療：近年.低侵襲インターベンション治療は.手技が容易で侵襲が少なく.消失が早く.従来の手術で再発した患者にも対応できるという点で優れている。 仙骨神経根嚢胞のCTガイド下経皮的穿刺・ドレナージは.神経症状を一時的に緩和することができる。 しかし.ドレナージは.嚢胞内感染.低頭蓋圧頭痛.脳脊髄液漏出形成.再発のリスクがあるため.広く行われていない。 バイオプロテインゲル注入療法は.系統的な保存的治療に反応せず.手術を受けることに同意しない重篤な臨床症状のある患者や.手術を受けられなかった患者に適応される。
取り組むべきプロジェクト
V. 脊柱管狭窄症のマイクロサージャリー治療：
脊柱管狭窄症とは.様々な原因により脊柱管の様々な軌道が短縮し.硬膜嚢.脊髄.神経根を圧迫し.対応する神経機能障害を引き起こすことです。 脊髄の発育異常.椎間板ヘルニア.肥大性骨関節症.靭帯肥大.石灰化など様々な要因が関連している
。
脊柱管狭窄症の大部分は臨床的には後天性である。 先天性の狭窄症だけでは無症状のこともあり.骨棘.椎間板ヘルニア.靭帯肥大などの要因によって二次的に症状が発症する。
腰椎に多く.二次的に頚椎に発生する。
1.臨床症状：腰部脊柱管狭窄症は.主に腰痛.間欠性跛行.下肢の感覚運動障害によって現れる。頸部脊柱管狭窄症の主な症状は.頸部後方.肩.背中の痛み.上肢の脱力と放散痛で.時に下肢の脱力と不安定な歩行を伴う。
2.CTとMRIの症状：頸部脊柱管の前後径が10mm以下であれば脊柱管狭窄症と診断できる。 腰部脊柱管の前後径が11.5mm以下は脊柱管狭窄症と診断できる。 外側伏在窩の前後径は通常5mm以上であるが.5mm（2mm）以下の場合は神経根圧迫があり.外側伏在窩狭窄症と診断される。 矢状面では.T1WIでくも膜下腔の狭窄・閉塞.脊髄の圧迫・変形が認められる。
3.脊髄神経手術の利点：低侵襲.顕微鏡的.手術による副傷害を大幅に軽減.脊柱管内の構造物の保護を大幅に改善。
6.新しい技術：
1.脊髄の髄内腫瘍.円錐腫瘍.エンドフィラメント腫瘍に対するマイクロサージェリーを助ける電気生理学的モニタリング：マイクロサージェリーによる神経電気生理学的モニタリングは.腫瘍の全摘出率を効果的に向上させ.術中の神経損傷を防ぐことができる。
2.術中蛍光イメージングが脊髄血管奇形のマイクロサージャリー切除を助ける。
3.不安定な頭蓋底陥凹変形の外科的治療。
4.脊髄手術後の脊髄内固定術の開発：
腫瘍切除後の層位変換接合板の内固定.
可動性の高い脊髄病期（頸椎.腰椎など）の手術.
脊髄の安定性を向上させるためのネイルバー固定を用いた多段階の半椎弓切除術や椎弓切除術.
内外脊柱管にまたがる腫瘍の術後の内固定術の使用。 .
5.仙骨嚢胞に対するバイオプロテインゲル注入。
6.仙骨嚢腫に対する顕微鏡下嚢胞壁筋タンポナーデ術。