永久左上大静脈は.左頸静脈と左鎖骨下静脈の接合部から始まり.大動脈弓と左肺動脈.左心房の外側縁の前方を走行し.左房室溝の後ろを通り.ほとんどの場合は冠状静脈洞に.冠状静脈洞には頂部がないのでまれに左心房に排出される左前主要静脈の異常退化の結果である。 胚発生：胚発生7週目には.左右の前主静脈が血管叢によって合流し.単一の斜め血管である胸部静脈が形成される。 左内膜静脈が発達すると.左前主静脈とCuvier管は徐々に閉塞し.左上大静脈は退化し.Marshall靭帯と呼ばれる線維性の靭帯が残り.右前主静脈はCuvier管とともに永遠に発達して通常の右上大静脈となる。 左前主静脈が退行し.異常閉鎖しない場合は.永久左上大静脈が形成される。 病理学的類型：永久左上大静脈は入口部の位置によって分類される：a. 冠状動脈洞に排出され.最も多いタイプで80～90％を占める。 罹患率.併発症.予後：永久左上大静脈は胸部静脈系の最も一般的な奇形で.その発生率は人口比で0.3～0.5%.先天性心疾患の併発児では最大5～9%.先天性心奇形胎児では最大9%と報告されています。 永久左上大静脈の一般的な複合奇形には.左心室流出路閉塞.動脈円錐体奇形.内臓異所性症候群などがある。 右上大静脈の欠失は永久左上大静脈と併発することがある。 左上大静単独では予後良好であり.出生児の大半は特に臨床症状を伴わない。 左上大静が左心房に排出されると.酸素飽和度の低下により臨床的にチアノーゼを発症することがある。