経緯 患者.男性.36歳。2005年9月19日.鼻づまり10ヶ月.鼻の奥の赤みと腫れ7ヶ月.痒みで受診した。10ヶ月前に明らかな原因なく鼻づまりと目眩を感じ.浙江省の病院で副鼻腔の冠状CTを受けたところ.右下垂体肥大と鼻中隔の偏位を認め.鼻中隔の偏位の手術を受ける。7ヶ月前.右鼻脇の皮膚に「赤い点」が出現し.痒みがあり.徐々に鼻づまりが悪化した。地元病院での頭部CTの検討では.「右上顎洞.中隔洞.鼻腔の炎症.鼻中隔の湾曲」が確認されました。その後.額.鼻全体.頬.上唇と徐々に病変が大きくなり.しこりやかゆみ.眠れない.口呼吸のみとなった。その後.いくつかの病院を受診し.鼻内視鏡生検.皮膚病理組織検査.真菌培養などの検査を受けたが.明確な診断は下されなかった。2005年9月19日.当院外来に入院。発熱はなかった。糖尿病や外傷などの他の慢性疾患の既往は否定した。患者は江西省宜黄県で育ち.自宅では米だけを栽培する農民であった。大人になってからは浙江省台州市で長く働き.靴の踏み付け作業に従事していた。結婚し.母子ともに健康であった。家族に特別な病歴はない。
身体所見：体温36.8℃.脈拍78.血圧120/80mmHg.呼吸数20回/分。奇異な顔貌。精神状態はまずまず。耳の後ろ.顎下.首の表在リンパ節に顕著な腫大を認めない。心臓.肺の異常は認められない。耳鼻咽喉科 右鼻前庭上部の軟部組織が腫脹・肥厚し.下鼻甲介とつながっており.粘膜はまだ滑らかであった。中鼻甲介の溝構造は正常であった．左鼻前庭の病変は右と同様であったが.重症度は低い。皮膚状態 額中央は鼻全体に対して1/3程度の幅があり，頬内側，上唇はひどくびまん性に腫脹・変形し，鼻根部の窩洞は消失していた．
生化学検査 血液ルーチン：正常範囲.尿ルーチン：正常範囲.沈降：21 mm/1h 抗O：87 IU/mL。免疫指標：細胞性免疫 CD3 63.59%; CD4 31.39%; CD8 24.03%; CD4/CD8 1.31%.
体液性免疫 IgG 2290.00 mg/dl (751.00-1560.00) IgA 155.00 mg/dl (82.00-453.00) IgM 318.00 mg/dl (46.00-304.00) C3 125.00 mg/dl (79-152) C4 53.70 mg/dl (16.00 -38.00) です。
鼻の画像診断（患者は外来から結果を持参） 1.X線：鼻の骨構造は正常.骨破壊の兆候なし.鼻の軟組織の腫れ。2. CT所見：右上顎洞.篩骨洞.中上鼻腔の粘膜肥厚.副鼻腔壁の骨構造は健在です。右上顎洞.篩骨洞.鼻腔の炎症と診断された。3. MRI画像では.鼻翼根とその周辺局所構造にT1.やや長めのT2病変が認められ.鼻翼は肥厚し.病変と正常組織構造とは明確に区分できず.右鼻甲介は肥大し.右上顎洞はT1.長いT2信号影として認められ.骨の破壊は明らかでなかった。初診時の診断は.①鼻根部および周辺局所構造の異常信号.右鼻甲介の肥大. ②鼻根部および周辺局所構造の異常信号.右鼻甲介の肥大。(感染性肉芽腫) ②右上顎洞炎
病理組織学的検査 肉芽腫性変化を認め.一部の肉芽腫に小さな局所壊死を認め.組織球の周囲には多数のリンパ球が浸潤し.肉芽腫には好酸性白血球が散在して浸潤していた。(Splendore-Hoeppli現象）。
鼻腔真菌検査 1.直接顕微鏡検査：局所麻酔後.鼻腔内視鏡下で右鼻腔から脆い軟骨様組織数枚を取り出し.無菌眼科用ハサミで組織を細断し10％水酸化カリウムでろ過した後.顕微鏡で観察。2.真菌培養：細断した組織をサンドバーグ寒天培地（SDA）.ジャガイモ培地（PDA）.脳心筋液培地（BHI）に植菌した。 . 複数の組織培養は同一菌株であった。コロニーの特徴：SDAとPDA上で室温で旺盛に増殖.3日目コロニーは斜面一面に増殖した。黄色がかった白色。当初はワックス状のテクスチャー.後に中心面は粉体.背面は脳回.周囲はサテライトコロニー形成（PDAがより顕著）。SDA上のコロニーの成長速度はPDAの成長速度より速い。BHI上のコロニーの成長速度は基本的にPDAと同じだが.コロニーの形態はSDAと同じである。顕微鏡的特徴：菌糸は広く.分離しない。菌糸の先端は胞子嚢に分かれ.その後オタマジャクシ型の一次胞子嚢が成長する。胞子嚢は円形または洋ナシ型で.上部が丸みを帯びた電球に似た円錐形の乳頭を持つ。菌糸の両端が拡張しているものや.二次分生子でダンベル状になるものもある。一部の胞子嚢は出芽し.放射状に分布する多数の二次分生子を生じ.こうして胞子嚢コロナを形成する。また.絨毛状に成長した胞子（絨毛性分生子）が見られることもある。通常8〜9日目以降.胞子生産は著しく減少し.コロニーの周辺には厚い非隔壁菌糸が多数見られる。
臨床診断：耳真菌症 治療法 10％ヨウ化カリウム（KI）10mlを1日3回経口投与.シントロイド錠1.0gを1日2回経口投与。7日後KIを20ml/回に増量し.忍容性をみて30ml/回に漸増。半月後の経過観察では.痒みは有意に消失し.病変は以前より小さく.質感も柔らかく.鼻根窩が明らかになった。その後.薬剤耐性が生じ.スピロノラクトン（イトラコナゾール）.ラミシール（テルビナフィン）に変更して1年半.ようやく治癒した。
考察 Entomophthoramycosisは皮下脂肪型藻類とも呼ばれ.担子菌症と子実体菌症という2群の疾患が含まれます。両者は組織学的に類似しているが.臨床症状や真菌の発現が異なる。耳下腺菌症の原因菌種としては冠状耳菌症と異胞状耳菌症が知られており，冠状耳菌症が約90％を占めている。臨床症状は鼻の顔面に限定された非浸潤性の醜悪な腫瘤であるが，免疫抑制者では致死的な播種性感染を起こすことがある。また，Isospora otitisによる乳幼児の眼窩周囲蜂巣炎2例の報告がある。本疾患は典型的な臨床的特徴を有する。成人男性，米への曝露歴があり，手で鼻を掘ったことがある。初発症状として片側鼻づまり.下鼻甲介の腫大があり.その後皮膚組織が赤く腫れ.硬くなり.下の組織と密着し.次第に額.鼻全体.頬.上唇が連続した塊となり.顔貌に異変をきたす。腫瘤に明らかな痛みはなく.全身に発熱などの症状はなく.免疫機能にも明らかな異常はない。④ 周囲の骨に病変はなく.損傷は明瞭で.皮膚表面は構造的に無傷であった。病理組織学的には，好酸性肉芽腫を認め，多核巨細胞に PAS 染色陽性の真菌性嚢胞様構造を認めた。真菌培養は，コロニーから排出された胞子がコロニー形状と同じ反射で形成された平皿の蓋の上に見られる。コロニーを顕微鏡で見ると.球状の胞子嚢.円錐形の上部丸い乳頭が明らかで.さらに小さな胞子嚢の王冠を見ることができます。(7) ヨウ化カリウムとスルホンアミド処理に有効です。ヨウ化カリウム.ケトコナゾール.イトラコナゾール.フルコナゾール.テルビナフィン.アンフォテリシンBの単独投与.イトラコナゾールとフルコナゾールの併用.テルビナフィンとアンフォテリシンBの併用で成功した例が海外で報告されています。