I. 重症筋無力症クリニカルパスの標準的な入院治療法
(i)適用対象。
重症筋無力症の初診(ICD-10:G70.0)。
(ii) 診断基準
臨床診断治療ガイド-神経学小冊子(中国医学会編.人民衛生出版社)による。
1.臨床症状は主に患部骨格筋の変動性筋力低下.すなわち活動後に悪化し安静後に改善し.「朝は軽く.夜は重い」こともあります。
2.補助検査:ネオスチグミン検査陽性.低周波反復電気刺激で10%以上減衰し.高周波で増勢しない筋電図.血清AChR抗体陽性または陰性。
3.臨床型分類(Osserman):I眼球運動型.IIA軽度全身型.IIB中等度全身型.III急性重症型.IV後期重症型.V重症筋無力症。
(iii) 治療法の選択。
臨床治療ガイドライン-神経学小冊子(中国医学会編.人民衛生出版社)による。
1. コリンエステラーゼ阻害剤。
2.副腎皮質刺激ホルモン:すべてのタイプの重症筋無力症に適用される。
3.その他の免疫抑制剤:ホルモンの効き目が悪い.あるいは耐性のない方に使用します。
4.免疫グロブリン大量静注用:臨界期.胸腺摘出術の準備.難治性重症筋無力症の治療の補助として使用する場合。
5.血漿交換:臨界期.胸腺摘出術の準備.難治性重症筋無力症の治療補助として使用する。
6.胸腺摘出術:胸腺過形成を伴う全身型.女性に望ましい.胸腺腫を伴う全型.薬物治療が有効でない18歳以上の全身型。
(iv) クリニカルパスウェイ標準の入院日数は2~4週間です。
(v)経路に入るための基準。
1.最初の診断は.ICD-10: G70, 0重症筋無力症疾患コードに準拠すること。
2.他の疾患の診断もあるが.入院中に特別な治療を必要とせず.初診時のクリニカルパスプロセスの実施に影響を与えない場合は.パスウェイに入ることができる。
(ⅵ) 入院中の検査項目
1.緊急審査対象品目
(1) 定期血球計算.電解質(血糖値を含む).凝固4項目。
2.必須項目
(2) 定期尿.定期便.肝腎機能.血中脂質.血沈.甲状腺機能.血液ガス分析(状態により選択).免疫5+リウマチ3(免疫+抗核抗体プロファイルフルセット).感染症スクリーニング(B.C型肝炎(肝炎フルセット).梅毒.エイズなど).腫瘍マーカーなど。
(3) 胸部CT(プレーン+エンハンスド).心電図.胸部全周X線。
(4) 筋電図+神経伝導速度+重周波電気刺激(低周波.高周波)。
3.オプション品です。
AChR抗体(および抗シナプス膜抗体.コネキシン抗体)試験。
4.鑑別診断に必要な場合.任意で頭蓋・脊髄MRI.MRAなどを行う。
(7)薬物療法の選択(治療計画)
1.コリンエステラーゼ阻害剤:ブロミピリダモール(症状に応じて1日60mgから1日180mgまで投与)など。
2.副腎グルココルチコイド:(1)ショック療法(メチルプレドニゾロン0,5-1g qd 以降3日毎.プレドニゾン経口投与に変更すると60mgに半減.その後も3日毎に半減して服用を中止する)。 少量漸増法(プレドニン20mg/日.1週間ごとに10mgずつ増量し.80mg/日または症状が改善した時点で増量する)。 .
(3) 免疫抑制剤:アザチオプリン(1日50mgから開始し.徐々に100~200mgに増量.合計10gで1クール。 (1gを5日おきに点滴静注し.1クールで合計10g)。 シクロスポリン(4mg/(kg, d)を2回に分けて3~12ヶ月間投与)。 タクロリムスなど
4.免疫グロブリン大量静注(0,4g/(kg,d).5日間静注)。 .
5.血漿浄化療法
5. (6)対症療法及び合併症の予防・管理に関する薬剤:カルシウム補給.カリウム補給.胃粘膜保護剤など。
(H) 排出基準。
1.重症筋無力症の症状の改善(相対スコアが0点.2点以上のもの。 (重症筋無力症の絶対スコアと相対スコアは別表のとおり)。
2.合併症が効果的にコントロールされていること。
(ix) バラツキとその原因分析。
1.入院中の二次感染(肺.尿.腸など)により.入院期間が長くなり.費用が増加すること。
2.グルココルチコイドショック療法を受けている患者さんは.短期間で増悪し.入院期間の延長や費用の増加につながる可能性があります。
3.重症筋無力症クリーゼを発症し.適切なクリニカルパスに移行する患者さん。