目的：前線維増殖性小円形細胞腫の診断.鑑別診断.治療について検討する。 方法：pro-fibroproliferative small round cell tumorの3例の臨床的特徴.治療および予後を報告し.関連文献をレビューする。 結果：3例の病理診断（DSRCT）では.腫瘍組織は腫瘍細胞の小円形巣と周囲の硬化性線維性間質から構成されていると報告された。 免疫組織化学染色では.上皮性.間葉性.神経性マーカーの共発現が認められた。 このグループの2例は腹部腫瘍とリンパ節転移が報告され，4-11ヶ月の経過観察で死亡した。1例は精巣上体領域の腫瘤で，患部の精巣と精巣上体腫瘤を経陰茎切除後化学療法で治療し，予後は良好だった。 結論：DSRCTは稀な悪性腫瘍で，多くは腹部に発生し，少数が精巣，精巣上体，卵巣，骨などの組織に浸潤する。腹部病変の早期転移は，外科的切除と術後化学療法にもかかわらず予後不良である。 精巣・精巣上体で陰嚢に腫れるものは.早期診断・早期治療で予後が良好です。