これまでの記事で.間質性肺疾患／肺線維症は.まず明確な診断が必要であることを強調してきました。まず.間質性肺疾患なのか.肺線維症なのか.そうでないのか。第二に.もしそうなら.どのような病型と病因が考えられるか。 間質性肺疾患／肺線維症には多くの種類があり.合理的な診断を下すことは容易ではありません。そのため.臨床的には.間質性肺疾患／肺線維症ではないのに.そうだと勘違いされる誤診例にも時々遭遇します。また.もっと多いのは.間質性肺疾患／肺線維症と診断された後.その種類や考えられる原因をさらに追求せず.一般的な臨床判断しかできないため.治療薬の合理的な選択ができず.予後が悪くなることである。最近.新たに間質性肺疾患を診断したが.診断の確立がいかに重要であるかを物語っている。 40歳代の男性患者は.胸部局所X線検査で両肺にびまん性の陰影を認め.抗菌薬による治療が効果的でなかった。症例データを精査した結果，間質性肺疾患であることは明らかであるが，現在よく見られる数種類の間質性肺疾患・肺線維症のいずれとも一致しないと判断した。間質性肺疾患に関する様々な検査を終えた後.電子気管支鏡検査と経気管支肺生検を行いましたが.やはり結論は出ませんでした。そこで.患者さんと相談の上.胸腔鏡下肺生検を行い.「免疫グロブリンG4関連間質性肺疾患」と診断されました。この病気は中国では正式に報告されていない。診断後.患者は相応の治療を受け.経過観察により肺の影の著しい吸収が認められた（上図）。 もう一つ.特発性肺線維症と誤診されることがある病気がある。例えば.咳や呼吸困難を訴える高齢の男性患者を外部の病院で診察し.胸部CTを撮影したところ.両肺に蜂の巣状の変化が認められました。入院後.微熱や尿検査異常があったため.他の病気の可能性も考えましたが.「咳・呼吸困難」のみであったため.「咳・呼吸困難」のみで入院しました。最終的に.臨床検査の結果.肺小血管炎と診断され.治療により間質性肺の変化は著しく吸収され改善されました（下図参照）。 図1 治療前：肺線維症に似たクールな肺CT変化 図2 治療後：間質性肺病変の顕著な吸収