最近入院してきた患者.男性.57歳.身体診察で骨盤内に大きな占拠性病変を認め.排尿困難.血尿なし.排便困難なし.骨盤内MRI所見：膀胱充満は許容範囲.膀胱壁の著明な肥厚なし.前立腺と左精嚢部および直腸の間に約10.2×5.9cmの大きな小葉状の軟部腫瘍を認め.腫瘍は直腸と右精嚢腺に圧迫されていた。 前立腺特異抗原検査は正常範囲内であり.全身骨スキャンも正常であった。 診断を明確にするために前立腺穿刺が行われ.病理所見は-悪性度未判定の前立腺特異的間葉系腫瘍-であった。 前立腺特異的間葉系腫瘍の発生率は臨床では非常にまれで.前立腺の悪性腫瘍の0.1％未満と低く.標準的な治療プロトコールはない。 治療の選択肢としては.待機療法.経尿道的前立腺切除術.根治的前立腺摘除術.膀胱前立腺摘除術.導尿.放射線療法.化学療法.内分泌療法.および併用療法がある。 前立腺特異的間葉系腫瘍の大部分はそれほど侵攻性ではないが.一部の前立腺特異的間葉系腫瘍は術後に末梢転移を起こし.前立腺間葉肉腫に悪性化する。