マルファン症候群による大動脈の変化とは？

マルファン症候群の最も致命的な合併症は.大動脈瘤と大動脈縮窄を含む心血管系の合併症である。患者の大部分は.大動脈弁の不完全な閉鎖に起因する大動脈の進行性拡張を有し.次いで大動脈の中間層の変性による共立動脈瘤が発生し.この動脈瘤の破裂が早死する主な原因であった。