マルファン症候群とは？

マルファン症候群は.家族性に集積する常染色体優性遺伝性の結合組織障害である。
骨.靭帯.眼.心血管系.肺.神経系など全身の結合組織が侵され.本症の損傷部位は心血管系.骨.眼が最も多く.自然死亡率も非常に高い。
骨が侵されることで指が細長くなり.クモ指（トウ）のようになることからクモ指（トウ）症候群とも呼ばれ.マルファン症候群.四肢伸長症候群とも呼ばれる。