半顔面小顔症とは？ 1964年にGorlinとPindborgによって提唱された半側顔面小胞症は.半側顔面小胞症.半頭蓋顔面小胞症.第1および第2耳下腺アーチ症候群.耳介-顎骨形成不全.下顎-顔面形成不全.片側顔面形成不全などとも呼ばれ.口唇裂および口蓋裂の奇形に次いで最も一般的な先天性頭蓋顔面奇形であり.主に胎児が胎内で第1および第2耳下腺アーチの発達が妨げられることに関係しています。 口唇口蓋裂に次いで多い先天性頭蓋顔面奇形で.主に胎内で胎児の第1耳下腺アーチと第2耳下腺アーチの発達が妨げられることに関係している。 この疾患は多様で非対称的であり.出生時に存在する奇形は成長発育とともに悪化する。 病変はほとんどが片側性であるが.時に両側性で.頭蓋顔面骨.筋肉.軟部組織.顔面神経および外耳の形成不全を伴う。 変形は複数の解剖学的部位を巻き込み.重症度もさまざまであるため.変形の重症度に応じて包括的な治療計画を立てる必要がある。 半側顔面小顔症の臨床症状 半側顔面小顔症の臨床症状では.顔面短縮.皮下軟部組織脆弱.顎偏位.顔面神経低形成.顔面裂および外耳奇形など.複数の解剖学的部位がさまざまな程度で侵される。 下顎の非対称な発育により.顎は患側に傾き.咬合平面は患側で上方に移動する傾向がある。 他の頭蓋顔面骨格の病変は下顎骨の重症度と関連しており.患側では上顎と頬骨の形成不全がみられ.頬骨弓は狭いか.あるいはないこともある。 眼が小さい患者もいる。 患側の前頭骨は扁平で.斜頭変形と類似している。 患側の咀嚼筋（咬筋.内翼突筋.外翼突筋.側頭筋など）は低形成であり.それに伴って筋肉の機能が障害される。 外耳はほとんどの場合.程度の差こそあれ奇形であり.耳介前皮質.副鼻腔管.軽症例では外耳の形.大きさ.位置にさまざまな異常がみられ.重症例では外耳道の完全な欠如や閉鎖さえみられる。 皮膚または副鼻腔管はしばしば頬に認められ.頬の皮膚および皮下組織はともに低形成で.耳下腺の低形成または欠如を伴うことがある。 治療の選択肢 確立された外科的選択肢には.骨移植.上顎LeFort IまたはIII骨切り術.下顎矢状分割骨切り術などがある。 必要であれば.自家肋軟骨または肋骨を用いて下顎顆と上行突出部を再建する。 頬骨弓が欠損している場合は.自家肋骨を用いて頬骨弓を再建する。 眼窩下縁および外側縁が低形成の症例では.片側の上顎LeFort III骨切り術を行って眼窩縁を前方に移動させ.反対側のLeFort I骨切り術を行って咬合平面の傾斜を矯正する。 片側の頭蓋顔面形成不全の患者に対しては.手術を段階的に行い.頭蓋内と頭蓋外を併用したルートで1期に眼窩骨全体を前方かつ上方に移動させ.6ヵ月後に2期目の手術を経口的に行う。 顎の偏位は.顎の水平骨切り術と骨形成術によって矯正することができる。 さらに.必要に応じて脂肪注入や真皮脂肪移植.あるいはマイクロサージャリーを用いて.顔の非対称性をさらに矯正することができる。 現在.主な選択肢は.下顎延長術で半顔面小顔症を治療し.耳の変形がある場合には.耳の変形を矯正するか.あるいは同時に耳の再建を行うことです。 下顎骨延長術の具体的な手順は以下の通りである：1.下顎骨のCTフィルムに基づいて術前設計を行う.すなわち.下顎骨の上方変形と体部変形の重症度に応じて.骨切り線の位置と延長方向.および延長装置のサイズを選択し.サージカルガイドを作成することができる。 もちろん.コンピュータを使用して手術のシミュレーションを表示し.術後の結果を予測することも可能です。2.手術中の長さ調整装置の配置3.術後.長さ調整装置を使用して.顎を健側に回転させながら.下顎を垂直方向にも水平方向にも徐々に長くしていきます。 下顎長延長は血管.神経.皮膚.筋肉などの軟部組織の延長を伴うため.術後の安定性が向上します。 4.術後1年程度で再手術を行い.長さ矯正装置を抜去します。 下顎長延長術は.患者さんの半顔面短縮変形を大きく改善することができますが.より満足のいく結果を得るためには.やはり上記のような他のいくつかの手術との併用が必要です。 もちろん.下顎長延長術を基礎として行われる他の顔面輪郭形成術は.より広範囲で低侵襲なものとなります。 治療のタイミング ほとんどの研究で.半顔面短縮は成長発育とともに悪化することが示されており.これは治療のタイミングに関連している。 下顎骨の変形を早期に治療することで.二次的な変形の形成や程度を予防・軽減し.頭蓋顔面骨格の調和のとれた発達を促すことができる。 また.下顎の変形を学童期までに矯正できれば.その時期が歯の生え変わりの時期にあたるため.永久歯の萌出期に自己調整によって咬合関係をよりよく改善することができる。 しかし.下顎骨が小さくて弱い場合には.下顎骨延長装置を装着することができないし.耳の再建を同時に行う場合には.肋軟骨が小さくて.手術中に耳のブラケットを形成することができないので.あまり早い時期に下顎骨延長装置を使用することは容易ではない。