これは.新生児に発生する重度の急性汎発性剥脱性膿疱症であり.弛緩性の鱗屑様水疱と.全身の紅斑性皮膚基盤上の広い範囲の表皮剥離が特徴である。 成人に発現することもある。 [病因] 本疾患は.主にコアグラーゼ陽性ファージII群71黄色ブドウ球菌によって引き起こされる重篤な皮膚感染症である。 このタイプのブドウ球菌は表皮水疱症毒素を産生し.皮膚障害を引き起こす。 現在では.I群またはIII群のブドウ球菌の中にも表皮水疱症毒素を産生するものがあることがわかっている。 表皮水疱症毒素は主に腎臓から排泄されることが示されている。 乳幼児では排泄が非常に遅く.この毒素は血清中で増加し.皮膚障害や剥離を引き起こす。 成人に起こるブドウ球菌性灼熱皮膚症候群は.腎炎.尿毒症.衰弱.免疫不全.重症ブドウ球菌性敗血症の人に多く.腎排泄機能や免疫機能の低下が関係している可能性がある。 鄭州大学第一附属病院小児内科 田培超 [病理学的変化] 本疾患の病理組織像は.角化不全であり.角層は網状.棘細胞層は浮腫状.棘細胞は空胞化と核凝縮を起こし.角層と棘細胞層の間に隙間がある。 真皮は浮腫状でうっ血し.血管周囲には中程度から高度の炎症性浸潤がみられる。 [臨床症状］障害の始まりは体のどの部位でも起こりうるが.顔面.特に口周囲や頸部から始まることが多く.局所の皮膚は紅潮し.急速に周囲に拡大し.2～3日で全身の皮膚が赤くなり.紅斑の基部に大小の水疱が出現する。 水疱は紅斑の基部にさまざまな大きさで出現し.互いに合体してより大きな水疱を形成することもある。 圧痛は明らかで.水疱壁は薄く.緩く.破れやすく.Niehl徴候は陽性で.表皮は非常にはがれやすく.やけどのような鮮やかな赤色の湿った表面が現れる。 水疱液は血漿で.膿疱症のように濁ることもある。水疱液の細菌培養では.黄色ブドウ球菌.連鎖球菌または溶血性連鎖球菌が多い。 顔面への浸潤は.淡黄色のかさぶた.口周囲の放射状の亀裂として認められるが.頭部に浸潤することはまれである。 口腔.鼻粘膜.結膜が侵されることもあり.炎症.鼻炎.角膜潰瘍が出現する。 患者はしばしば発熱や下痢などの全身症状を伴う。 二次性気管支肺炎.敗血症.膿瘍.壊疽などで死亡する例もあり.その多くは乳幼児や小児で.急激で死亡率の高い疾患である。 鑑別診断] 1.落屑性紅皮症：びまん性発赤のために損傷し.表面には多数の毛瘡鱗屑があり.膿疱と小水疱はなく.頭皮.眉毛.手足の屈側は脂漏性皮膚炎の変化があり.経過は慢性で.十分な量の抗生物質を使用しても効果がない。 2.新生児掌蹠膿疱症：いくつかの臨床症状と病気が似ているので.一部の人は同じ病気のアイソタイプかもしれないと思う。 しかし.新生児膿疱症は膿疱が主体で.全身性の紅皮症は形成されず.Nee徴候は陰性で.表皮水疱症はなく.生後半月以内に発症することが多い。 3.非金葡型中毒性表皮壊死融解症および弛緩症：金葡型と非金葡型を区別することは非常に重要であり.2つの治療法が異なるため.予後は同じではありません.非金葡型は.ほとんどの薬物によって引き起こされ.患者のこの部分は.実際に薬麻疹のタイプであり.主に成人.病変多形.多発性紅斑のような.ニーバー徴候は唯一の陽性病変である;と金葡型の外観の無障害皮膚.ニーバー徴候も陽性である。 病理学的変化も異なる。 非金色のポルトガル型は全層表皮壊死.表皮下水疱.金色のポルトガル型は表層表皮壊死.表皮内水疱である。 [診断］発症の早さ.広範な皮膚紅斑.弛緩性水疱.表皮剥離.Nee徴候が陽性であること.多くは乳幼児に発症することなどの特徴から診断できる。 [治療対策】1.乳幼児の清潔と衛生に注意し.おむつを清潔にし.医療従事者や家族の化膿性皮膚疾患と新生児との接触を禁止する。 2.看護を強化し.保温に注意する。 口腔と眼のケアに注意する。 3.早期に十分な量の有効な抗生物質を使用して.アウレウス菌感染巣の体内の存在を除去し.細菌毒素の産生を停止する必要があります。 そして.適切な抗生物質を選択するために.抗生物質感受性試験を行う。 メチシリン（meticillin）は.成人は1～1.5g.4～6時間おきに筋肉注射し.小児は体重1kgあたり1日150～250mg.4回に分けて筋肉注射する。 またはエリスロマイシンとして80mg/（kg・d）を静脈内注射する。 ペニシリナーゼ耐性株には.バンコマイシンV.o-クロロペニシリンを使用することができ.他の第2世代または第3世代のセファロスポリンも使用することができます。 4.水分.電解質バランス.栄養補給に注意し.輸血などの支持療法を強化する。 5.ホルモンの適用については意見が分かれるが.ホルモン単独での使用は禁止する。 ホルモンは免疫抑制につながる可能性があるため.別の使用は有益ではなく.有害である。 しかし.一部の人々は同時に抗生物質の早期適用を提唱する細菌毒素の役割を減らすために.ホルモンの使用と組み合わせることができます。 患者の原因や診断を決定することは困難であり.抗生物質とホルモン剤を併用することができますが.TENが黄色ブドウ球菌型であることが明らかになれば.ホルモン療法は直ちに中止すべきです。 6.局所では.0.5～1％ネオマイシン乳剤のような刺激の少ない殺菌剤を外用すべきである。 大きな水疱を取り除き.1:5000～1:10000の過マンガン酸カリウム水溶液や1:2000のサフラニン水溶液で湿布し.1%ゲンチアナバイオレット水溶液で洗浄して塗り薬を交換するのがよい。