一般的には「風疹」と呼ばれています。 皮膚や粘膜の小血管の拡張と透過性の亢進による拘束性浮腫反応である。 15〜20％の人が.生涯に少なくとも1回は蕁麻疹を経験すると言われています。
I. 病因と病態
蕁麻疹の原因は複雑で.特に慢性蕁麻疹の場合.約3/4の患者さんでは原因を特定することができません。
1.薬物 多くの薬物はしばしばこの病気を引き起こし.特にペニシリンはその原因となっています。 この反応は.通常.まず薬物に対するIgE抗体が産生されるか.抗原抗体複合体が形成されることによって引き起こされる。 しかし.モルヒネ.コデイン.ダルコラックス.シリンドロトキシン.ポリミキシン.ビタミンB1など.それ自体がヒスタミン放出剤である薬剤もあります。
2.食品および食品添加物 魚.えび.かに.肉.卵（または腐敗したもの）などの動物性タンパク質食品.なす.たけのこ.ほうれんそう.りんご.梅などの野菜や果物などの植物性食品が主なものです。 食品に添加される色素.調味料.保存料.酵母を含む食品中の天然または合成物質.サリチル酸.クエン酸.アゾ様テトラゾリウム.安息香酸誘導体なども原因となります。
花粉.動物のふけ.羽毛.真菌の胞子.ほこり.ホルムアルデヒド.アクロレイン.ひまし油.化粧品.除虫菊.ガスなどの吸入物が蕁麻疹を引き起こすことがあり.これらの患者はしばしば呼吸器症状を伴うことがあります。
4.感染症 様々な感染因子がこの病気を引き起こす可能性があります。
(1) 急性扁桃炎.咽頭炎.膿痂疹.おでき.胆嚢炎.虫垂炎.膵炎.副鼻腔炎などの細菌性感染症。
(2)ウイルス.例えばウイルス性肝炎の前駆期や黄疸期に流行するもの。 コクサッキーウイルス感染症や伝染性単核球症は.蕁麻疹の発症に直接関係する。
(3) 原虫.アスカリス.鉤虫.蟯虫.アメーバ.トリキネラ.ジアルジア・ラムリア等の腸内寄生虫.及びスキストソーマ.フィラリア.トリキネラ等の寄生虫類。
5.虫刺され ハチやスズメバチなどの虫刺されは.メタプラズマによって引き起こされ.風は顕著な症状である。 毛虫.甲虫.袋蜘蛛.蛾の毛鱗粉も皮膚に付着していることがあります。
6.機械的刺激.寒さ.暑さ.日光などの物理的要因。
7.精神的な緊張.感情的な衝動など.精神的な要因と内分泌の変化。 月経.更年期.妊娠などもこの病気の影響を受けることがあります。
8.内科系疾患 SLEの患者さんの7-9%に蕁麻疹がみられます。 さらに.リンパ腫.癌.甲状腺機能亢進症.リウマチ・関節炎.高脂血症.口腔・歯・歯周病などの慢性病変.胃炎.腸炎（アレルギー性大腸炎.潰瘍性大腸炎）.胆嚢炎.腎炎.肝臓病.潰瘍性疾患.糖尿病などが挙げられる。
遺伝的要因 遺伝に関連する蕁麻疹としては.遺伝性家族性蕁麻疹症候群.家族性寒冷蕁麻疹.遅延型家族性拘束性熱蕁麻疹.赤芽球性プロトポルフィリン症などが挙げられます。
臨床症状
皮膚のかゆみに先立って.しばしば風をはらんだ鮮やかな赤色または青白い肌色の紅斑が現れるが.少数の例では浮腫状の紅斑のみであることもある。 天疱瘡の大きさや形は様々で.発作の期間もまちまちです。 徐々に広がり.融合して斑点状になり.真皮乳頭の浮腫により表皮毛包開口部が陥没することもあります。 数分から数時間.場合によっては数日間続き.跡形もなく消えてしまうこともあります。 発疹は繰り返し.あるいはまとめて発生し.夕方に多く見られます。 痒みが睡眠の妨げになるため.痒みを感じない患者さんはほとんどいません。 発疹はしばしば広範囲に及びますが.限定的であることもあります。 血管性浮腫と合併することもあります。 時には.疱疹状蕁麻疹と呼ばれる.豆粒や指の爪ほどの大きさの水疱が表面にでき.壁がピンと張り.中身が透き通って見えることがあります。 また.出血性蕁麻疹もある。 鈍器で皮膚をひっかいた後.そのひっかき傷に一致する局所の風群が生じて.皮膚スクラッチテストが陽性となる患者もいます。
患者さんによっては.吐き気.嘔吐.頭痛.頭の腫れ.腹痛.下痢.また.胸の圧迫感.不快感.顔面蒼白.心拍数の上昇.脈拍の低下.血圧の低下.息切れなどの全身症状が見られる場合があります。 急性感染症などによる蕁麻疹は.高熱や白血球の増加を伴うことがあります。
短期間で治る場合は.急性蕁麻疹と呼ばれます。 数ヶ月以上再発する場合は.慢性蕁麻疹と呼ばれます。 Champion社の554件の症例報告によると.蕁麻疹だけの場合は平均6ヶ月.血管性浮腫だけの場合は約1年.蕁麻疹と血管性浮腫を合わせた場合は約5年となっています。 また.蕁麻疹には以下のようないくつかの特異的な臨床型があります。
1.ペプトン蕁麻疹 食べ過ぎ（豚肉や魚介類の食べ過ぎ）や精神的興奮.多量の飲酒により.食物中のペプトンが消化されずに胃腸の粘膜から血液中に吸収され.皮膚の発赤や風しんを起こし.衰弱や頭痛をともないます。 このタイプの蕁麻疹の期間は非常に短く.1〜2日しか続きません。
2.血清病蕁麻疹は.異物である血清.ワクチン.薬剤によって引き起こされます。 患者は発熱.関節痛.リンパ節の腫脹を有し.病変は隆起したもの.特に多環状の隆起が最も多く見られます。 時には腎障害を伴う蛋白尿や尿細管尿を認めることもあります。 血沈は通常.正常です。 総補完数が減少する。 末梢血で血漿細胞が増加する。
接触蕁麻疹は.特定のアレルゲンに皮膚が触れて赤くなる病気です。 免疫性.非免疫性.メカニズム不明に分類される。 非免疫性接触じんま疹は.一次発疹性物質によって引き起こされ.感作を必要とせず.ほとんどすべての曝露者に病気を引き起こす可能性があります。 肥満細胞を直接刺激してヒスタミン.遅効性物質.ブラジキニンなどを放出させたり.被ばくが血管壁に直接作用することで反応が起こるのです。 原因物質としては.ジメチルスルホキシド.トラフリル.塩化コバルト溶液.ベンゾカイン.特定の食品保存料や香料（安息香酸.ソルビン酸.ケイ皮酸.ペルーバーム.酢酸.エタノール等）などがあります。 節足動物.海草.毛虫.毒蛾などによるじんましんは.刺されたり噛まれたりして毒液が皮膚に注入されることによって起こるので.本当の接触じんましんではありませんが.分類している人もいます。
免疫性接触蕁麻疹はI型アレルギー反応であり.抗原特異的IgEが証明できる場合もある。その臨床症状は4つに分類される。
(1) 限定的な蕁麻疹で.遠隔障害もなく.全身症状もない。
(2) 血管性浮腫を伴う蕁麻疹。
(3) 蕁麻疹と喘息.鼻炎.結膜炎.胃腸または口腔咽頭機能障害. (4) 蕁麻疹と頻脈。 原因物質としては.特定の食品.繊維製品.動物のふけ.唾液.毛髪.薬剤.化粧品.工業薬品など多くの文献があり.精液.牛胎盤.ナイトロジェンマスタード外用剤などによる接触じんましんの報告もあります。
メカニズム不明の接触性じんま疹は.ペルオキシニバレノールによるもののように.免疫と非免疫の両方の症状を持つタイプの反応です。 接触蕁麻疹の診断には.アレルゲン物質のオープンパッチを正常な皮膚に塗布し.15～30分後に風群発生があれば判断できます。
4. ダーモグラフィー ダーモグラフィー症の患者は.外部の弱い機械的刺激に対する生理的反応が亢進し.皮膚発疹が発生する。 年齢に関係なく発生する可能性があります。 患者は掻いた後.あるいはきついガードルやガーターなどの上に局所的なかゆみを訴え.掻いた結果.より多くの小水疱が作られる。 他のタイプの蕁麻疹と併発することもあります。 明らかな原因はないことが多いが.薬剤が原因となることもあり.特にペニシリンは最も一般的なアレルゲンである。梅毒でペニシリンを投与された患者100人のうち80人が陽性であることがKalzらにより判明し.そのうち10人はペニシリンを中止した後も長期間陽性を維持していた。 Newcombら（1973）は皮膚瘢痕を生じた患者の一部はIgE抗体の関与の結果であると見なしている。 最近では.皮膚のひっかき傷は.マスト細胞の数の増加なしに.皮膚のマスト細胞の何らかの機能異常の存在と関連していることが示唆されている。
遅発性ダーモグラフティは.6～8時間程度.皮膚を掻いて紅斑を生じる疾患であり.患者によっては即時型ダーモグラフティも存在する。 遅発性病変は1本の帯状ではなく.傷に沿って小さな線状や点状になることが多く.病変が深くなったり広くなったり.あるいは横に広がって塊状になったりすることもあります。 Baughmanらは.ほとんどの患者が足白癬や抗生物質などの真菌製剤に関連していることを明らかにした。
6. 遅延型圧迫蕁麻疹 皮膚を圧迫してから4〜6時間後に発疹が生じ.深い局所の痛みを伴う腫脹が特徴である。 発疹は手のひら.中足骨または臀部に生じ.通常8〜12時間持続し.悪寒.発熱.頭痛.関節痛.全身不快感および軽度の白血球増加を伴うことがあります。 キニン活性の異常な変化により起こると考えられている。 この病気と免疫学的な側面との間には明らかな関係がないことが研究されています。 しかし.Sauratら(1975)は.血清補体値が低下した重症患者の1例を報告している。 Warin (1976)は.父と息子がストレス性蕁麻疹に罹患したことを報告したが.これは遺伝的要素を含んでいるようである。
7.寒冷蕁麻疹（寒冷じんましん） 後天的寒冷蕁麻疹（後天的寒冷じんましん） 主なメディエーターはヒスタミンで.キニンがある。 その抗体はlgEであり.その血清レベルは正常の5倍以上である。 受動的な転送は肯定的です。 抗原は.正常な皮膚タンパク質であったり.皮膚の寒冷刺激によって放出される変性皮膚タンパク質であったりする。他の患者では.風塊の形成は.寒冷暴露後のIgM高分子グロブリンの凝集の作用の結果である。 アイステスト陽性。
(1)一次性 年齢に関係なく突然発生する。 冷たい水に浸かったり.寒さにさらされたりすると.数分以内に局所的なかゆみを伴う水腫や膨張が見られるのが一般的です。 顔や手に多く見られ.重症の場合は他の部位も侵されることがあります。 これらの患者が冷たい水で泳いだり.冷たい雨に当たったりすると.頭痛.皮膚の紅潮.血圧低下.さらには失神など.ヒスタミンショックに似た全身症状が起こることがあります。 数ヶ月から数年後に.寒冷に対するアレルギーが自然に消失することもあります。
(2) 二次性寒冷蕁麻疹は.クリオグロブリン血症.クリオフィブリノーゲン血症.マクログロブリン血症.梅毒.結合組織病.骨髄悪性腫瘍などの特定の基礎疾患を有する患者に発生することがあります。
(3) 一過性の蕁麻疹は.薬物（アシュワガンダ内服）や感染症（伝染性単核球症）など特定の要因に関連して.一過性に発現するものである。
(4)遅延型寒冷アレルギー 24時間または48時間後に氷上試験で陽性となる。
8.家族性寒冷蕁麻疹は常染色体優性遺伝です。 乳幼児期に始まり.多くの場合.生涯を通じて続く。 発熱.関節痛.白血球増加などの全身症状を伴い.痒みのない灼熱感のある発疹が現れます。 パッシブ・トランスファー・テストは陰性である。 アイステストは陰性でした。 しかし.Soferら（1977）は.本疾患の患者において.寒さに対する遅延型皮膚反応が陽性であることを見出した。 すなわち.氷上試験から9〜18時間後に局所的な紅斑と深部の腫脹が発生した。
コリン性蕁麻疹は.運動.熱い飲食物.発汗.精神的ストレスなどによってコリン作動性神経からアセチルコリンが放出され.好塩基球や肥満細胞のグアノシン一リン酸（c GMP）レベルが上昇し.ヒスタミンが放出されることによって発症します。 コリン作動性蕁麻疹の軽症型は.正常な青少年の15％以上に発生する可能性があります。 発疹は.手のひらや足底を除く全身に広がる1〜3mmの小さな隆起.または赤いハローを伴うか伴わない小さなまばらな隆起で特徴付けられる。 小水疱を伴わない激しい痒みだけが症状として現れることもあります。 ダメージは30分～90分.最長で数時間続きます。 少数の患者さんには.吐き気.嘔吐.腹痛.下痢.発汗.産痛.頭痛.めまい.衰弱などの全身症状が見られます。 1:5,000のアセチルコリンを皮内注射すると.健常者では典型的な風切音が発生するが.患者では風切音の周囲に小さな衛星風切音が発生するので.鑑別診断として用いることができる。 皮膚を掻いた後.掻いた部位に小さな風の塊が現れる。 最近.アセチルコリンや酒石酸ニコチンの皮膚テストが陽性になるのは重症の場合だけで.同じ患者の皮膚テストを繰り返しても必ずしも陽性にならないことが分かってきた。 運動や湯たんぽはより効果的で簡単な検査です。 数ヶ月から数年にわたり再発することがありますが.自然に治癒することもあります。 このタイプの蕁麻疹は.受動的移行試験が陰性である。
10.発熱性蕁麻疹
(1) 局所的な熱蕁麻疹 局所的な熱蕁麻疹は.熱にさらされると数分以内に発生し.繰り返し起こることがあります。 局所的なヒスタミン放出が示される。 アセチルコリン検査は陰性。 この非アレルギー性のメカニズムは.熱と何らかの組織または血漿因子の作用により.皮膚マスト細胞の膜が破裂するためではないかと考えられている。
(2) 家族性遅発型限局性熱性じんま疹 発熱後 2 時間で発赤し.鋭角的で 4-6 時間で最も顕著になり.12 時間持続し.幼少期から始まる。 パッシブ・トランスファー・テストは陰性である。