男性15歳.体重28Kg.女性45歳.体重48Kg.男性1名診察：口唇チアノーゼ.四肢の酸素飽和度測定88〜89％.心拍数80回/分.胸骨左端第2肋骨と第3肋骨の間に聞こえるII/6度吹通しの雑音.P2軽度過敏.その他は陰性であった。
心電図：洞調律.心軸非偏位.不完全な右脚ブロック。
心臓超音波検査：冠状動脈洞上部の中隔が完全に欠如.右房の洞開口部は約19mm.左上大静脈は左房上部に収束.推定肺動脈収縮期血圧57mmHg。
心臓64列CTA：左上大静脈は大動脈弓の横に見られ.左房に直接収束.左房収縮期血圧57mmHg。
左房造影は冠状静脈洞を通過して右房に入り（中隔は最大径18mmとして見える）.左上大静脈と右上大静脈の間には交通がない。
手技は全身麻酔下で中等度の低体温体外循環を行い.大動脈基部から心筋保護液を注入し.30分毎に繰り返した。
心停止後.右心房切開により冠状静脈の洞不全を明らかにし.冠状静脈の洞不全を一次開口部欠損の修復（ポリエステルシート使用）.冠状静脈口を左心房に分離.左上大静脈があった1例では左上大静脈を遊離.左上大静脈近位端から切断.近位端は4-0
plonre
suturesで閉鎖.自己心膜片は4cm×8cm
sizeのものをviaに使用した。
4cm
x
8cmの自家心膜片を0.6%0グルタルアルデヒド溶液で処理し.4-0プロンレ縫合糸で直径約1.2cmの筒状にし.左上大静脈の近位端と右耳介の遠位で端と端を吻合した。
心肺蘇生後，心臓を停止し，体外循環を停止した．
術後酸素飽和度は無酸素で93～94％（標高2262m）を計測し，2例は良好に回復した．
心電図は洞調律で，心エコー図では術後1，3，6ヶ月で左上大静脈逆流閉塞と僧帽弁閉鎖不全症はみられなかった．
Pang
Yunfeng,
Department
of
Cardiac
Surgery,
Qinghai
Cardiovascular
Hospital,
China
Discussion
The
anaplastic
coronary
sinus
syndrome,
also
known
as
coronary
sinus
septal
defect,
is
a
rare
condition
that
is
caused
by
incomplete
formation
of
the
left
atrial
vein
wall
during
embryonic
development,
resulting
a
partial
or
complete
defect
of
the
top
of
the
coronary
sinus
and
its
corresponding
left
atrial
wall,
as
the
coronary
sinus
septum,
thus
allows
coronary
sinus
to
direct
communicate
with
the
left
atrium,
forming
a
group
of
the
複雑な心奇形である。
冠状動脈洞欠損は.欠損の位置と範囲によって3つのタイプに分けられる。
I型：完全頂部冠静脈欠損症.冠状静脈洞の隔壁が完全に欠如し.冠状静脈は複数の開口部を持って直接左心房に逆流する。
II型：中間部頂部冠静脈欠損.冠状静脈洞隔壁の中間部と上流部の間のどこかに1つまたは複数の庭園型または楕円形のIII型頂部冠静脈欠損があり.冠状静脈洞が左房と右房の両方に連絡することを可能にする。
III型：冠状静脈洞開口部の末端部分冠状静脈洞中隔欠損.しばしば心房中隔欠損と組み合わせ.左心房の冠状静脈洞開口部.後内耳道接合部のすぐ下を呈する。
診断されれば.無尖頭蓋冠状動脈洞症候群は外科的な治療が必要です。
しかし.左上大静脈の合流有無.右上大静脈との間の胸骨静脈の特許の有無が.外科的アプローチの決め手となる。
左上大静脈が結合していない場合.あるいは結合していても結紮可能な場合は.冠状動脈洞型中隔欠損のみを修復するか.左心房に冠状動脈洞開口部を残して原発孔型中隔欠損を修復する必要がある。
左上大静脈と右上大静脈の間に特許のある内膜静脈がなく結紮できない場合.通常の方法は
(1)
心房内板障壁：心房中隔がある場合.前外膜を除くすべての中隔組織を切除し.自家心膜スライスまたは人工パッチで中隔を再建して上・下大静脈と左上大静脈を右心房内に分離して三尖弁にドレーンし.肺静脈は左心房内に分離し僧帽弁にドレーンのみとします。
肺静脈は左心房に分離され.僧帽弁にドレインする。
ただし.肺静脈の閉塞や左上大静脈の逆流の危険性があります。
(2)
心房上行路：上大静脈の入り口付近で中隔を切断し.自家心膜片または人工パッチでトンネルを作り.左上大静脈の入り口から左房尖に沿って右房上部まで延長し.上記の切断した中隔に接続して心房間交通を閉鎖します。
(3)冠状動脈洞尖端再建法：自己心膜片や心房コインの折り目を用いて新しい洞尖端を作る。
縫合の際には左上大静脈の閉塞や大静脈の逆流を避け.伝導束を傷つけないように注意します。
(4)
心臓外アプローチ：左上大静脈を心房付近で切断し.近位端を縫合閉鎖し.遠位端を右耳介に接続する。
左上大静脈の長さが十分でない場合は.PTEEプロテーゼを使用することがあります。
禁忌は心奇形の合併によるEisenmenger症候群のある方です。
当院では卵円孔原発と同様に.左心房に開口する冠状静脈を心外法で分離し.自家心膜片で導管を作り.左上大静脈と右耳介をつなぐことで冠状静脈の洞不全を修復（ポリエステルタキ片を使用）し.左上大静脈の長さが足りないことを補い複雑な手術を簡略化し大静脈還流の阻害を回避し良好な結果を得ています。