概要
尿道下裂は.男性の下部尿路および外性器によく見られる先天性の奇形で.前部尿道の低形成による尿道口の位置の異常から生じます。 男子に多く発症し.女子ではまれである。
尿道の発生過程で尿道壁が融合し.陰茎の腹側の異なる異常な位置に尿道が開口することによって引き起こされ.様々な臨床型の低空飛行症が生じる。 男性化学科は.外尿道口の位置により.陰茎頭部型.陰茎体部型.陰嚢型.会陰型に分類されます。 陰茎コーパス型は臨床的に最も多いタイプである。 また.単純性腺機能低下症であっても子宮下垂を伴わない場合もある。
停留精巣や性腺機能低下症を併せ持つ狭窄症児は.しばしば両性具有と区別される。
診断ポイント
1.クリニカル・プレゼンテーション
外陰茎下垂症は先天性の外陰部異常であり.発見が容易であるため診断に迷うことはない。 主な症状は.尿道口異常.陰茎の湾曲.エプロン状の包皮と包皮の欠如である。 通常.陰茎の頭部と胴部は排尿の妨げにならず.陰茎の湾曲も目立たない。 陰茎陰嚢下や会陰部下垂症では.陰茎がよりひどく曲がっているため.排尿のために立つことができません。 重度の会陰部下垂症の場合.陰茎が短く.陰嚢が大陰唇のように分かれて膨らんでいるため.女の子と間違われることが多いようです。
2.補助的な検査
(1)外性器検査では臨床型分類のための尿道口の位置を.性腺検査では精巣が両側性に存在するか.陰嚢内に下降可能かどうかを確認する。
(2) 陰睾を合併した会陰部下垂症では.両性具有と女性仮性両性具有を鑑別する。 染色体.生殖腺の超音波検査.副腎関連ホルモンを用いて鑑別することができます。
治療法
男性化性腺機能低下症の治療は.主に外科的なものです。 子供の尿道口はペニスの頭部に位置し.ペニスの下方湾曲は完全に矯正され.ペニスの外観は満足のいく正常な状態に近くなり.子供は立って排尿できるようになり.大人として普通の性生活を送ることができるようになるのです。 手術ができる年齢は.6ヶ月から18ヶ月です。 子供の心理的発達に影響を与えないよう.3歳を超えるのは好ましくありません。
ペニスの湾曲を矯正し.尿道を再構築することを目的としています。 ほとんどの手術は一度に行えますが.場合によっては段階的に行うことも可能です。
尿道の再建に用いられる材料は.陰茎の腹側皮膚.先端を含む包皮と陰嚢の皮膚.遊離管.または膀胱粘膜などです。 手術方法は.膀胱下部の病変の範囲や術者の経験や状態によって異なる場合があります。
1.単純性腺機能低下症は.陰茎の腹側線維を切除するか.背側の陰茎白膜の締め付けを追加することで矯正でき.包皮の形を変えることも可能です。
2.ペニス型の頭部は.尿道前進亀頭増大術（MAGPI法）.ペニス頭部の明らかな下方湾曲など.背側ペニス白膜引き締め矯正でも行うことができます。 術後1週間はカテーテルを留置しておくことができます。
3.陰茎本体は1回限りの陰茎形成術を受けることを選択できます：オンレイ島フラップ尿道形成術（Mathieu法）.包皮島フラップ尿道形成術（Duckett法）.Snodgrass；または陰茎反回矯正の第一段階の手術.3-6ヶ月後に第二段階の手術陰茎腹部埋没帯尿道形成術を行います。 第二段階の手術は.陰茎の腹側に尿道を埋没させるものである。
4.陰茎陰嚢型は.Duckett法.または遊離膀胱粘膜管尿道形成術という1回の手術で行う方法を選択することができます。 段階的な手術も可能です（Nesbit ten Denis Browne法）。
5.会陰型 Duckett + Duplay 法による一段階手術が可能です。 陰茎形成不全や重度の陰茎湾曲症の場合は.段階的に手術を行うことが望ましく.第一段階として陰茎下向き湾曲矯正術（Nesbit法）を行い.6～12ヶ月の間隔をおいて自由膀胱粘膜管尿道形成術やNesbit10 Denis Browne法を行うことが望ましいです。
6.尿道拡張・瘻孔修復術 尿道形成術後に尿道狭窄や瘻孔が生じることがある。 尿道狭窄は.狭窄の程度に応じて.術後定期的に拡張することができます。 小さい尿道瘻は自然に閉じますが.6ヶ月経っても閉じないものは修復します。
7.Snodgrass法は.陰茎の発育が良好で.明らかな陰茎の再発がない陰茎下垂症に使用することができます。