髄質海綿状腎は.腎臓髄質の先天性嚢胞性病変で.腎円錐の乳頭管と集散管の化膿性または嚢胞性拡張を特徴とし.感染や尿路結石形成を伴います。
腎臓の標本検査では.髄質にスポンジ状の変化が見られます。
病気に対する認知度が高まるにつれ.診断率も向上し続けています。
腎臓結石の原因のうち.スポンジ状の腎臓は最大で25％を占めると考えられています。
しかし.一般的には髄質海綿状腎はカルシウムを含む腎臓結石の5％～11.6％を占めると言われています。
遺伝性の場合もあり.同一家系で2世代以上.数世代に渡って発症することが報告されています。
乳頭管は括約筋のような働きをしながら蔕に入り.この構造の組織の肥大と過度の締め付けにより.管の近位端に嚢胞状の拡張が生じることがある。
この病変の拡張は排泄性尿路撮影ではよく見えるが.逆行性画像では検出されないことが多い。
患者の初期症状は.臨床的および放射線学的変化により3つに分類される。臨床的に無症状.またはわずかに症状があるのみで.排泄性尿路用フィルムに特徴的な変化が見られるだけで.尿路用フィルムに石灰化が見られない場合.尿路用フィルムに石灰沈着が見られ.患者が尿路感染を呈している場合である。
このカルシウム沈着は.原発性副甲状腺機能亢進症や腎尿細管性アシドーシスなどと区別する必要があり.慢性炎症により.尿細管結石が円錐部から腎膀胱や骨盤に脱落し.結石の典型的な症状を呈します。
発作と同時に腰痛を伴ったり.細かい砂状の石が排出されたりすることもある。
通常は顕微鏡的血尿ですが.孤立例では全体に無痛性の視認性血尿として見られることもあります。
また.結石が腎盂で大きくなったり.尿管に詰まったりして.手術や結石破砕術が必要になるケースも少なくありません。
石は扇状に密集している場合と.円錐全体に不規則に散らばっている場合があります。
これらの特徴的な変化は.逆行性尿路造影では確認することができません。
静脈性尿路撮影では.拡張した集合管や乳頭管の造影がスカラップ状になる.小さな嚢胞がブドウの房状に充満する.結石の影と重なって不均一な密度のパッチ状の影になる.腎杯が大きく扁平になって拡がるなどの影がよく認められる。
高カルシウム尿症の患者さんには.サイアザイド系利尿薬など尿中カルシウムを低下させる適切な薬物を長期的に投与し.クエン酸カリウムを併用して結石形成を予防または遅延させる必要があります。
結石が腎乳頭管内にあり.排出できないため.不要な結石破砕をしないように注意する。
したがって.二次性尿路結石が形成されたら.脱石処理を行い.長時間待たされることはない。
自力で排出されない結石に対しては.体外衝撃波結石破砕術を実施する必要がある。
二次性尿路感染症は腎臓障害のプロセスを加速させるため.二次性感染症の患者さんには有効な抗菌薬を投与して感染症をコントロールする必要があります。
スポンジ状腎臓結石の患者さんには.二次結石や感染症により腎臓が機能しないことが証明されている片側病変の場合を除き.手術は推奨されません。
そのため.海綿状腎結石の患者さんは定期的に経過観察を行い.二次病変を速やかに治療することが重要です。