腎奇形腫瘍とは何ですか？ 腎奇形腫瘍は良性の腫瘍で.血管.平滑筋.脂肪で構成されているため.平滑筋血管筋脂肪腫とも呼ばれます。 腫瘍が大きくなると.1カ所または複数カ所で腎蔕が歪んだりずれたりして.尿の排出に影響を与え.腎機能を低下させる可能性があります。 また.腫瘍組織は血管に富んでいるため出血しやすく.腫瘍内で出血すると激しい痛みを伴い.穎果に破裂すると大量の血尿を引き起こし.生命を脅かす可能性があります。 また.腫瘍の形態が腎臓がんと酷似しているため.容易に区別できないケースもあります。 腎奇形を有する患者さんのごく一部は.結節性硬化症複合体（TSC）の可能性があります。この病気は遺伝性の家族性疾患で.80％の患者さんが顔や脳.目.骨.心臓.肺などの他の器官に蝶形の皮脂腺腫を有しています。 これらの患者さんは.両腎にびまん性腫瘍が多発するため.腎機能に影響を与えやすく.正常な腎臓組織をできるだけ温存するために.早期に腎腫瘍の外科的切除を繰り返す必要があります。 腎奇形腫瘍の手術は必要ですか？ 腫瘍が小さく無症状であれば.悪性の可能性が否定された段階で.注意深く経過を観察することができます。 しかし.悪性腫瘍は血管が豊富で壊れやすいため.出血しやすく.突然の激しい痛みや血尿を起こすことがあり.その場合は出血した腫瘍を取り除く緊急手術が必要です。 そのため.腫瘍の直径が100px以上であれば.予防的に切除することが可能です。 脂肪分の少ない悪性腫瘍は腎癌との鑑別が困難な場合があり.確定診断のためには外科的な検査が必要です。 家族性遺伝性腎奇形腫瘍の患者さんでは.腎単位を温存し.腫瘍組織を除去して腎臓の機能を保護するために早期の手術が必要です。 上皮小体血管平滑筋脂肪腫とは？ 上皮小体血管平滑筋脂肪腫は.血管平滑筋脂肪腫の中でもまれな亜型であり.血管平滑筋脂肪腫全体の約1％を占めます。 この腫瘍は.通常の血管平滑筋脂肪腫と異なり.血管.平滑筋.脂肪成分に加えて.増殖性の上皮細胞成分を有しています。 この特殊な成分は腫瘍の悪性化につながり.上皮細胞成分が多いほど腫瘍の攻撃性が高く.約1/3がリンパ節転移や肺転移を起こすといわれています。 したがって.上皮内血管平滑筋脂肪腫は.臨床的には根治手術後の再発・転移の可能性がある悪性腫瘍と考えるべきであり.軽視せずにしっかりと経過観察する必要があります。
というわけである。