良性脳嚢胞の一種であるクモ膜嚢胞。 クモ膜様嚢胞の壁と脳脊髄液様嚢胞液がある。くも膜下出血は.先天性と続発性の2つに分けられます。 外側裂孔のくも膜嚢胞は先天性の嚢胞で.くも膜に囲まれた脳脊髄液のポケットで.くも膜下腔とは連絡していない。 クモ膜の癒着に伴い.クモ膜下腔に嚢胞が形成され.脳脊髄液を含むようになります。 小頭凹部だけでなく.大後頭葉プール.脳橋周囲プール.鞍上プールにも発生する。 頭蓋内くも膜嚢胞は.原因により.先天性.外傷性.感染後くも膜嚢胞に分類されます。 先天性くも膜嚢胞 先天性くも膜嚢胞は一般的な嚢胞で.その原因は完全には解明されていないが.次のように推測されている。 1. Starkmanらは.胚発生時にくも膜の小片がくも膜下腔に落下して発生する可能性を示唆している。 つまり.嚢胞はクモ膜の中にあり.顕微鏡的に見ると.クモ膜は嚢胞の周囲で2層に分かれ.外層が嚢胞の表面部分.内層が嚢胞の底面を形成し.軟髄膜と嚢胞底面の間にクモ膜下腔が残っていることが確認できます。 蒋大傑は.嚢胞壁の表面部分も2層のクモ膜で構成されていること.すなわち嚢胞はすべてクモ膜下腔に位置していることを発見した。 2.胎生期において.脈絡叢が脈動して脳脊髄液を送り出す際に.神経組織の周囲の緩い髄膜周囲網を分離してクモ膜下空洞を形成し.初期に脳脊髄液の流れに異常があると.髄膜周囲網に嚢胞を形成することがあるとする説が有力である。 3.本症は.嚢胞内の異所性脈絡叢.脳鎌の局所欠損.眼窩板・側頭葉・内頚動脈の欠損など.他の先天異常を伴うことが多いため.いずれも本症の根本原因が脳低形成によることを確認することができます。 クモ膜下嚢胞が大きくなり続ける理由としては.統一見解はありませんが.1.嚢胞の壁にクモ膜下腔に通じる小さな穴があり.この穴から脳脊髄液が嚢胞に流れ込んでいる可能性.2.クモ膜下腔に通じる小さな穴があり.この穴から脳脊髄液が嚢胞に流れ込んでいる可能性が考えられます。 また.何らかの要因で小さな孔がふさがり頭蓋内圧が上昇することもあります。 2.嚢胞内に異所性の脈絡叢があり.脳脊髄液が過剰に分泌され吸収されなくなった場合。 3.嚢胞がクモ膜下腔とつながっておらず.嚢胞液中の蛋白が増加し.嚢胞内外の浸透圧差により嚢胞が徐々に増大する場合 4.嚢胞内または嚢胞壁の静脈からの出血により嚢胞腔が急速に増大する場合 5.嚢胞内または嚢胞壁の静脈からの出血により嚢胞腔が増大する場合 感染後クモ膜嚢胞.損傷後クモ膜嚢胞.軟髄膜嚢胞とも呼ばれる。 臨床症状は頭蓋内占拠性病変と同様である。 患者さんによっては.軽い麻痺や発作が起こることもあります。 また.眼球突出や頭部不同などの局所的な症状が見られることもあります。 治療法 臨床症状がない場合は.手術の必要はありません。 症状のあるものは.手術をして液と嚢胞壁の表面部分を取り除き.内壁をクモ膜下腔に開く必要があります。 良い結果が得られることが多い。 手術で頭蓋内圧亢進の症状が緩和されない場合や.手術後に嚢胞が再発した場合は.脳脊髄液シャント術を行うことがあります。 手術時に嚢胞内に異所性脈絡叢が発見された場合は.電気凝固法で除去する必要があります。 この疾患の治療には.嚢胞の除去.硬膜の欠損の修復.頭蓋骨の欠損の修復が必要です。