乳幼児の先天性鼻腔障害は.非常に稀な疾患群です。 一般的な疾患としては.先天性髄膜脳膨隆症.後鼻孔閉鎖症.鼻腔血管腫.鼻腔・副鼻腔の腫瘍などがあります。 これらの子供の臨床症状は.主に出生後または出生後すぐに見られる片方または両方の鼻腔の閉塞として現れ.呼吸困難.摂食障害.重症の場合は肺感染症や頭蓋内感染症に至ります。 従って.一度発見された場合は.早期に治療を行う必要があります。 以下に.これらの疾患の病因.臨床症状.診断.管理について簡単にご紹介します。 A.先天性髄膜脳拡張髄膜または髄膜脳拡張は.頭蓋骨の先天性欠陥から髄膜または髄膜と脳組織を指し.つまり.頭蓋裂外方拡張.その発生率は.報告から報告まで異なり.理由の形成はまだ完全に理解されていない.一部の人々はそれが神経管閉鎖障害に関連しているかもしれないと信じて [1] .しかしほとんどの学者はそれが神経管閉鎖の直後に発生すると信じて.脳組織は頭蓋骨と形成の発達を通じて.。 硬膜は.間葉系が欠損して膨らんだ部分である。 膨隆の程度や内容物によって.髄膜性膨隆.髄脳性膨隆.脳室性膨隆に分類され.生じた袋の中には脳組織や脳脊髄液が含まれることがあります。 臨床的には.髄膜脳膨隆は後頭部.前額部.底部の3つに大別され.主なタイプは後頭部で約75％を占めている。 鼻科に関係するものは.フォンタネル型と基底型である。 フォンタネル型には前頭葉型.中隔型.眼窩型があり.基底部型は鼻翼型と黒色型に分けられる。 基底型は鼻から膨らむ鼻腔腫瘤と診断されることが多く.基底型は鼻から膨らむ鼻腔腫瘤と診断されることが多い。 臨床症状は主に片側または両側の鼻閉であり.呼吸困難や摂食困難を伴うことが多い。 鼻腔内の髄膜脳膨隆は.鼻ポリープ.鼻腔腫瘍.血管腫と鑑別する必要があります。 診断は画像診断で概ね明らかである。 冠状静脈洞CTは通常.頭蓋底骨の欠損を検出できるが.新生児では頭蓋骨の石灰化が不完全であったり.頭蓋骨の透光性が強いため.どこが欠損しているのか判断できないことがある。MRIは頭蓋骨欠損の場合.CTほど明確ではないが.膨らみの内容物の分解能が高く.くも膜下空間.脳実質.脳室の形態が観察でき.CTよりかなり良好で.しかも.その中に T2冠状図と矢状図は.鼻の腫瘤の密度と髄膜脳組織との関係を非常によく示すことができます。 そのため.画像診断によって明確な診断ができ.頭蓋底の欠損の位置や大きさを正確に把握でき.また手術方法の選択にも重要な役割を果たします。 髄膜脳膨隆の診断がはっきりすれば.早期の手術が勧められる。 早期に手術を行わないと.破裂や発熱の際に頭蓋内感染を起こしやすくなります。 しかし.開頭手術は侵襲性が高く.術後に重篤な合併症を引き起こす可能性があり.リスクに耐えられない幼い子供には推奨できません。 現在.私たちが行っている主な治療法は.経鼻内視鏡的経蝶形骨アプローチにより髄膜脳膨隆を切除し.頭蓋底を修復する方法です。 髄膜脳膨隆に対する経鼻内視鏡手術は.手術外傷が少なく.術野が明確で.術後合併症が少ないという利点があり.2歳未満でも安全に手術が受けられる。 先天性後鼻孔閉鎖症 先天性後鼻孔閉鎖症は.有病率約1/8000の稀な先天異常で.片側後鼻孔閉鎖症が多く.両側完全閉鎖症は稀で.閉鎖症の多くは膜性または混合性.骨性閉鎖症は約30％です。 先天性後鼻孔閉鎖症の催奇形性については諸説あるが.胚発生時に鼻頬膜または頬咽頭膜が取り残される.あるいは上皮性塊によって後鼻孔が閉塞されるという説が最も一般的である。 一側性後鼻孔閉鎖症は一般に症状が軽く.主に片側の鼻づまりと鼻汁で.親が早期に発見できないことが多い。完全両側性後鼻孔閉鎖症は症状が強く.出生時の発作性チアノーゼ.授乳時の呼吸困難と息切れ.開口泣きで楽になり.鼻汁はしばしば肺感染を伴う；これらの新生児はしばしば肺感染をもって誕生する。 これらの新生児は.しばしば肺感染症でNICUに収容されます。 後鼻腔閉鎖症の診断は一般に容易で.鼻腔内に細いカテーテルを導入して咽頭に達するかどうかを観察したり.鼻腔内にメリディアンブルーを少量注入して咽頭に青色を呈するかどうかを調べる方法が一般的で.これらは最も簡単で直接的な診断方法ですが.閉鎖の位置.性質.程度.周辺組織との関係などは判断できません。 CT検査は.先天性後鼻閉鎖症の診断において.閉鎖の性質.位置.程度を正確に把握することができるため.臨床上重要な意義があります。 一側性先天性後鼻孔閉鎖症は.症状が軽く.手術の時期も2歳以降で子どもの成長発達に合わせて判断できるため.適時の管理を必要としない。 しかし.両側性後鼻孔閉鎖症は症状が重く.摂食障害や成長にも影響するため.できるだけ早い時期に手術することが推奨されます。 現在では.鼻腔内視鏡下で後鼻孔閉鎖症に対する鼻腔と口蓋の複合アプローチを行い.術後3ヶ月程度はU字型の後鼻孔換気チューブを留置しています。 後鼻孔閉鎖症の術後ケアは非常に重要で.毎日生理食塩水で洗浄し鼻腔を開放しておくことが大切で.定期的な経鼻内視鏡による経過観察も非常に重要であります。 しかし.子どもが小さくてうまく協力できないため.医療従事者としては.鼻腔灌流のやり方や術後のケアについて.根気よく家族に指導する必要があります。 鼻副鼻腔腫瘍 小児における先天性鼻副鼻腔腫瘍は比較的まれで.良性と悪性の両方があります。 悪性腫瘍には胚性横紋筋肉腫.良性腫瘍には神経膠腫.血管腫.悪性腫瘍などがあります。 出生後に鼻腔内に腫瘤として現れる血管腫や悪性腫瘍は.子どもの睡眠や呼吸に重大な影響を及ぼし.そのほとんどが外部の病院で髄膜脳膨張症と診断されることがあります。 CTでは頭蓋底の欠損の有無を判断できますが.幼少のためCTでは頭蓋底の骨の欠損を示すことがあり.誤診されることが多いのですが.MRIでは頭蓋底からの腫瘍かどうか正確に判断することができます。 MRIは頭蓋底の腫瘍かどうかを正確に判断することができます。 一般的に.鼻腔内に腫瘍が見つかった場合は.早期の手術が推奨されます。