好酸球増加症とその関連疾患 好酸球増加症とは.末梢血中の好酸球の絶対数が0.4×109/L（400/mm’）より大きい場合をいい.しばしば好酸球の過剰産生や組織蓄積を伴うことがあります。 好酸球増多は様々な臨床症状で見られ.好酸球性症候群と総称されますが.寄生虫感染症やアレルギー性疾患が最も多くみられます。 臨床症状は.原因によって異なります。 好酸球は骨髄で産生され.IL-5.GM-CSF.IL-3によって制御されており.これらの好酸球増殖因子がない場合.好酸球は急速にアポトーシスを起こすという。 このうちIL-5は.その分化.発生.成熟.放出を特異的に促進し.好酸球の産生を増加させる上で最も重要である。 通常.好酸球は主に組織.特に呼吸器.消化器.泌尿器などの上皮と深部組織の間に存在し.数週間にわたって生存することができる。 好酸球の形態は.二葉形の核と細胞質内の多数の特異的な好酸性顆粒によって特徴付けられ.これが細胞の染色性と機能的特徴を決定する。 好酸球の正確な機能は不明である。好酸球は免疫反応に関与し.大型で貪食性のない病原体から防御することができる。 その塩基性・好酸性カチオン性タンパク質の細胞毒性作用を利用して.蠕虫様幼虫などの多細胞病原体を死滅させる。 また.これらのタンパク質はヘパリンの抗凝固活性を中和する。 好酸球も細菌などの微生物を貪食して殺すが.人体では大きな役割はない。 好酸球は.血小板活性化因子.創傷治癒や線維化を促進するトランスフォーミング増殖因子（TGF）aおよびβ.成人呼吸困難症候群や喘息の発症に関わるマクロファージ運動抑制因子（MIF）.Th2を介する炎症反応に関与すると考えられるIL-12など様々なサイトカインを合成してその機能を発揮しています。 好酸球はまた.様々な炎症性メディエーターを産生・放出することができる。 このように.好酸球は正常な免疫防御反応に参加する一方で.組織細胞に損傷を与えることもあるのです。 好酸球のもう一つの主要なタンパク質成分（ホスファターゼB）はシャルコーライデン結晶を形成し.好酸球関連疾患の患者の喀痰.糞便.組織中に認められ.好酸球関連疾患のマーカーとしてよく利用される。 血中好酸球数は必ずしも組織浸潤・損傷の程度を反映するものではありません。 [1] 関連疾患 (a) 寄生虫感染症は.好酸球増加症の最も一般的な原因である。 単細胞性原生動物の感染は通常好酸球を引き起こさないが.多細胞性蠕虫および振戦動物の感染は好酸球を引き起こすことがあり.その程度は虫.特に幼虫の組織への侵入の数と程度と平行している。 組織内に封じ込められた感染症や腸の内腔に限局した感染症（回虫.条虫）は.一般に好酸球の発生を引き起こさない。 ただし.腸管粘膜を破壊するような寄生虫（鉤虫）は好酸球の原因になることがあります。 原因不明の好酸球の臨床例では.患者の環境や食歴をよく観察し.便に卵や幼虫がいないかどうかを調べることが重要である。 しかし.三日寄生虫やフィラリアなど.糞便中に検出されない寄生虫もいるため.寄生虫曝露の可能性がある方.喘息発作や移動性肺炎.肝腫大など移動性結節が疑われる方は.関連する血液検査や組織検査を行い原因を特定する必要があります。 (ii) 好酸球増多は.アレルギー性鼻炎.気管支喘息.蕁麻疹.血管神経性浮腫.薬剤に対するアレルギー反応などのアレルギー疾患で見られることがあります。 薬剤に対するアレルギー反応は.好酸球増多だけで現れることもありますが.間質性腎炎.血清病.胆汁性黄色肉芽腫.アレルギー性血管炎.免疫芽球性リンパ節腫を引き起こすこともあります。 薬物熱や臓器障害が発生したら.すぐに中止すること。 薬剤性間質性腎炎の好酸球は.血液中で増加するだけでなく.尿中にも検出されます。 (iii) 感染症 特定の急性細菌およびウイルス感染症は好酸球の増加を引き起こしますが.猩紅熱を除いては回復期間中にほとんどが正常に戻りますが.回復期間中も好酸球はしばしば増加します。 一部の真菌（アスペルギルス.コクシジオイデス）感染症や慢性真菌症の個体では.好酸球が見られることがあります。 (d) 特発性好酸球増多症候群は.持続的な好酸球の過剰産生を特徴とする骨髄増殖性疾患である。 診断基準は.(1)血中好酸球数の絶対値が1. 5 x 109/L (1500/mm3 )を超える状態が6ヶ月以上続く.(2)好酸球の原因が明らかでない.(3)臓器障害の兆候と症状があること.です。 最も深刻で一般的な合併症は.心内膜下血栓と線維化を伴う心臓病変.房室逆流につながる下肢線維化.最終的には進行性のうっ血性心不全で.これらは心エコーで診断.監視することができる。 神経系は.心臓からの塞栓.びまん性脳症.末梢神経炎（単神経炎多発）などが関与しています。 また.皮膚.肝臓.脾臓.呼吸器系.消化器系も頻繁に侵されます。 特発性好酸球増多症候群は.侵襲する臓器によって障害の程度が異なるため.症状も多様である。 一般的な症状としては.発熱.咳.胸痛.動悸.息切れ.神経精神症状.かゆみ.皮疹.血管神経性浮腫.肝臓・脾臓・リンパ節の腫脹.心雑音などが挙げられます。 また.主要臓器に重度の病変がある場合は.予後不良となります。 しかし.中には重大な臓器障害を伴わない良性の経過をたどる患者さんもいます。 血管神経性浮腫とIgE上昇を伴う過敏型症候群の患者は予後良好であり.再発しても心臓が侵されることはほとんどない。