肺分離症は.血管の異常に基づく胎生期の発生異常で.稀な肺の先天性奇形である。徴候は特異性に乏しく.誤診されやすい。 本疾患の病因は未だ結論が出ていないが.多くは牽引説を支持している。すなわち.初期胚の段階では.前腸管と肺芽の周囲には背側大動脈に連結した多くの内臓毛細血管があり.肺組織が分離すると.これらの連結血管は次第に減少し.吸収される。初期胚の段階で.肺組織が原腸から分離すると.肺芽は胸膜に位置し.肺胞内肺分離を形成する。肺分離症の病態は.病変した肺組織が体循環の動脈系から血液を受け取り.体循環との交通により.動脈圧が著しく上昇し.肺組織に嚢胞性変化が生じることが特徴である。 臨床的特徴 肺分離症はほとんどが20歳以降に発症.女性より男性が多い.右側より左側が多い.小葉内型の97.75%は下肺にあり.ほとんどが内底区にある! 葉外型の発生率は葉内型の1/3~1/6で.病変の77.4%は下葉と横隔膜の間に位置しています。臨床症状は特異性に乏しく.主に咳.咳膿.胸痛.発熱等の呼吸器症状を呈します。症状の重さは肺内腔の大きさや併発の有無に関係し.呼吸困難.チアノーゼ.喀血を繰り返す例も少なくない。本疾患は誤診率が高く.肺嚢胞.気管支拡張症.炎症性偽腫瘍.肺癌など.一般的な呼吸器疾患と混同されやすい。上気道外肺隔離症では.肺組織が正常な肺葉の気管支と連絡しないため.これらの患者さんには症状がなく.健康診断で発見されることが多いようです。したがって.肺葉下部の炎症が繰り返し起こる場合は.肺葉内型肺分離症の可能性を考慮する必要があります。 検査方法 胸部X線撮影は肺隔絶症の最も基本的な診断方法であり.下葉に腫瘤や浸潤徴候を示すことが多く.多くは後方または内側基節に位置し.動的肺内影を特徴とし.治療後に縮小しても長期間消失しないことがあります。肺分離症の胸線表示は.特に併発した場合は特異的なものではありません。肺隔絶症の診断で最も重要なのは.体循環から肺内病変への血液供給動脈の異常の有無であり.従来の診断のゴールドスタンダードは.侵襲的検査である血管造影の使用であったが.その侵襲性のため臨床ではあまり使用されていない。CTは非侵襲的であるため.本疾患の主な診断手段となっています。最も診断しやすい徴候は.胸部大動脈.脊柱.下肺静脈に連なる筋状の茎を持つ病変で.全体の形態は先端が傍脊柱を指すくさび形の影を示す。しかし.CTによる異常血管の検出率は高くはありません。医療画像技術の絶え間ない発展.特に多列式スパイラルCTの普及と高度化に伴い.スパイラルCT強調撮影後の血管撮影は.異常血管の全体像を視覚的に表示し.異常給血動脈や戻り静脈の起源.コース.分岐についてより正確かつ直感的な情報を提供することができるようになりました。また.MRIは造影剤を使用せずに孤立性肺循環動脈を描出することができるため.肺の孤立性の主な診断法と考えられています。 孤立性肺疾患と診断されれば.たとえ臨床症状がなくても.感染病巣の除去.孤立性肺の左右シャントの除去.病巣部での遠隔感染や偶発的な発癌の防止を目的に.積極的な外科的治療を行う必要があります。通常，肺葉内病変には肺葉切除術を，肺葉外病変には肺区域切除術や孤立性肺病変の切除を行う。術前に肺感染症をコントロールし.不用意に大血管を傷つけて出血しないよう.血液供給動脈の源と本数を明確にする必要がある。肺分離症は誤診率が高いため.術中にしか発見されない症例が相当数ある。したがって.横隔膜表面や縦隔に近い下肺の病変では.特に肺表面がピンク色でうっ血している場合は.術中に本疾患の存在の可能性を警戒し.事故防止のために奇形血管の探索に注意を払うことが重要である。