男性下部尿路および外性器によく見られる先天性奇形で.常染色体優性遺伝である。 統計によると.男性の出生数の0.4％〜0.8％を占めているそうです。
この病気は.母体の発育過程で泌尿器ヒダの統合がうまくいかず.外尿道口が陰茎の下にある低位腺腫を形成するためと考えられている。
1. 外尿道口が異所性である。
2.ペニスが下向きに曲がっていること。
3.テザリングがないこと
尿道の形成は胎児の8週目から始まり.15週目までに完成する。 胎児期のテストステロンの不足あるいはその作用の不十分さにより.異なるタイプの尿道下裂が発生する。尿道溝は近位から遠位に向かって徐々に閉じていくため.遠位尿道下裂が多く見られる。 尿道周囲海綿体の線維化により.陰茎が下方に湾曲する。
臨床的には.尿道口の位置によって5つのタイプに分類されます。
(1) 亀頭型または冠状型：尿道口は腹側で冠状溝の中心にある。 このタイプは一般に.尿道口が狭くなる以外は排尿や性行為に影響がなく.外科的な治療も必要ありません。 美容的な治療を重視する場合は.尿道口を正常な位置まで前進させる手術が推奨されます。
ペニス型：尿道口がペニスの腹側にあり.外科的な矯正が必要です。
(iii) 陰嚢型：尿道口が陰嚢と陰茎の接合部にあり.陰茎はひどく湾曲している。
(iv) 陰嚢型：外尿道口が陰嚢内にある。 低SPの一般的な特徴に加え.陰嚢の発達が悪く.剥離の程度が異なる場合もある。
(5) 会陰型：外尿道口は会陰部にあり.外陰部の発達は非常に悪く.陰茎は短く.ひどく下方に曲がっており.陰嚢は分割されて女性の外陰部のような形をしています。 治療の目的は.外陰部の外観を正常に近づけ.成人になっても立位で排尿でき.通常の性生活を送れるようにすることです。
子宮下腺修復後の成功の基準は.以下の通りです。
膀胱下部の変形が十分に矯正されていること。
尿道口はペニス頭部の正常な位置に近い。
(iii) 排尿がスムーズであること。
尿道狭窄.尿道瘻がないこと。
1.手術のステージング
初期の手術は2段階に分けて行われ.デニス・ブラウン法を用いることが多く.1950年代から1960年代初頭の中国で報告された成功率は50％以下であった。
1965年.Wu Wenbinらは改良型Denis-Browne法を用い.成功率について次のように報告している。
1965年.Wu Wenbinらは修正Denis-Browne法を用い.80%から90%以上の成功率を報告した。 2段階の手術で.まずI期で陰茎の下方湾曲を矯正し.II期の尿道形成術はその半年後にしか行えません。 二段構えのため.治療の心理的・費用的負担が増える。 最近では.手術療法に対する理解が深まり.一期的な手術が行われるようになってきています。 これにより.段階的手術の治療期間が短縮され.また.複数回の手術に伴う痛みとコストを軽減することができます。
2.手術の年齢.手術のタイミング
また.膀胱下垂症に対する手術の時期は.患者の生理的・心理的外傷に大きく影響し.乳児期に行うべきか.学童期までに行うべきかについてはコンセンサスが得られていない。 理想的な手術可能年齢は6～18ヶ月で.それ以外の手術可能年齢は3～4年である。 この2つの期間は.手術が子どもに与える身体的・心理的な影響や.ご両親の心理的負担を軽減します。 また.国内の学者の間でも2つの意見がある。
(1) 少数の学者は.子供の心理的.陰茎の発達を考慮し.乳児が局所の奇形に影響されないように.乳児期に矯正手術を行うことに賛成している。
(2)ほとんどの学者は.段階的手術の間隔や起こりうる合併症の管理も含めて.我が国の状況に応じて.学齢期までにすべての手術を完了させることを提案している。 早期手術に影響する主な要因は.麻酔のリスクだと考えているのです 3～4歳児の手術麻酔に対する耐性は乳幼児に比べて著しく高く.周術期管理が容易であり.手術の成功につながる。 しかし.幼児のペニスは小さいため.高度な外科的介入とケアが必要です。
しかし.第二期尿道形成術の失敗率は高く.成功率は50～70％程度にとどまり.多くの子どもたちが何度も手術を受けなければならず.身体的・精神的苦痛や高い経済的負担に悩まされています。 様々な技術の開発・改良により.現在では早期手術.できれば生後6～18ヶ月での手術が提唱されています。 また.手術の成功率も徐々に上がってきています。
2006年末.当科では「ニッケルチタン記憶金属尿道ステント尿道形成術」を導入し.90%以上の成功率を達成し.中国でも有数の手術法となっています。 そのメリットは
(1)すべての施術が1回で完了するため.成功率が大幅に向上し.手術回数を減らすことができます。
(2) 恥骨上や会陰瘻を必要としないため.手術による外傷が少ない。
(3)早期の手術は.子どもへの心理的ダメージが少ない（心理的な発達や性別の確認も含む）。
(4)早期手術の成功により.ご両親の心理的負担も早期に取り除くことができます。
ニッケルチタン製の尿道ステントチューブは.螺旋状のバネ状のステントチューブで.引っ張ると簡単に収縮し.柔らかいながらもチューブ状のままなので.新しい尿道を傷つけることなく.尿の流れを確保することができます。 また.尿を排出するために.直径の小さいシリコンチューブや尿道チューブをステントチューブを通して膀胱に挿入することも可能です。
従来のドレナージは.膀胱からの排尿が主で.尿道からの排尿は行っていませんでした。 既存の排水方法は
(1) 恥骨上膀胱切開術：新生尿道への尿の刺激作用をなくすために尿道には尿が流れないが.同時に新生尿道の浮腫により.実際には尿道全体が固い臓器のような閉鎖状態にあり.一度液体がたまると遠位尿道口への排水が悪く.尿道は治癒不良部に沿って外に破れ続けるしかなく.尿瘻を形成してしまいます。
(2) カテーテルによる排尿：尿道にカテーテルを内蔵して排尿する方法です。 カテーテルは新生尿道の近くに設置するため.カテーテルと新生尿道の間に隙間がありません。 尿道の傷の治りが悪いと.新生尿道とカテーテルの間の尿道開口部から分泌物を排出することが非常に困難となります。
(3) 側方カテーテルドレナージ：抗生物質を含んだ尿で新生尿道を洗浄し.分泌物がある場合に側孔から尿道を排出するために使用します。 これは比較的合理的な排液方法ですが.シリコンチューブは非伸縮性で硬く.ペニスは一端が自由に勃起する器官なので.この行為の際にシリコンステントチューブが新生尿道を容易に傷つけてしまうのです。
(4) 尿道球部に相当する会陰部を小切開して尿道カテーテルを膀胱内に導いて尿を排出し.瘻孔から亀頭にシリコン製のステントチューブを導いて新しい尿道ステントを形成し.手術後半月で抜去する会陰瘻孔。 これが.手術のトラウマになるのです。
ニチノール製尿道ステントチューブを使用するメリット。
(i)ステントチューブは密閉されたチューブではなく.螺旋状のスプリングであり.まっすぐにすると金属線となるため.新尿道のどこかで生じた分泌物は.ステントチューブの壁を通して容易に排出され.ステントチューブに別の排尿チューブを挿入しても.その隙間から分泌物を尿道口の外に排出させるのに十分であるということである。
様々な理由で尿道が部分的に再建されたり.感染したりしても.ステントチューブは排液効果が高いので.尿や分泌物がスムーズに尿道口から排出され.排液が妨げられないため局所の傷が深くなることはない。 ニッケルチタン製の尿道ステントチューブは体内に長期間留まることができるため.尿道狭窄を防ぐとともに.治癒初期に尿道水腫やチューブの狭窄により傷口に過剰な側圧がかかり.やがて治癒したばかりの傷口が再び開いてしまうようなことがないようにすることができます。 どのような方法で尿道を再建しても.傷がⅠ期治癒に至らず.尿道のどこかに隙間ができてしまう危険性があります。 ニチノール製尿道ステントチューブは.陰茎内に新たに作られた尿道の傷を表面化する役割を果たし.再建された尿道がニチノール製尿道ステントチューブの糸状の隙間から外界と直接連絡できるようにします。 尿道の傷が剥離したり.感染したり.I期治癒に至らなかったとしても.いずれは体の表面の傷と同じように瘢痕として治癒し.深部表面（陰茎表面）まで突破して尿道瘻を形成することはないでしょう。 ニチノール製尿道ステントを使用する場合.基本的には包皮小帯横断フラップを用いて尿道を再建します。
これにより.操作の簡略化と処置時間の短縮を実現しました。 ニッケルチタン製の尿道ステントは.その「チューブ・ノット・チューブ」という螺旋状の性質により.陰茎に埋没した再建尿道が直接外部と連絡することができ.結果として確実な排液を伴う「表在性」の再建尿道が得られ.再建尿道瘻の発生を回避することができます。 ステントチューブを長期間留置することができるため.尿道狭窄の発生を防ぐことができます。