僧帽弁逸脱症候群は.Barlow症候群.収縮中期空手道収縮期雑音症候群.風船状僧帽弁症候群.弁膜弛緩症候群とも呼ばれる。 左心室収縮期に僧帽弁が左心房に突出し.左心室から左心房に血液が逆流することで起こる。 陰湿であることが多く.ほとんどの場合.ゆっくりと進行し.生涯未治療のままであることもあります。 場合によっては.手術が必要になることもあります。
原因は不明です。 特発性であり.家族内発症率が高い。 マルファン症候群.エーラスダンロス症候群.エブスタイン異常.成人多発性嚢胞腎.脊柱側弯症の患者さんはリスクが高いです。 また.リウマチ性心疾患や先天性心疾患を併発している患者さんにも影響が出ることがあります。
僧帽弁逸脱の病態は.ムコ多糖類の蓄積を伴う僧帽弁空洞層の過形成と線維層への侵入により.コラーゲン線維が切断され.過形成層が弁尖に付着する腱索に侵入し.侵入した弁尖や腱索の強度が低下して.弁尖面積が増加し腱索が長くなることである。 葉身は著しく肥厚し.粘液変性している。 左心室収縮期には.僧帽弁が腱索とともに左心房に向かって半球状に膨らんでいる。 その後.葉身の線維化.伸展した腱索のねじれが起こり.線維化と肥厚が進みます。 腱索の張力が増加することにより.腱断裂が起こることがあります。
肥厚し線維化した僧帽弁は.腱索の異常により不均一な応力を受け.弁膜の巻きつき.収縮.石灰化.僧帽弁逆流の増加を招き.乳頭筋やその根元の心筋組織が過度に伸展・摩擦されて虚血や線維化を起こすことがあります。
患者さんの症状は多岐にわたり.大きく異なります。 通常.体重減少や情緒的な異常が見られる。 また.頻脈や様々な不整脈.めまい.立ちくらみ.脱力感.活動後の動悸.横になってからの胸の圧迫感.一部の患者では胸痛を呈することもあります。
僧帽弁閉鎖不全症の臨床症状は.僧帽弁閉鎖不全症の程度によって異なります。 軽度の僧帽弁閉鎖不全症は無症状である場合があります。 重度の僧帽弁閉鎖不全症では.下肢浮腫や夜間の発作性呼吸困難などのうっ血性心不全の症状を呈することがあります。
ほとんどの患者さんは影響を受けません。 患者さんの中には.運動機能の低下.生活の質の低下.重症の場合は生命を脅かす心不全を起こす方もいます。
僧帽弁逸脱の臨床診断は.典型的な収縮中期.収縮後期のカラカラ音.先端部の吹き出し音.投薬や動作が雑音に与える影響.補助的な診断価値を持つ心電図などから行い.確定診断には心エコー検査が必要である。
1.心電図 ほとんどの患者で心電図は正常である可能性がある。 一部の患者では.リード線II.III.aVFに二相性または逆T波を示し.ST-T異常も認められる。 様々な心拍変動や不整脈が見られることがあります。 心房性早鐘.心室性早鐘.上室性頻拍.心房細動.様々な程度の房室ブロックなど.様々な不整脈が一般的である。
2.胸部レントゲン写真 ほとんどの患者は.胸部レントゲン写真に重大な異常はない。 僧帽弁閉鎖不全症の場合.肺血流の増加とともに.左心房や左心室の拡大の徴候が見られることがあります。患者さんの中には.脊柱側弯症など胸部の骨格異常がある場合もあります。
僧帽弁逸脱の診断には.心エコー検査が最も有効な方法です。 二次元心エコー図は.僧帽弁と僧帽弁輪の関係や僧帽弁膜の厚みを検出することができ.僧帽弁逸脱の診断に非常に有用です。 典型的な心エコー図では.収縮期の僧帽弁が左心房内に突出し.環状動脈の最高面を越えているのがわかる。 僧帽弁は著しく肥厚し.冗長で.腱が延長または破裂し.左心房または左心室が拡大する。
治療の原則
1.単純僧帽弁逸脱症患者の大多数は無症状または症状が軽く.治療の必要はない。通常の社会生活を送ることができ.2-3年ごとに心臓超音波検査で見直すことが可能である。
2.不整脈.心肥大.心不全の原因となる僧帽弁閉鎖不全症の患者さんでは.1年ごとに心エコー図を繰り返す必要があります。 感染性心内膜炎を予防するため.小手術.歯科治療.出産.侵襲的検査（大腸内視鏡.膀胱内視鏡など）の前後に予防的な抗生物質を投与する必要があります。
3.失神の既往歴.突然死の家族歴.複雑な心室性不整脈.マルファン症候群のある方は.過度の肉体労働や激しい運動は控えた方がよいでしょう。症状が出た場合は.重く受け止め.注意してください。
薬物治療
胸痛に対しては.β遮断薬で心筋の酸素消費量や心室壁の張力を減らし.心拍数を遅くして左室容積を増やし.僧帽弁逸脱の程度を軽減することで.胸痛を和らげることができます。 β遮断薬に耐えられない人には.イソプチンやジルチアゼムなどのカルシウム拮抗薬を使用することができます。 硝酸塩は僧帽弁逸脱を悪化させる可能性があり.慎重に使用する必要があります。
一過性脳虚血の場合は.アスピリンなどの抗血小板凝集剤を使用し.効果がない場合は抗凝固剤を使用して脳塞栓症の予防をする必要があります。
外科的治療
うっ血性心不全を伴う重症の僧帽弁閉鎖不全症では.外科的治療が必要です。 腱索の延長や破裂.環状動脈の拡大.僧帽弁の肥厚があり.動きがよく石灰化がないものは弁修復の適応.弁修復に適さないものは人工弁置換の適応となる。
近年.僧帽弁形成術の成績が目覚しいため.僧帽弁逆流を伴わない著しい僧帽弁逸脱の患者に対しても.不整脈や心不全を回避するために弁形成術が推奨されるようになっています。
僧帽弁逸脱症患者の予後は.僧帽弁逸脱症の重症度と進行度.僧帽弁逆流の重症度.および様々な合併症の有無によって異なります。
大多数の患者さんでは.病気の進行が遅く.治療を必要とせず.生活の質も正常に近いと言われています。
重度の僧帽弁閉鎖不全症は.僧帽弁閉鎖不全症の漸増により進行性のうっ血性心不全を引き起こすことがある。また.急性に起こることもあり.多くの場合.腱断裂や感染性心内膜炎で発症する。 外科的治療を考慮する必要があります。
不整脈があっても.一般に健康への影響はありません。 予後は.不整脈の悪性度や治療への反応によって異なります。
感染性心内膜炎の場合.予後は抗感染症治療の効果と再発の有無に左右されます。
一過性脳虚血や体循環系塞栓症の場合.予後は抗凝固療法の効果に依存する。
注意事項
1.激しい肉体労働.激しい運動は避ける。
2.水分・ナトリウムの摂取を制限する。
3.心機能を維持する。
4.身体の抵抗力を高め.様々な合併症の発生を抑えるために栄養を増やす。
疾病の予防
僧帽弁逸脱症候群は原因不明であり.目標とする予防法はない。 しかし.さまざまな合併症を予防するために.さまざまな対策を講じることができます。 主な合併症は.感染性心内膜炎.進行性僧帽弁閉鎖不全症.腱断裂.不整脈.循環器系の塞栓症.突然死などである。 僧帽弁逸脱は心エコー検査が最も有用で.診断されたらポネロールやベタラクトンなどの薬剤でできるだけ早くβ遮断薬治療を開始する。
僧帽弁閉鎖不全症の方は.激しい運動は避け.心機能を維持し.心不全を予防し.手術の適応があれば早めに手術します。 心不整脈のある方は.心電図検査や外来心電図検査を行い.早期の薬物療法を行う必要があります。 感染性心内膜炎にならないよう.体の抵抗力を高め.身の回りの衛生に気を配る。 脳虚血や体内循環の塞栓症の症状がある方は注意喚起を行い.できるだけ早く抗凝固療法を開始し.脳塞栓症の予防に努めなければなりません。
現在.僧帽弁逸脱症の患者さんの中には.2つの誤解が見られることが多い。 心雑音があることを知りながら定期的なフォローアップをせず.重症心不全になってから来院し.満足のいく治療ができないことが多いのである。 また.非常に繊細で.生活や仕事に影響を与える患者さんもいます。 そのため.患者さんは知る必要があります。
1.僧帽弁逸脱は心臓弁膜症の中で最も多い疾患である。
2, 僧帽弁逸脱の患者のほとんどは無症状で.治療を必要としないことがあります。
3.僧帽弁逸脱は.動悸や脱力感で現れることがあります。
4, 心エコーで僧帽弁逸脱の診断が確定できる。
5, 僧帽弁逸脱は定期的に超音波検査で確認すること
6.僧帽弁逸脱症の患者さんは.各種小手術を受ける前に感染性心内膜炎予防のための抗生物質の服用が必要です。