CTやMRIの普及に伴い.頭蓋内くも膜嚢胞（IAC）の報告が国内外で増えており.頭蓋内占拠性病変の約1％～3％を占め.小児ではその割合が高くなっています。 頭蓋内のくも膜下出血は.くも膜からなる袋状の構造物の中に脳脊髄液のような無色透明の液体が封入されてできる嚢胞です。 中頭蓋窩.側頭骨裂.脳凸部.後頭蓋窩正中線.四肢プールなどに見られ.通常は単発.時に多発性である。
1.病因と病態：多くの著者は.大きく2つに分類して考えている。
(1）原発性（先天性）IAC.この嚢胞は先天性胚発生奇形や組織の異常異所性発生によって形成される嚢胞で.主に小児や若年成人に見られ.初期には嚢胞が小さいかクモ膜下腔と連絡しているので無症状.後に嚢胞内の高張性.嚢胞とクモ膜下腔との間に活弁の形成.嚢胞壁からの液体分泌などにより臨床症状のある嚢胞を形成します。
(2) 二次性（後天性）IACは.大脳プールで最もよく見られるもので.脳梗塞や頭蓋内感染.手術.出血.出生時障害.放射線療法などにより.くも膜が癒着し.プールの遠位出口が閉塞して髄液が嚢内に入り.脱出しなくなるもので.その原因は不明です。 嚢胞の多くは主脳動脈の軸に沿って形成され.この動脈の脈動が髄液の衝突の原動力となり.嚢胞腔が徐々に大きくなり.症状が進行するのである。
2.臨床症状および診断
IACの臨床症状は.その発生部位や大きさに関係し.臨床症状そのものに特徴はありません。
(1)思春期の男性患者に発症する可能性が高い。
(2) 無症状のこともあるが.頭痛やめまいのためにCTやMRIで発見される程度である。
(3）発症は慢性的であることが多いが.外傷によりIAC被膜内に出血した場合に突然発症することもある。
(4）水頭症は.嚢胞が髄液循環を阻害して起こる場合と.髄液の吸収障害を伴い.頭蓋内圧上昇の症状として現れる場合があります。
(5) 局所的な神経障害と嚢胞の圧迫により.てんかん.軽度の運動障害.感覚障害を呈することがある。
(6) 幼児では頭蓋拡大や麻痺を呈することがある。
IACの診断：主にCTまたはMRIによる。 IACはCT上.大脳皮質の外側に.脳脊髄液の密度と同じでよく定義された低密度病巣として現れ.CT値は7.2～15Huである。嚢胞壁は増強効果を持たず.円形または楕円形で.周囲のくも膜下空間は変形して変位し.局所脳組織は圧迫されて萎縮または低形成し.側脳室拡大（水腫）と正中線移動が見られることがあります。 MRIでは.嚢胞内に一貫した明瞭な信号.T1強調画像で低信号.T2強調画像で高信号を示し.脳脊髄液信号と完全に一致し.局所の脳組織の圧迫と萎縮.周囲の水腫を認めない脳外占拠を示す。IACはしばしば.脂肪腫.軟口蓋腫.皮膚嚢胞.表皮嚢胞などの他の頭蓋内低密度病変との鑑別が必要であり.また他の グリオーマや血管芽細胞腫などの他の嚢胞性腫瘍は.しばしば結節と有意な増強の存在によって区別されることがある。
3.手術の適応
一次IACと二次IACの臨床管理は基本的に同じですが.その大きさ.位置.臨床症状によって異なります。
(1) 頭蓋内圧が著しく上昇したもの。
(2)被殻内出血のあるもの。
(3)てんかん発作を頻回に起こす方
(4) 局所的な神経障害を有するもの
(5)水頭症を伴う嚢胞。
小児の場合.特に一時的な嚢胞であれば.脳の発達を促進し.脳機能を改善するために.積極的に嚢胞を除去する必要があります。 さらに.これらの小児の軽微な頭部外傷では.被殻内出血や硬膜下血腫が発生することがあります。 無症状の小さな嚢胞では.ほとんどの学者が手術を控えて.嚢胞の成長をCTで定期的に確認しながら.注意深く観察することを勧めています。 小児の場合.無症状であっても嚢胞の側で脳の発達が制限されている場合や.嚢胞が機能部位にある場合は.手術を検討する必要があります。
4.手術方法の選択
手術の目的は.嚢胞液を除去し.嚢胞壁を切除し.脳組織への圧迫を解除し.有効な脳脊髄液循環を確立し.再発を防止することである。 外部からの嚢胞ドレナージは.合併症が多いため.断念されました。 また.嚢胞-腹腔シャントは.嚢胞液の蛋白含有率が高い場合や嚢胞内で出血がある場合.シャントが閉塞しやすいため.一般的には好まれず.重度の水頭症のIACや開腹手術に耐えられない高齢の患者さんにのみ使用されます。 近年.マイクロサージャリーの発達により.開頭嚢胞マイクロダイセクション＋嚢胞くも膜下脳プール連絡が最も確実で.後頭蓋窩の嚢胞.多房.嚢胞内出血との併用に最適である。 手術の原則は.IACの位置から一般的な開頭術の原則に従って手術方法を選択し.顕微鏡下で嚢胞壁の大部分を切除し.嚢胞腔周囲の大脳皮質表面のくも膜下腔を開きながら.できるだけ多くの嚢胞壁を切除することである。 完全切除が不可能な場合は.脳プールくも膜下脱出術を行い.良好な循環アクセスを確立する必要がある。 てんかんの患者さんの中には.嚢胞の周囲の血管の表面に白い光沢のある繊維状の上皮があるかどうか.血管から供給されている脳組織が白いかどうかを注意深く見ることが大切です。 もし見つかったら.上皮を鈎型ナイフで切り落とし.上皮の周囲にある血管を2～3cmの範囲で緩め.皮質への血液供給をよくしなければなりません。 手術後に嚢胞腔が縮小しても水頭症が治らない場合や嚢胞が再発した場合は.心室腹膜シャントや嚢胞腹膜シャントが可能です。 IACの外科的治療において.嚢胞が再発する症例が相当数あり.その中には.嚢胞壁を切除し.嚢胞腔とクモ膜下腔・脳プールとの連絡は確立したものの.脳脊髄液循環経路が変化した正常状態とは異なり.嚢胞の圧迫が長引くことにより.嚢胞周囲のクモ膜下脳プール等が閉塞・狭窄するものがあることが分かっています。 そのため.嚢胞腔とクモ膜下腔が連絡されているように見えるかもしれませんが.実際には必ずしも有効ではありません。 外傷性脳損傷によるクモ膜嚢胞の場合.癒着が広範囲に及ぶため.手術成績は比較的悪い。 さらに.術後の血性脳脊髄液のドレナージが不十分で適時に行われなかったことが.この症例の再発の原因になっている可能性がある。 IACの再発に対する嚢胞-腹腔シャントは.やはり悪い選択肢ではありません。
結論として.IACの臨床症状は発生部位の大きさと密接に関係しており.治療後の脳組織の再配置の速さやIACの縮小の程度は年齢によって異なる。 したがって.手術適応のある思春期群のIACは積極的に治療すべきですが.非典型的あるいは無症状でサイズが小さいIACは.50歳以上であれば保存的に治療することが可能です。