てんかんは.脳神経細胞の異常な過同期放電によって引き起こされる突発的.再発的.一過性の中枢神経系機能障害であり.意識.運動.知覚.精神.自律神経機能障害としてあらわれます。
近年では.ほとんどのてんかん児が定期的な治療を受け.約80％が完全にコントロールできるようになり.そのほとんどが普通に勉強や生活ができるようになりました。
診断
詳細な病歴を聴取し.徹底した身体診察を行う必要があります。
同一人物に複数の発作型が共存することがあります。
臨床症状
神経細胞の過剰放電が脳の一部で始まり.臨床症状は体の片側に限定されます。
ほとんどが手足.指先.口角.まぶたなど.体の一部分の痙攣として現れます。
また.回転性発作.姿勢性発作.ジャクソン発作として現れることもあります。
ジャクソン発作は.大脳皮質の運動野に沿って異常放電が拡大することをいい.筋肉の痙攣の拡大の仕方や順序は.例えば.片側の口角から始まって手.腕.肩.体幹.下肢などに広がるなど.運動野が支配する部位と関係があります。
部分発作の後.痙攣の部位に一時的な麻痺が起こることがあり.トッド麻痺と呼ばれています。
自律神経症状は年長児よりも乳幼児に多くみられますが.年長児では自律神経症状を主成分とする発作はほとんどなく.自律神経発作単独も稀にみられます。
このカテゴリーの発作はすべて.さまざまな程度の意識障害を伴い.しばしば精神病症状を呈し.嚥下.咀嚼.唇舐め.手拍子.手探り.自己話などの反復する定型的自動症を伴うことが多い。
これらのエピソードは.焦点性発作症状が先行し.意識障害が続く場合と.意識障害.異常な精神行動や自動詞で始まる場合があります。
脳波は左右対称で同期したびまん性の3Hzのスパイクと遅い複素波を示す。
通常.脳に広範な障害を持つ小児にみられます。
強直間代発作。
発作は突然の意識消失と全身の筋肉の強直性収縮を特徴とし.悲鳴とともに突然倒れ.無呼吸.チアノーゼ.眼の回転.瞳孔散大.四肢・体幹の強直.時にはコークスクリューの状態も見られます。数秒から数十秒続いた後.全身が律動的に痙攣する間代期となり.30秒以上続いた後徐々に停止していきます。
間代期が停止した後.失禁することもあります。
発作後は.頭痛.眠気.倦怠感.さらには自律神経症状など.完全に覚醒する前の状態である「発作後状態」と呼ばれる状態になることが多い。
強直相では.脳波は1秒間に10回以上の速い活動を示し.周波数は徐々に遅くなり.振幅は徐々に大きくなる。間代相では.高振幅のスパイクに加え.徐波が断続的に出現する。
発作間期には.スパイク.多発性スパイク.スパイク-スロー波がみられることがあります。
強直性発作
発作時の脳波は.低振幅9〜10Hz以上の高速活動または高速リズムの多スパイク波である。
連続することもあります。
発作時の脳波は.10Hz以上の速い活動と遅い波.時にスパイク状の波が見られます。
単発で起こることもあれば.連続した発作として起こることもある。
発作時の脳波は.多棘波またはスパイク-スロー.スパイク-スローの複合波です。
発作時の脳波は多棘波またはスパイク・アンド・スロー波です。
筋収縮の持続時間（0.2〜4秒）はミオクローヌスより長く.強直発作より短い。
“と定義されていました。
2001年.国際抗てんかん連盟（ILAE）は.”この発作型を持つほとんどの患者様の発作時間を超えても停止しない発作の臨床症状.または発作間期に中枢神経系の機能が通常のベースラインに戻らない発作の再発
“という新しい定義を提唱しました。
ほとんどすべての種類の発作が持続する可能性がありますが.痙攣性てんかん状態は最も一般的で.小児の全てんかん持続時間の75％以上を占め.主に持続性クローヌスとして発現します。
非けいれん性てんかん状態は.レノックス・ガストー症候群に最も多くみられ.遷延性混迷を伴う非定型の失語症発作を示し.ミオクロニー発作やアトニック発作を伴うこともあります。
てんかんの小児では.突然の休薬.不適切な薬剤の変更.感染症.高熱などの誘因があることが多いようです。
非てんかん児の持続性てんかん状態は.通常.急性脳障害に関連しており.熱性けいれんも起こりえます。
しかし.てんかん患者の40％近くは正常な発作性ルーチン脳波であるため.1回の正常脳波でてんかんを除外することはできず.必要に応じてダイナミック脳波やビデオ脳波を行うことがあります。
画像診断が陰性でも.てんかんの診断が除外されるわけではありません。
局所発作から全般発作への移行