三尖弁閉鎖不全症（TA）とは.三尖弁の葉が完全に未発達で存在せず.右心房と左心室が直接連絡しない疾患である。
発生率は1,000出生あたり0.039～0.1人で.先天性心疾患の約1.2％を占め.比較的まれな先天性心奇形である。
ファロー四徴症.完全大動脈転位症に次いで3番目に多いチアノーゼ型心奇形である。 概要
右心室と右心房が直接連絡していない三尖閉鎖症の解剖学的特徴は.1817年にKreysigによって初めて明確に記述され.1861年にSchubergがこの奇形を表現するために三尖閉鎖症という用語を初めて適用した。
19世紀にはいくつかの症例が英語の文献に報告されていたが.Hessが三尖弁閉鎖症という用語を正式に文献に採用したのは1917年である。1906年.Kuhenは三尖弁閉鎖症患者では大動脈が正常であったり転位していたりすることを報告した。 一般に.胚の正常な発達の下では.心内膜クッションは融合して房室管を左右の開口部に均等に分け.膜状の心室中隔の形成と心房中隔の第一孔の閉鎖に関与していると考えられている。
この過程で.三尖弁が異常に発達し.葉身の変性.葉身組織の欠如.孔が線維性組織に囲まれて閉鎖され.三尖弁閉鎖不全症になるのです。
出生後に治療を受けない三尖弁狭窄児の予後は極めて悪く.臨床症状や生存率は三尖弁狭窄の解剖学的タイプや複合奇形に依存し.出生後の自然歴で1年生存率はわずか10％である。 1945年.ブラロック.後にポッツとウォーターストンが.肺血の少ない三尖弁閉鎖症患者に体肺シャントを行い.肺血流を増加させてチアノーゼを改善させることに成功した。
1950年にBlalockとHalonが心房中隔欠損の拡大術を.1966年にRashkindがカテーテルによる心房中隔切除術を行い.いずれも重症患者の症状を軽減した。1959年にはGlennが上大静脈と右肺動脈シャントの使用を初めて報告し.1985年にはHopkinsらが古典的Glenn術式を基に双方向性大動脈肺シャントを作製した。
1971年.FontanはGlenn手術と同時に右心房と肺動脈の間に同質の弁付き大動脈と下大静脈ポートに植え込んだ大動脈弁を設置した。
フォンタン手術と呼ばれる完全右心バイパス術が完成したのだ。
その後.Kreutzer.Bjork.Fontanにより改良が続けられ.modified
Fontan法となった。
20年以上の開発期間を経て.心外導管全肺動脈バイパスの適用が成功した。 臨床症状
1.症状
三尖弁閉鎖症患者の生存期間は.肺血流と密接な関係がある。
Keithらの報告によると.三尖弁閉鎖症患者の50％は6ヶ月まで.33％は1年まで.そして10年まで生存したのはわずか10％であった。
心房中隔の通路が小さい症例では.臨床的に体循環の静脈うっ血.頸静脈怒張.肝腫大.末梢型浮腫を呈する。
肺血流が少ないため.新生児期からチアノーゼを呈し.労作時の息切れ.しゃがんだ姿勢や低酸素性失神.2歳以上ではすりこぎ状の指（足指）を呈するケースがほとんどです。
肺血流が増加した場合.チアノーゼは軽減されるが.息切れ.呼吸が速くなる.肺感染症を発症しやすくなる.うっ血性心不全になることが多いなどの特徴がある。 肺動脈狭窄症や心室中隔欠損症による収縮期雑音が胸骨左縁にしばしば聴取され.動脈管開存症が合併している場合には連続した機械的雑音が聴取されることがある。
肺血流が増加した場合.拡張中期ローラー雑音を聴取することがある。
また.肝腫大.水腫.頸静脈怒張.肺水腫の徴候が見られることもあります。