I概要
歯原性角化性嚢胞は.原始歯胚または板から発生する良性の嚢胞性腫瘍である。 以前は歯原性角化性嚢胞と呼ばれていたが.WHOは2005年に歯原性角化性嚢胞性腫瘍と改称した。 主に若年層に発症する。 北京大学口腔医学院顎顔面外科学教室 シャン・シャオフェン教授
臨床症状
1.顎骨のどの部位にも発生しうるが.好ましくは下顎第三大臼歯部および下顎骨上行枝に発生する。
2.腫瘍はゆっくりと成長し.初期には自覚症状がない。 腫瘍が成長を続けると.徐々に骨が周囲に拡大し.顔面変形が起こります。 さらに腫瘍が進行すると.表面の骨が非常に薄くなり.触診するとピンポンのような感覚があり.羊皮紙のような割れる音がすることもあります。 腫瘍が表面の骨をすべて吸収してしまうと.触診でゆらぎのある感覚を感じるようになります。 腫瘍の周囲の骨がある程度破壊されると.病的骨折を起こすことがあります。
3.腫瘍の多くは頬側に向かって膨らみますが.中には舌側に向かって膨らみ.舌側骨壁を貫通する腫瘍もあります。
4.上顎の角化嚢腫は上顎洞や鼻腔に入り込み.隣接する臓器を圧迫.変位させ.それに伴う症状を引き起こすことがあります。 例えば.上顎洞の上壁を圧迫すると.眼球が変位し.複視を生じ.視力に影響を与える場合があります。
5.腫瘍部や隣接歯が圧迫され.歯根周囲の骨が吸収され.歯が緩んだり.ずれたりすることがあります。
6.角化性腫瘍は.歯の欠損や多歯を伴うことがあります。 腫瘍部の歯が抜けたり.抜歯した場合.抜歯痕に脂分が見られることがあります。
7.単発と多発があり.単発が最も多い。
8.「多発性基底細胞母斑症候群」とも呼ばれる母斑様基底細胞癌症候群:角化性母斑と基底細胞癌の多発.肋骨の分岐.眼窩の間隔の拡大.頭蓋の異常.小脳鎌状石灰化等の症状がある。 また.基底細胞性母斑(がん)などの症状を伴わない多発性角化性腫瘍の臨床像であれば.「角化性腫瘍症候群」と呼ばれることもあります。
III 生物学的行動
角層細胞腫は.エナメル細胞腫に変化したり.エナメル細胞腫を伴うことがあり.再発や発がん性が著しい。 全国で報告されている発がん率は2.65%です。 40歳以上.感染症の既往.多嚢胞性.扁平上皮癌に特徴的な病理所見.増殖細胞核抗原(PCNA)の発現が有意に亢進していることが特徴であります。
IV 診断
1.病歴と臨床症状から予備診断を行うことができる。
2.穿刺:穿刺液に黄白色のケラチン様(皮脂様)物質が確認できる。 吸引液のケラチン染色を行うことで.より明確にすることができる
3.X線:明瞭な円形または楕円形の透明な影で.縁は整然とし.しばしば明瞭な白色骨反応線に囲まれる.時には縁が整然としていないこともある。
4.病理検査による診断確定。
V処理
歯原性角化嚢胞の治療は歯原性嚢胞と同様であるが.再発しやすく(再発率3~60%).悪性化することもあるため.治療には特徴があり.より徹底した外科的デブライドメントが必要である。 嚢胞壁を削り取った後.骨の傷にフェノールや硝酸銀などの侵食剤を塗布したり.凍結療法を加えて嚢胞下を破壊し.再発を抑えます。 また.必要に応じて嚢胞の周辺部の骨を部分的に切除することも検討されます。 病変が広範囲に及ぶ場合や角化性腫瘍の再発が多発する場合は.病変部の軟部組織とともに顎骨の切除を検討し.原則として骨移植を同時に行います。