劇症型心筋炎



概要

定義

急性心筋炎は急性重症心筋炎とも呼ばれ、急性心筋炎の中で最も重症で、重篤な発症、急速な進行、近い将来の高い死亡率を特徴とし、小児や若年成人に多く発症する。

劇症型心筋炎の発症は急性であり、病状は急速に進行し、発症後24時間以内に急速に悪化し、心不全、不整脈、心原性ショックが主な症状である[1-2]。

病型分類

病因による分類

感染性劇症型心筋炎は、さまざまな病原微生物の感染によって引き起こされる心筋の炎症である。

非感染性劇症型心筋炎は、様々な非感染性因子によって引き起こされる心筋の炎症である。

罹患率

年齢に関係なく発症し、若年層に多い [3] 。

病因

原因

感染性

感染性劇症型心筋炎は最も一般的にウイルス感染を伴う。 以前はウイルス性心筋炎の最も一般的な病原体はコクサッキーウイルスとアデノウイルスと考えられていたが、ここ10年でファインマイクロウイルスB19（PVB19）とヒトヘルペスウイルス6（HHV6）の検出率が大幅に増加し、これらが最も一般的な病原体と考えられている。 そしてPVB19は小児の劇症心筋炎において最も優勢な病原体である。

これに加えて、細菌、真菌、蠕虫、リケッチア、原虫、その他の感染症に関連することもある。

非感染性

自己免疫疾患、例えば全身性エリテマトーデス、血管炎、結核。

薬剤性：抗生物質、化学療法薬など。

毒物誘発性、例えば一酸化炭素など。

放射線誘発性：放射線療法など

誘発因子

過労、心筋以外の感染症は劇症型心筋炎のリスクを高める。

病態

感染性劇症型心筋炎は、病原体やその毒素が心筋細胞を直接傷害するか、自己免疫反応を誘導して心筋細胞障害を引き起こし、心筋炎を発症する。

非感染性劇症型心筋炎は、心筋細胞に直接的または間接的に損傷を与え、心臓組織の構造と機能を損ない、心筋炎を引き起こす他の様々な要因によって引き起こされる [4] 。

症状

前駆症状

多くは発症の1～3週間前に起こり、風邪の症状と似ているため見過ごされやすい。 一般的な症状は以下の通りである：

発熱。

易疲労感。

筋肉痛。

吐き気。

嘔吐。

急性期症状

動悸（パニック）：速い心拍、停止感、心拍数の増加として現れることがある。

胸痛、多くは左胸痛として現れる。

胸部圧迫感。

呼吸困難：息苦しさ、息切れとして現れることがある；横になると悪化し、座ったり立ち上がったりすると軽減することがある。

主に足と下肢の浮腫。 圧迫により浮腫部位が陥凹することがある。

失神、一時的な意識消失として現れるが、持続時間は短い [5]．

痙攣、全身の筋肉の硬直および震えとして現れ、多くは意識消失を伴う。

昏睡。

呼吸性心停止。

発症後短時間で起こる突然死。

動悸、胸痛、胸部圧迫感、呼吸困難は活動により悪化し、安静により軽減する。

コンサルテーション

内科

循環器内科

胸痛、動悸、胸部圧迫感、呼吸困難、浮腫などの症状がある場合は、速やかに循環器内科を受診してください。

救急科

突然の激しい胸痛、呼吸困難などは、すぐに救急外来を受診することをお勧めします。

診療準備

相談内容：登録、書類の準備、よくある質問

アドバイス

薬物が関連検査に影響を与え、病気の診断と治療に支障をきたすのを防ぐため、医師の許可なく薬物を乱用しないでください。

風邪をひいても動悸やパニック発作が治まらない場合は、医師に病歴を伝えてください。

準備チェックリスト

発症時期や特殊な症状には特に注意してください。

発症前に発熱や筋肉痛はありましたか？

現在、動悸、胸部圧迫感、前胸部痛などの症状はありますか？

症状はどのくらい続いていますか？

他に不快な症状はありますか？

関連疾患の家族歴はあるか？

薬物または食物アレルギーはあるか？

最近、一酸化炭素中毒になりましたか？

その他の病状はあるか？ 最近の風邪、胃腸炎、肝炎などはないか？

過去6ヶ月間の検査結果（医師に持参すること

定期的な血液検査

血液生化学検査

心筋酵素

心筋損傷マーカー

病理検査

心エコー検査

心臓磁気共鳴画像法

心電図および24時間心電図

胸部X線検査

過去3ヵ月間に使用した薬、箱やパッケージがあれば診察時に持参すること。

グルココルチコイド：デキサメタゾン、ヒドロコルチゾン

利尿薬：フロセミド、ヒドロクロロチアジド

心臓刺激薬：ジゴキシン、ジギタリス

抗不整脈薬：アミオダロン、ソタロール、ドロネダロン

抗感染症薬：ペニシリン、アシクロビル

抗凝固薬：リバーロキサバン、ワルファリン

診断

診断は以下に基づいて行われる

病歴

ウイルスや細菌などの病原体による感染歴。

全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患。

抗生物質や化学療法薬などの投薬歴。

一酸化炭素中毒。

放射線療法。

臨床症状

発熱、疲労、吐き気および嘔吐。

動悸、胸痛、胸部圧迫感、失神、呼吸困難などの症状。

体温は正常または高い。

脈拍は正常範囲か、不整脈や頻脈がみられる。

呼吸困難では呼吸数が増加することがある。

血圧は正常か、正常範囲の下限を下回る（90/60mmHg未満）。

心臓の境界は正常か、または拡大して見える。

心臓のリズムは正常か、不整脈がある。 心音は部分的に小さくなったり、ギャロップリズム（馬が走るときに蹄が地面をたたくような音）になったりすることがある。

呼吸に伴い、肺で小さな水の泡が破裂する音に似た異常音が聞こえることがある。

下肢を圧迫すると陥凹が現れることがある。 陥凹はゆっくりと回復する。

臨床検査

白血球数、好中球数、好中球率をチェックする。

細菌感染では白血球数、好中球数、好中球率が上昇することがある。

C反応性蛋白の濃度を調べます。

上昇している可能性がある。

赤血球沈降速度を調べます。

上昇することがある。

心酵素、クレアチンキナーゼアイソザイム（CK-MB）、トロポニン（TnTまたはTnI）を調べる。

これらのうち1つ以上が上昇している可能性がある。

主なものとしては、B型ナトリウム利尿ペプチド（BNP）、N末端B型ナトリウム利尿ペプチド蛋白（NT-proBNP）などがある。

心機能をチェックする。

重度の心機能障害では上昇する。

心電図

心臓の電気信号を調べることで心機能を判定する。 心筋炎の診断感度は低く、主に洞性頻脈と非特異的なST-T変化である。

広範囲のリードにおけるST上昇または低下、T波逆転、R波の進行不良、病的なQ波および房室ブロック、心室内ブロックは予後不良を示唆する。

注意事項

画像診断

胸部を診察する。

心臓の腫大を認めることがある。

注意事項：検査前に検査部位から宝石類やネックレスなどの金属類を外し、金属製の衣服は脱ぐ。

心臓の構造と機能の検査。

正常な場合もあれば、心臓の構造、収縮期または拡張期機能に異常がある場合もある。 劇症型心筋炎では、心嚢液貯留の有無にかかわらず、超音波検査でびまん性の心筋運動低下を示す傾向がある。 発疹性心筋炎は通常、重度の心筋収縮機能障害と組織水腫を示唆する中隔肥大を伴う。

注意事項：

心筋細胞および間質組織の浮腫、毛細血管の滲出、うっ血、細胞壊死および心筋線維症などの心筋炎特有の変化が検出されることがあり、心筋梗塞と心筋炎を鑑別するための有用な手段となりうる。

心筋内膜生検 (EMB)

心筋内膜生検は心筋炎診断のゴールドスタンダードであるが、感度と特異度には限界がある。 心筋炎が疑われる患者のシリーズでは、Dallasの病理組織学的基準を用いて生検陽性が得られたのは38％であった。 心筋内生検は、ウイルスゲノム、線維化、細胞死、炎症性浸潤のタイプ、鉄、蛋白、脂質の沈着に関する関連情報を提供する。

心筋炎は顕微鏡的には筋細胞の壊死および/または筋細胞の変性を伴う間質性炎症細胞浸潤として現れ、得られた心筋サンプルは病因を明らかにするために遺伝子プローブを用いたin situハイブリダイゼーションやin situ RT-PCRに用いることができる。

ウイルス学

ウイルス感染の有無、感染の種類と重症度を判定することが可能である。 心筋炎の診断には心内膜生検がゴールドスタンダードである。 主な症状は心筋壊死を伴う炎症細胞の間質浸潤である。

劇症心筋炎では、心筋内生検により巨細胞性心筋炎と好酸球性心筋炎が同定されるが、前2者はリンパ球性心筋炎よりも免疫抑制療法が効きやすい。

診断基準

劇症型心筋炎の明確な診断基準はなく、国内外のガイドラインやコンセンサスは主に重症心症状および以下の検査に基づいている。

血液学：心筋壊死マーカーであるcTNI/Tが有意に上昇する。

心エコー検査は、心臓の構造と機能の動的な変化、特に血行動態の悪化を観察するのに有用であるが、診断の特異性はない。

心筋病理組織学：EMBは心筋炎の診断を確定するためのゴールドスタンダードである。心筋免疫組織化学や分子生物学的検査（例えばウイルス遺伝子）によって示唆される根本的な病因と炎症細胞浸潤のタイプは、心筋炎の標的治療と予後にとって重要である。

重症ウイルス性心筋炎は、心筋炎患者が以下の症状の1つ以上を有する場合に診断できる：A.S.症候群のエピソード、心筋梗塞様の心電図変化を伴うか伴わないうっ血性心不全、心原性ショック、急性腎不全、低血圧を伴う持続性心室頻拍、または心筋性心膜炎。

鑑別診断

冠動脈性心疾患

類似点：両者とも動悸、胸痛、胸部圧迫感、呼吸困難、失神を伴う。

相違点：冠動脈性心疾患は、心臓に血液を供給する冠動脈が狭窄または閉塞し、心筋細胞が虚血する疾患である。 冠動脈CTAや冠動脈造影検査で鑑別できる。

僧帽弁逸脱症

類似点：動悸、胸痛、胸部圧迫感、呼吸困難、浮腫、失神。

相違点：僧帽弁逸脱症は、感染によって僧帽弁に冗長な器官が発生し、僧帽弁が正常な位置に戻らなくなるため、心機能に異常をきたす。 僧帽弁逸脱症の初期には心筋細胞に明らかな病変はない。 心エコー検査で同定できる。

甲状腺機能亢進症

類似点：動悸、胸痛、胸部圧迫感。

相違点：甲状腺機能亢進症はサイロキシンの過剰分泌によって起こる疾患で、全身の代謝レベルの上昇、動悸、イライラ、空腹感、疲労感、体重減少などを引き起こす。 甲状腺ホルモン検査や甲状腺超音波検査で特定できる。

ブロークンハート症候群（ストレス性心筋症）

類似点：どちらも動悸、胸痛、胸部圧迫感、呼吸困難を伴う。

相違点：ブロークンハート症候群は異常な精神状態と異常な行動を伴う。 ほとんどの場合、心筋細胞には明らかな障害はない。 心電図検査などで鑑別できる。

治療

治療の目的：病気のさらなる進行を防ぐ。

治療の原則：早期治療で劇症型心筋炎の症状を抑える。

一般的治療

安静

安静を心がける。

十分な睡眠を確保し、夜更かしは避ける。

急性期には少なくとも6ヵ月間は体を動かさないようにするか、医師の指示に従ってください。

気分の安定

怒りや不安などの感情を避け、興奮を避ける。

食生活の改善

発症から2～3日以内は、塩分と脂肪分の少ないものを選び、食事は少量ずつ頻回に摂り、経口からの水分摂取量は1,000mlを超えないようにコントロールする。

食事はペースト状にして口から飲み込めるようにし、必要に応じて医師の指導のもと経腸栄養を行う。 食事療法の参考となるのは、レンコン粉末、米のスープ、野菜のスープ、油を使わず無脂肪のスープ、ホットフルーツジュース、ライスプディング、茶碗蒸しなどであり、味付けは薄味にとどめ、過度の味付けは禁物である。

コーヒー、濃いお茶、牛乳、豆乳など、刺激物や膨満感を与える食べ物や飲み物は避ける。

排便をスムーズにし、排便時に力を入れすぎない。

低塩、低脂肪、低コレステロールの軟らかい食品を中心にし、咀嚼しやすく消化しやすい食品にする。

炒める以外の調理法はすべて使用できるが、調味料を入れすぎないように注意する。

セロリ、ネギ、モヤシ、タケノコなどの野菜は食べず、残りはみじん切りや煮物にして食べる。肉は魚（とげの少ないもの、またはとげのないものを選ぶ）、鶏肉など、やわらかく柔らかい部位を使う。

ビタミンは、医師の処方に従って果物や野菜ジュースの摂取量を増やすことで補うことができる。

豆類や玄米などの穀類は摂らないようにする。

栄養摂取が不十分な場合は、医師の処方に従って経腸栄養を補給する。

指標のモニタリング

血圧、心拍数、心拍リズムなどの指標をモニタリングする。

心筋傷害のマーカーに関する検査を定期的に実施する。

(ii）薬物療法

劇症型心筋炎をコントロールし、心筋炎の症状を改善するために様々な薬剤が使用できる [6-7] 。

心不全のコントロール

心筋機能を改善し、心負荷を軽減することができる。

一般的に使用される薬剤には、利尿薬（例、フロセミド）、血管拡張薬（例、ニトロプルシドナトリウム、硝酸イソソルビド）、アンジオテンシン変換酵素阻害薬（ACEI、例、カプトプリル）などがある。

頻脈性不整脈の抑制

循環機能を改善し、悪性不整脈のリスクを低下させることができる。

よく使用される薬剤はアミオダロン、ソタロール、ドロネダロンなどである。

抗感染症治療

病原体を直接死滅させたり、増殖を抑制したりすることができる。

病原性試験の結果に応じて対応する薬剤が選択される。

一般的に使用される薬剤には、抗ウイルス薬（アシクロビル、ガンシクロビル、バシクロビル、リバビリンなど）、抗細菌薬（ペニシリン、メトロニダゾールなど）、抗真菌薬などがある。

心筋代謝の促進

心筋の代謝機能を改善し、心筋を保護することができる。

アデノシン三リン酸、コエンザイムA、イノシン、環状アデノシン一リン酸、ビタミンC、コエンザイムQ10（パンテチン）など。

免疫機能の改善

免疫傷害による心筋障害に一定の治療効果がある。

グルココルチコイド、ガンマグロブリン、シクロホスファミド、アザチオプリンなどがよく用いられる。

グルココルチコイドは重症の心筋炎でも、しばしば短期間使用される。

抗凝固療法

持続性心不全は塞栓合併症を起こしやすいので、抗凝固療法が考慮される。

ヘパリン、ワルファリン、リバーロキサバンが使用される。

機械的補助療法

ECMOの原理は、心肺バイパス経路を通して血液を体外に排出し、膜酸素化装置で酸素化した血液を体内に戻すことである。

大動脈内バルーンカウンターパルセーション（IABP）の速やかな使用は、心原性ショックを合併した劇症心筋炎や降圧薬が無効な場合に必要である。IABPは心室収縮期に充満し、心室拡張期に収縮することで、心臓の後負荷を軽減し、冠内血流量を増加させ、心拍出量を増加させる。PVAD（経皮的静脈酸素化装置）の使用は、心臓の後負荷を軽減し、冠内血流量を増加させ、心拍出量を増加させるために使用できる。

PVAD（経皮的左室補助循環装置）は心拍出量を増加させ、左室後負荷を減少させ、血行動態の補助としてはIABPより優れている。

症候性第2度以上の房室ブロックを呈する心筋炎患者には、一時的ペースメーカーの植え込みが必要である。 房室ブロックが持続することはあまりない。

予後

治癒

劇症型心筋炎の急性期は死亡率が高く、早期に発見・治療しなければ予後不良となる。

劇症型心筋炎を早期に発見し、強力な支持療法と対症療法を行えば、長期予後は良好である [8] 。

危険性

不整脈や拡張型心筋症などの心疾患を引き起こし、QOLに影響を及ぼすことがある。

心原性ショック、重篤な不整脈を引き起こし、生命を脅かすことがある。

重症の場合は突然死することもある。

日常管理

日常管理

仕事と休養の管理

激しい運動を避け、規則正しい生活を心がけ、夜更かしは避ける。

重症の場合は安静が必要である。

回復期の食事管理

魚、豆腐、脱脂乳または低脂肪乳など、タンパク質、ビタミン、ミネラル、その他の栄養素を十分に摂取する [9-10] 。

新鮮な果物、新鮮な野菜（特に濃い緑色の野菜）、ナッツ類（1日に手のひら1杯以下）などを確保する。

赤身の肉を選ぶか、肉を豆類や魚に置き換え、週に2回水産物（痛風や高尿酸血症を合併している場合は医師の処方による）を摂取することが推奨される。

健康状態に応じて、医師の指示に従って水分を摂取する。

生のタマネギ、ショウガ、ニンニク、唐辛子、マスタード、カレーなど、辛くて刺激の強い食べ物は避ける。

アルコール、コーヒー、濃いお茶など、刺激の強い飲み物は避ける。

甘い飲み物、スナック菓子、漬物、揚げ物、焼肉、加工食品、包装食品、脂肪分の多い肉など、糖分、塩分、脂肪分の多い食品は避ける。

アルコールは控える。

栄養補助食品は医師の処方に従って摂取し、やみくもに摂取することは避ける。

運動管理

早歩き、太極拳などの運動を行うか、医師のアドバイスに従って適切な運動を選択する。

運動は徐々に行い、激しい運動や過度の運動は避ける。

運動中に不快感を感じたら速やかに中止する。

感情の管理

緊張、不安、怒り、抑うつなどの悪い感情は避ける。

読書やソフトな音楽を聴いたり、適度な運動をしたり、友人や親戚とおしゃべりしたりすることで感情を和らげることができる。

ネガティブな感情がひどい場合は、心理療法を行うこともある。

習慣の管理

禁煙し、副流煙に近づかない。

感染症を避ける。

人混みを避ける。

インフルエンザなどの感染症が流行する時期には、マスクを着用する。

部屋の換気をよくする。

防寒に注意し、衣服の増減を適切に行いましょう。

定期検診を受ける

医師の指示に従い、定期的に検診を受けましょう。

血圧や脈拍を測定しましょう。 家庭用血圧計で測定できます。

気分が悪くなったら医師の診断を受ける

症状が悪化したと感じたり、新たな症状が現れた場合は、医師に相談しましょう。

予防

バランスのとれた栄養、減塩、低脂肪の食事を心がけ、日常生活の食事指導を参考にする。

生活習慣を改善し、禁煙し、不適切な行動を避ける。

適度な運動をする。 成人は1日30分以上、減量中の人や子供は1日60分以上の運動が推奨されている。

感染症を避ける。

全身性エリテマトーデスなどの他の病気も積極的に治療する。

胸痛や胸部圧迫感などの症状がある場合は、速やかに医師の診察を受ける。