メイジ症候群は.特発性眼瞼痙攣-口腔下顎骨ジストニア症候群とも呼ばれ.1910年にフランスの神経学者Henry Meigeによって初めて報告され.主に眼瞼と口腔下顎骨筋を含むジストニアの比較的珍しい臨床疾患ですが.首や体幹.その他の筋肉の痙攣性ジストニアも伴うことがあります。 メイジ症候群は.成人発症の限定性ジストニアで.中高年に発症しやすく.発症はinsidiousである。 発症年齢や性差から.マイジェ症候群は中高年や女性に多いことが分かっています。 メイジ症候群は.患部筋群の両側対称性の発作性強直性収縮を特徴とし.痙攣は数秒から半分程度で.10〜20回で突然停止し.その間に運動系の異常はなく.重症の場合は痙攣が長引くこともあります。 典型的な痙攣は.患部の局所的な不快感に先行されることが多いことは注目に値する。例えば.眼瞼痙攣の前には.しばしば片目または両目の炎症.ドライアイ.羞明.過渡期の増大があり.顎下筋や頸部の痙攣の前には.しばしば口や首周りの締めつけや不快感があり.その後.瞬き.口の開き.口唇縮小.歯ぎしり.首筋が傾いたりする;重度の場合には痙攣は持続し機能失明の原因となり得る。 症状は疲労.ストレス.怒りによって悪化し.休息によって緩和され.睡眠中に消失する。 メイジェ症候群は檳榔子.タバコ.その他の刺激物を噛むことによって容易に誘発されると報告されており.おそらく局所刺激または特定の化学物質によるものであろう。 メージュ症候群の1/3には情緒障害が報告されている。 従来.Meige症候群は主に眼輪筋.下顎筋.舌筋.時には首や体幹の正中線筋が関与すると考えられていましたが.Meige症候群は顔.首.胸.腹の正中線部だけでなく四肢にも関与し.下肢よりも上肢の関与が多い多巣性の限局性ジストニアであると指摘されています。 多くの学者は.Meige症候群を眼瞼痙攣性・顎外旋性ジストニアと眼瞼痙攣性・顎外旋性ジストニアに分類し.Jankovicは前2者を不完全型.後者を完全型と称している。 メイジ症候群の病因は不明であり.上部脳幹や基底核の異常が関係している可能性がある。 明確な脳内病変を有する症例を特発性眼瞼痙攣-筋顔面ジストニア症候群の診断から除外すべきかどうかは議論の余地がある。 眼不快感,ドライアイ,視力低下,瞬目増加を呈する高齢者では,結膜炎を除き,初期のMeige症候群の可能性を考慮し,動的なモニターを行うべきである。高齢者における古典的な眼瞼痙攣および/または顎関節ジストニアは,外側小顔筋痙攣,神経症および抗精神病薬による遅延性ジスキネジアと鑑別する必要がある. Meige症候群の病態は不明であり.治療も困難である。
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