右半分は乾いた骨のように.焦げた皮膚以外には筋肉がなく.骨が突き出ていて.まるで半骨格のような状態です。 現実にも.顔の片側の皮膚や皮下組織.筋肉が原因不明で徐々に萎縮し.徐々に半人半幽霊となり.心身に多大な影響を及ぼす患者さんがいます。 この病気は.進行性半側顔面萎縮症.別名ロンバーグ症候群と呼ばれ.1825年にパリーが最初に報告した後.1846年にロンバーグ博士によって初めて詳細に報告された。 この病気は男性よりも女性に多く.通常思春期後半に始まり.顔の片側の皮膚（左側に多い）の萎縮から始まり.次第に皮下脂肪.筋膜.筋肉.頬骨.側頭骨.上顎骨の組織へと広がっていく。 セイバー瘢痕」と呼ばれる。 病変は慢性的かつ進行性に進展しますが.どの段階でも安定しなくなることがあります。 組織の萎縮とともに.患側の皮膚の色素沈着や黒ずみ.脱毛や白髪.過剰発汗や閉鎖性発汗.唾液分泌の減少が見られることがあります。 また.個々の症例では.三叉神経痛.顔面感覚障害.痙攣発作が見られます。 進行性半側顔面萎縮症には遺伝的素因はなく.原因は不明です。 半顔面萎縮の治療は.変形の程度や広がりによって.異なる手術方法を選択する必要があります。 特異な治療法はなく.形成修復は充填組織を移植して膨らみを持たせ.正常側との対称性を目指し.基本的な正常形状を回復させるしかない。 充填に使用する材料は.自家組織と足場材料に分けられ.自家組織には.自家脂肪粒子遊離移植.真皮脂肪組織移植.筋フラップ移植.筋膜フラップ移植等があります。 吻合した真皮脂肪フラップ遊離移植は.組織が完全に生存しており.移植片がより解剖学的に正しいので.最も理想的である。 吻合した真皮脂肪フラップ遊離移植片は.まず患者の変形に合わせて大きさ.形.厚さを設計し.神経支配する動脈や静脈とともに解剖して病変部に移植し.マイクロサージャリー技術を応用してフラップの血管と受容部の血管を吻合し.フラップの栄養と生存性を確保するために良好な血流を確立します。 そのため.この手術は技術的に非常に難しいものでもあります。 彫刻で最初に大まかな輪郭を作るように.最初の手術ではまず移植した組織がスムーズに生存できるようにしなければなりません。 約半年後.組織フラップが徐々に回復し.安定したところで.細部の彫刻が行われます。 このとき.形成外科医の器用な手つきで.移植したフラップを反対側とほぼ対称になるように削る必要があります。 また.患者さんの健康な側の特徴を考慮したコンピューター支援による手術デザインも.形成外科手術をより精密でシームレスなものにするために必要です。 術後の経過観察では.例外なくほぼすべての患者さんが体重を増やしていることがわかりました。 さらにうれしいのは.患者さん一人ひとりが憂いを晴らし.心の底から笑顔になっていることです。 子供の頃の私は.活発で美しい少女で.のんびりしていて.人当たりがよく.両親や先生から愛されていました。 まだ花盛りを迎えていない頃.ある時.まるで邪悪な魔術師に密かにキスされたかのように.私の顔の左半分が静かに変化し.ゆっくりと縮み.半分骸骨になって影のある顔になったように見えました。 それ以来.私の悪夢は始まりました。 友達は離れていき.家族は私の脆い神経に誤って触れることを深く恐れて怯え.会社ではどんなに頑張って成果を上げても同じ報酬は得られず.時には道端で子供たちは私の醜い姿を見て泣き.通行人は私をパニックと差別で見つめ.家ではすべての鏡さえ隠されました。 そして.次第に感覚が麻痺し.自分の殻に閉じこもり.夜.悪夢にうなされながら涙を流し.目を開けて夜明けを待ち.また辛い一日を過ごすようになりました。 「家族は私を多くの医者に連れて行きましたが.何も変えることができず.私は絶望に近い状態でした。 “あなたのクリニックに足を踏み入れた時.あなたは笑顔で私に席に着くように言いました。あなたの穏やかな目には恐怖や差別はなく.私は再び人間として尊重されるように感じました。 あなたは.私の発症や出会いを辛抱強く聞き.病変を丁寧に診察し.この症状に対する治療法や手術後に起こりうる結果について.丁寧に説明してくれました。 この時.私の自信は戻り始め.心を封じ込めていたダムが崩壊し始めたのです。 “治療中.あなたは手術の準備と治療を入念に行ってくれただけでなく.様々な高度な技術を応用して私の状態をデザインし.手術で修正してくれたので.私は美しい少女に戻り.もう顔の半分を髪で隠す必要はなくなりました。 また.医療スタッフの方々は.私が日陰から抜け出し.より良い生活に戻れるよう.心理的なサポートをしてくださいました。 私は.形成外科医が熟練した医師であるだけでなく.患者の心を見抜く心理的な達人でもあることを知りました。 “悪魔が私の体に魔法をかけ.何年もの煉獄生活に耐えさせ.家族や友人.社会から遠ざけ.私の周りに見えない壁を作ったとき.私の心の窓を再び開けてくれたのは.悪魔的な技術を持つあなたでした・・・・・・ “