新生児消化器奇形の多くは出生後に発症し.嘔吐.腹部膨満.排便機能障害.すなわち呼吸困難を主症状とし.消化不良や肺炎などの小児疾患と類似しているため.診断が遅れやすい。 このため.小児外科医のみならず.小児科医.産科医も本疾患の臨床的特徴を理解し.早期診断.適時治療を行い.新生児消化管奇形の罹患率.死亡率を減少させる必要がある。 この疾患の主な臨床症状は呼吸困難.窒息.チアノーゼである。 1.先天性食道閉鎖症：ほとんどがIII型.すなわち食道の近位端が盲目で食道気管瘻を伴うもので.新生児期に緊急の治療を要する代表的な外科疾患である。 かつては死亡率がかなり高かったが.周産期医療と新生児外科の発展に伴い.死亡率は年々低下し.海外では10％以下にまで低下しており.中国での治癒率は約70～90％である。 成功の鍵は早期診断にあり.この疾患の多くは羊水過多や出生後の窒息の既往があり.いずれも出生後に誤嚥性肺炎を起こし.その重症度が予後を左右する重要な因子となる。 新生児が哺乳や授乳後に口の泡立ち.よだれ.窒息.息切れ.チアノーゼ.呼吸困難などの既往があり.口からの分泌物を吸引すると症状が改善する場合は.本疾患の可能性を考慮する必要がある。 積極的な術前準備と一期的吻合により診断を確定する。 2.胸腹裂ヘルニア：この疾患の特徴は.横隔膜に大きな欠損があり.腹部臓器が胸腔内に入り込み.肺形成不全や肺高血圧症がみられ.生後間もなく呼吸困難や低酸素血症で死亡することである。 近年.海外では人工膜肺（EcMI）が導入され.死亡率は大幅に減少している。 軽症例では.授乳時や泣いたときに息切れや軽いチアノーゼが起こるが.胸部を高くしたり側臥位にすると緩和され.肺炎と合併しやすい。 肺は萎縮し.縦隔は健側に異所性である。 バリウム透視で胃や腸管が胸腔内に入り込んでいることが確認され.診断が確定する。 3.食道裂孔ヘルニア：肥大した食道裂孔ヘルニアから胃の一部または全部が胸腔内に入り込んで発症する。 ほとんどの小児は授乳後にミルクをこぼしたり吐いたりし.重症例では褐色やコーヒー色のものを吐く。 診断は主にレントゲン写真に基づいて行われ.胸部レントゲン写真では胸腔内に胃小胞が認められる。 重症例では.ヘルニア修復術や食道裂孔ヘルニア修復術を適時に行うことができる。 軽症の場合は保存的治療を開始し.改善が見られない場合は手術を行う。 1.新生児の胃穿孔：原因は不明であるが.高胃酸.胃内圧の上昇.新生児の胃壁の発達における先天性欠損が関係している可能性がある。 穿孔はほとんどが大弯の前側に位置する。 発症は通常生後2～3日以内であり.高度に膨満した腹部.腹壁の静脈瘤.腹式呼吸の制限.腹壁の浮腫と発赤.肺と肝臓の境界線の消失.腸音の減弱または消失がみられる。 腹部膨満による嘔吐.呼吸困難.チアノーゼにより症状は急速に悪化し.発症後1～2日で中毒性ショックを起こし.死亡率は50％を超える。 開腹手術で大量のガスと胃内容物を取り出すことができ.X線透視で横隔膜下の遊離ガスを確認できる。 2.メコニウム腹膜炎：メコニウム腹膜炎とは.胎生期に腸管が穿孔し.メコニウムが腹腔内に侵入することにより.腸管周囲に広範な癒着が生じる化学的無菌性腹膜炎を指し.腸管の閉鎖の早遅により腹膜炎と腸閉塞に分けられる。 出生後に穿孔が閉鎖しなかった場合.新生児腹膜炎に典型的な徴候や症状が生後1～2日後に現れ.X線検査で特徴的な石灰化斑が認められることで診断が確定する。 胎児期にX線検査や超音波検査で石灰化陰影が検出されれば.出生前に診断できる。 治療は病態に応じて行われ.腹膜炎に対しては穿孔縫合術や腹腔ドレナージなどの緊急手術が行われ.腸閉塞に対しては保存的治療または外科的治療が行われる。 先天性肥厚性幽門狭窄症は.消化管の異常の中で3番目に多い疾患である。 発症は通常生後2～3週間後で.主な症状は食直後の嘔吐.嘔吐後の強い求食感.胆汁を伴わない乳汁性嘔吐.噴出性の嘔吐などである。 栄養不良.やせ.便および尿量の著しい減少.体重増加なしが臨床症状である。 右上腹部の腹直筋外縁に膿状軟骨様腫瘤が認められ.バリウムX線検査では幽門管の長さが1cmを超え.幽門洞が湾曲した圧痕として認められる。 診断には幽門筋切開術が必要である。 手術後.症状は改善し.長期予後は良好である。 最初の症状は嘔吐で.嘔吐物は黄緑色の胆汁様内容物であり.少量のメコニウム排出があることもあり.上腹部は膨張して腸型であることが確認でき.下腹部は平坦で.X線フィルムは二重気泡または三重気泡徴候を示し.下腹部の腸腔はあまり膨張していない。 これらの典型的な臨床症状があれば.十二指腸または空腸上部の閉塞である。 すなわち.A：先天性十二指腸・空腸閉鎖症および狭窄.B：先天性腸管奇形.C：輪状膵である。 バリウム注腸で回盲部の位置を観察し.回盲部が右上腹部であれば先天性腸管形成不全を考慮する。 診断後は手術を行う。 2.低位腸閉塞：出生後.腹部膨満.嘔吐.胎便がない場合は.先天性肛門奇形.先天性巨大結腸.先天性大腸閉鎖症.胎便性便秘の4疾患を考慮する。 先天性肛門奇形：この病気は消化管奇形の中で最初のもので.病変と病態は複雑で.肛門閉鎖症だけでなく.内肛門括約筋と外肛門括約筋の発達不全.仙骨脊椎奇形.尿路奇形などがある。 手術が適切に行われないと.深刻な排便機能障害を引き起こし.QOLにまで影響を及ぼすため.早期の診断と適切な手術治療が適切である。 (2)先天性巨大結腸：先天性巨大結腸は消化管の異常の中で2番目に多い。 約1/3の小児が新生児期（すなわち生後1～6日以内）に急性腸閉塞を起こし.臨床症状として便秘を呈する。 治療が遅れると.先天性巨大結腸症は小腸大腸炎.結腸穿孔.巨大結腸クリーゼなどの重篤な合併症を引き起こす。 (3) 新生児低腸閉塞の鑑別診断：A.肛門の有無.外肛門の位置と大きさ.複合瘻孔の有無を確認する。B.肛門検査を定期的に行い.肛門がなければ肛門奇形であり.肛門があれば直ちに肛門検査を行う。 便の量が多い場合は.先天性便秘または先天性巨大結腸を考慮すべきである。 メコニウム便秘は腸管洗浄で改善し.再発しないが.先天性巨大結腸は腹部膨満と便秘を繰り返すことがある。