ハンズオン：心筋炎のマネージメントを見る
心筋炎は.心筋の限局性またはびまん性の炎症性病変を主症状とする疾患である。 特異な臨床症状がなく.非炎症性心筋疾患と混同されることが多いため.診断の難しい疾患です。
この病気は基本的に心筋組織の炎症性疾患であり.心筋生検.免疫組織化学.分子生物学的検査により.考えられる原因を探ります。
心筋炎の診断には心内膜生検（EMB）が現在ゴールドスタンダードとなっており.原因究明のための唯一の方法として用いられていますが。 しかし.広く普及していないため.本疾患の疫学的な解明が進まず.自然経過の理解も浅くなっています。
心筋炎の経過は.自己限定性.再発性.慢性化があり.現在.拡張型心筋症の1/3の主な原因となっています。 従来.心筋炎の診断基準（ダラス基準）により.比較的発見率が低く.心不全や心臓突然死が少ない病気と考えられていました。
しかし.現在では高感度の免疫組織化学的分子生物学や心臓MRIなどの非侵襲的検査が可能になり.医師が心筋炎を探求する機会が増えました。
病因
北米やヨーロッパでは.ウイルス感染が心筋炎の主な原因となっています。 ミノウイルスB19やHHV6がその代表的なものです。 自己免疫性心筋炎も原因の一つであり.心疾患のみの場合と自己免疫性疾患に伴う心外臨床症状を伴う場合があります。 結節性疾患.好酸球増多症候群.強皮症.全身性エリテマトーデスなどが含まれます。
クリニカルプレゼンテーション
心筋炎患者の臨床症状は非常に多様であり.非特異的である。 患者の多くは.若年者または低リスクの冠動脈疾患を有し.発熱.呼吸困難.毛細血管拡張性呼吸.心筋機能または運動耐容能の低下.心不全.胸痛などを伴う上気道感染または腸管ウイルス感染を前駆症状とする。
冠動脈造影では.cTNI/cTNTの上昇を伴う.あるいは伴わない正常な冠動脈がしばしば検出されます。 時に失神や突然死などの不整脈.亜急性心不全.慢性心不全.新興心不全.心原性ショックなどを併発し.心膜炎に至ることもあります。
劇症型心筋炎は.発症から4週間以内にウイルス感染を伴うことが多く.著しい心不全や血行動態の不安定を伴うが.予後は概ね良好である。
審査
心電図症状
心筋炎患者における心電図異常は多様であり.過敏である。 これには.様々なタイプの自発的な上室性.心室性の頻脈や徐脈.P-Qセグメント低下や再分極異常が含まれます。 また.ST上昇.P-R低下.病的なQ波などの兆候も見られるが.まれである。 また.正常なST-Tの後に逆T波が見られることもある。
心エコー図法
心エコー検査は.形態と心室機能を評価することができるが.特異的なものではありません。 拡張型心筋症に類似し.心嚢液の貯留や心室壁の分節運動異常が見られることもあります。 劇症型心筋炎は.左心室壁のわずかな肥厚と軽度の拡張.高度の運動低下として認められる。
心エコー検査は.心臓弁膜症など他の非炎症性疾患を除外するために使用することができます。 また.心筋炎患者の治療後の収縮機能.心室サイズや厚みの変化の追跡にも利用できる。
心臓磁気共鳴画像
心臓MRIは.心臓の構造と機能を評価するための非侵襲的で放射線を使用しない現在の方法であり.ガドリニウム造影剤による遅延強化法と組み合わせて.心臓の構造形態.心室の拡張期または収縮期機能.心筋灌流および心筋活性を包括的に評価することができます。
T2強調画像では.浮腫状の心筋組織を示し.ガドリニウム増強により初期にはうっ血と毛細血管漏出.後期には壊死組織と線維化が認められる。
最新のESCガイドラインによると.CMRは心筋生検の前に心筋炎の診断根拠を強化する可能性があるとされています。 CMRは.EMB後にウイルス感染の証拠が見つからない心筋炎患者のフォローアップツールとして使用できるが.EMBによってウイルス感染の証拠が見つかった心筋炎患者は.ウイルスが完全に除去されていることを確認するために再度EMBを受ける必要がある。
心内膜生検
EMBは心筋炎の診断を確定し.心筋炎の原因や炎症の種類を示唆することで.心筋炎の治療や予後の判断に役立てることができます。 経験豊富なチームが心筋生検を行えば.合併症の発生確率は非常に低くなります。
心筋炎と類似した症状を呈する他の心疾患（不整脈原性右室心筋症.ストレス性心筋症.周産期心筋症など）を特定するために使用することができます。
バイオマーカー
1.炎症の指標となるもの
心筋炎患者においては.ESRやCRPなどの炎症マーカーは通常上昇せず.むしろ急性心膜炎でのみ上昇する。
2.トロポニンとBNP
トロポニンの上昇は虚血性心筋症の鑑別にはならず.正常でも心筋炎の除外にはならない。また.BNPなどの心臓ホルモンも同様である。
3.ウイルスの血清学的検査
血清学的な陽性は心筋感染を意味しない。ただし.プロ心筋ウイルスに対する循環IgG抗体は.ウイルスが検出されない一般集団において極めて高い値を示す。
診断名
心筋炎が疑われる臨床症状。
(i) 偽虚血に伴う急性胸痛。
(ii) 心不全の新規発症または心不全の増悪。
(iii) 動悸.原因不明の症候性不整脈.失神.心臓突然死。
(iv) 心原性ショック
臨床的に心筋炎が疑われる患者における診断の二次的特徴は以下の通りです。
体温が38℃以上.または呼吸器感染症や消化器感染症が30日以内.周産期.過去に心筋炎が疑われた.または診断された.個人または家族性のアレルギー性喘息.その他の心臓外自己免疫疾患.毒性物質への暴露.DCM.心筋炎の家族歴。
検査診断基準。
(i) 12誘導心電図/ホルター/負荷試験で新たな異常な変化がある。
心筋細胞溶解マーカーcTnT/TnIが上昇する。
心臓の構造的・機能的異常を示す心臓画像（心エコー・CMR・造影） ③心臓の構造的・機能的異常を示す心臓画像（心エコー・CMR・造影）。
心筋炎におけるCMRの典型的な組織像：心筋水腫と遅延型ガドリニウム増強（LGE）。
心筋炎を疑う診断基準：臨床症状が1つ以上あり.検査診断基準を1つ以上満たし.冠動脈造影がなく.基礎心疾患がなく.症状を説明できる心外疾患（弁膜症.先天性心疾患.甲状腺機能亢進症など）がない場合は心筋炎を疑う必要があります。
診断基準を満たす条件が多ければ多いほど.その可能性は高くなります。 無症状で心筋炎が疑われる患者は.2つ以上の検査診断基準を満たす必要がある。 臨床的に心筋炎が疑われる患者は.入院してさらに観察と検査を行い.冠動脈造影で冠動脈疾患が除外された後に.EMBを行って診断を確定する必要があります。
2013年のESCでは.臨床的に心筋炎が疑われる症例に対して心筋内膜生検を推奨しています。 EMBは心筋炎の診断を確定し.炎症の原因や種類を示唆するので.心筋炎の治療や予後.同様の心筋炎症状を呈する他の心疾患の特定に有用と考えられます。
概要
心筋炎の臨床的疑い：臨床症状が1つ以上あり.補助的検査に1つ以上の異常があるもの。
臨床症状がない場合.補助的な検査で2つ以上の異常があるもの。
また.すべて他の病気を除外する必要があります。
冠動脈疾患を示唆する画像（冠動脈の狭窄率50％以上）
心臓病（弁膜症.先天性心疾患など）の既往歴がある方。
無症状であれば.補助的な検査の異常2項目以上を満たす必要があります。
最新のESCガイドラインでは.臨床的に心筋炎が疑われるすべての患者に対してEMBを推奨しています。心筋炎の診断は.組織学（ダラス基準）および免疫組織化学やPCR増幅による病原体の検出を含むEMBによる確定診断に基づいて行われます。
炎症性免疫介在性疾患が除外された心筋炎患者において.免疫抑制の安全な治療の基礎となるものである。
EMBは.特定のタイプの心筋炎（巨細胞性.好酸球性.サルコイドーシスなど）の診断を確定し.治療選択肢や予後を導くことができます。
EMBは鑑別診断を改善し.不整脈原性右室心筋症.ストレス性心筋症.周産期心筋症などを除外することができます。