良性脳嚢胞の一種。 クモ膜様嚢胞の壁と脳脊髄液様嚢胞液がある。 嚢胞は脳の表面にあり.クモ膜下腔と密接に関係しているが.脳には侵入していない。 ほとんどが単発で.まれに多発し.脳溝や脳溜まりに多く存在する。 大きい場合は.脳組織と頭蓋骨の両方を圧迫し.神経症状や頭蓋の変化をもたらすことがあります。 子供に多く.男性に多く.右側より左側に多く見られます。 先天性.外傷性.感染後のクモ膜嚢胞に分けられる。 先天性くも膜嚢胞の原因は完全には解明されていないが.次のように推測されている。 1. Starkmanら（1958）は.胚発生時にくも膜の小片がくも膜下腔に落下して発症する可能性を示唆している。 嚢胞はクモ膜の中にあり.顕微鏡的に見ると.クモ膜は嚢胞の周囲で2層に分かれ.外層が嚢胞の表面部分.内層が嚢胞の底面を形成し.軟髄膜と嚢胞底面の間にはクモ膜下腔が残っています。 Jiang Dajie (1963) は.嚢胞壁の表面部分も2層のクモ膜で構成されていること.すなわち嚢胞はすべてクモ膜下腔に位置していることを明らかにした。 胚発生の過程で.神経組織の周囲にある緩い髄膜網が分離してクモ膜下腔を形成することがあり.初期に脳脊髄液の流れに異常があると.髄膜網内に嚢胞が形成されると考えられています。 3.嚢胞内の異所性脈絡叢.大脳鎌の一部欠如.眼窩板・側頭葉・内頚動脈の欠如など.他の先天異常を伴うことが多いため.いずれも大脳低形成によることが確認されている（Robinson 1958年）。 くも膜下出血の原因としては.1.嚢胞の壁にくも膜下腔に通じる小さな穴があり.その穴から脳脊髄液が嚢胞内に流入している.2.嚢胞の壁がくも膜下腔に通じている.3.嚢胞の壁がくも膜下腔に通じている.などが考えられているようです。 また.何らかの要因で小さな穴がふさがり.頭蓋内圧が上昇する可能性もあります。 2.嚢胞の中に異所性脈絡叢があり.脳脊髄液の分泌が多く.吸収されない。 また.嚢胞がクモ膜下腔と連絡せず.嚢胞液中の蛋白が増加し.嚢胞内外の浸透圧の差により嚢胞が徐々に増大する場合もある（Galassiら.1980）。 4.被殻内または被殻上静脈出血は.嚢胞腔を急速に拡大させる（LaCourら.1978年）。 くも膜下出血は.外側裂.縦裂.脳の表面や底部.小脳などによくみられ.鞍部.視神経.被蓋部.斜面.先小脳角などにもみられることがあります。 幼児では.側頭骨の膨隆.側頭骨の薄さ.慢性的な頭蓋内圧の上昇を認めることが多いが.気づかないことも多く.ほとんどの患者は成人するまで症状が現れないと言われている。 症状は.嚢胞の大きさと成長した場所に関係します。 小さな嚢胞は無症状のこともあり.剖検で見つかることもあります。 一般的な発症部位の内訳は以下の通りです。 1.側枝裂孔くも膜嚢胞が最も多い。 側溝は拡大し.時に側頭葉前部と下前頭回を併発することがある。 20歳未満の若い男性によく見られ.頭痛.発作（限定性または全身性.精神運動性発作）.側頭骨の膨隆.少数の同側突出.後期には視神経乳頭腫と対側の軽度半盲を伴うことがあります。 2.脳出血のくも膜下出血は.乳幼児から成人まで見られる。 乳幼児では.頭蓋の拡大が進行し.左右非対称となることが多く.透過照明検査で嚢胞の境界が確認でき.時に発作を伴うこともあります。 成人では.頭痛.てんかん.進行性の対側軽度の片麻痺.視神経乳頭浮腫を伴うことが多い。 脳縦裂のくも膜嚢胞は無症状であることが多く.約半数は脳梁の無形化を伴う。 4.鞍部くも膜嚢胞は.鞍上または鞍中に存在する。 鞍上では稀であり.年齢に関係なく発症する可能性があります。 嚢胞は視神経交叉とつながっている場合とつながっていない場合があります。 小さな嚢胞は無症状ですが.大きな嚢胞は翼状鞍を破壊し.下垂体.視交叉.脳室間孔を圧迫して.視覚障害.下垂体機能低下.閉塞性水頭症を引き起こします。 鞍部内嚢胞はほとんどが無症状ですが.空鞍症候群と同様に肥大した鞍部横隔膜孔から鞍部上方に発生することもあります。 5.視神経クモ膜嚢胞には.眼窩内と頭蓋内の2種類があります。 前者は眼球の奥にあり.同側の低血圧.視神経乳頭水腫.視神経毛細血管の激発などの症状がある。 頭蓋内分節型は視神経交叉を圧迫して視力障害や視野欠損を生じることがある（Holt 1966）。 6.被殻のくも膜嚢胞 被殻のプールとつながっている場合とつながっていない場合があります。 初期には帯水管を圧迫して正水頭症や頭蓋内圧の上昇を生じ.約1/4がパリノー症候群を発症することがあります。 7.先小脳角のくも膜嚢胞 早期には神経性難聴や低音障害.後期には小脳症状や頭蓋内圧亢進の症状が見られる。 末梢性顔面神経麻痺や三叉神経痛を伴うこともある（Bengochea et al.1955.Sumner et al.1975）。 8.小脳くも膜嚢胞は.小脳半球.土のう.後頭部プールに存在することがあります。 頭蓋内圧上昇の臨床症状を示すことが多く.小脳の徴候を示す症例もある。 診断：臨床症状に加えて.以下の検査を行うことができる。 1.頭蓋レントゲン写真：長期にわたる嚢胞の圧迫により.頭蓋に局所的な変化が生じることがある。 例えば.外側亀裂型では.翼状骨の小翼が隆起して薄くなり.大翼と側頭鱗が外側に膨らみ.中頭凹部が圧迫され.翼状鞍が破壊されて吸収されます。 先小脳パターンでは.頭蓋穹窿の左右非対称な拡大.骨の局所的な菲薄化.縫合の剥離が見られる。 先小角模様では.内耳道部分に岩のような骨と丸みを帯びた滑らかなエッジの骨吸収が見られる。 ヨード油による先小脳血管造影で嚢胞性陰影を認めることがある。 他のタイプは.頭蓋の変化が少ない。 2.脳血管造影：側溝型では.前側溝と側溝に血管占拠性変化を認める。 脳梗塞型は局所的に無血管部分があり.硬膜下血腫と区別がつきにくい。 縦裂では.A2セグメントが無血管部を取り囲み.隣接血管の分離と変位が見られる。 鞍上型ではサイフォンの開口やA1の隆起などの変化が見られる。 CTスキャンが使用されるようになってから.脳血管撮影はあまり行われなくなりました。 3.CTスキャン：境界明瞭な局所的な低密度領域（CT値は脳脊髄液の密度に近似）を示す。 造影剤注入後.嚢胞壁の増強は見られない。 この疾患は.脳貫通奇形や頭蓋内上皮性腫瘍や皮膚腫瘍と区別する必要があります。 前者は脳組織がなく.脳脊髄液が空洞を満たしているため.空洞は脳室やクモ膜下腔と自由に連通しており.CTスキャンで鑑別することができます。 頭蓋内上皮腫や皮膚腫では，CTスキャンで本例と同様の低輝度域を示すが，縁が薄く，側壁と頭蓋骨内板との間に距離があり，不整形であることが多い。 また.慢性硬膜下血腫やヒダチド腫瘍との鑑別が必要である。 側頭骨の膨らみがありますが.臨床症状がない場合は手術の必要はありません。 症状のある方は.手術で嚢胞液を除去し.嚢胞壁の表層部を切除して内壁をクモ膜下腔まで開口する必要があります。 良い結果が得られることが多い。 水頭症の患者さんでは.上記の処置で頭蓋内圧上昇の症状が緩和されない場合や.手術後に嚢胞が再発した場合.脳脊髄液シャントの適応となります。 手術中に嚢胞内に異所性脈絡叢が発見された場合は.電気凝固法で除去する必要があります。 感染後クモ膜嚢胞は.髄膜炎後にクモ膜が局所的に癒着して形成され.嚢胞内には脳脊髄液が充満している。 そのほとんどが複数台です。 主に小児に見られる。 視神経交叉.基底膜プール.小脳髄質プール.輪状膜プールによく見られる。 脳脊髄液の循環障害による水頭症や頭蓋内圧の上昇を呈することがあります。 視神経交叉にできた嚢胞は視覚障害を引き起こしますが.他の部位にできた嚢胞も限定的な症状を引き起こすことがあります。 子供の場合は.頭蓋骨が肥大していることが多い。 診断は.髄膜炎の病歴と頭蓋内圧上昇の徴候に基づいて行われる。 診断はCTスキャンで確認することができます。 しかし.先天性くも膜嚢胞との鑑別が困難な場合があります。 多発性嚢胞は手術してはいけないが.臨床症状を起こす主な嚢胞は摘出できる。 水頭症で頭蓋内圧が上昇している場合は.脳脊髄液シャントを行うことができます。 損傷後のくも膜嚢胞は.軟髄膜嚢胞とも呼ばれます。 そのメカニズムは.外傷による頭蓋骨の線状骨折で.硬膜の断裂欠損とその下のクモ膜下腔の出血.あるいはクモ膜縁の癒着により.局所脳脊髄液循環障害が起こり.硬膜裂と骨折線に局所クモ膜が突き出し.常に脳脈動の衝撃を受けて徐々に嚢胞を形成し.骨折縁が拡張して成長骨折と呼ばれるものです。 嚢胞は頭皮の下に突出し.さらにその下の大脳皮質を圧迫することがあります。 嚢胞は透明な液体で満たされ.瘢痕組織で囲まれています。 外傷時に軟髄膜が破れると.脳組織が骨折部にヘルニアを起こして同側の脳室が拡大し.脳貫通変形を形成することもあります。