小児の間質性肺疾患

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概要

小児の間質性肺疾患は、画像上びまん性滲出液とガス交換障害による息切れ、咳、活動不耐性、成長遅延などを特徴とする慢性肺疾患である。先天性疾患、後天性疾患、環境因子などがあり、一般的な治療、薬物療法などでは原因がはっきりしないこともある。

  • 小児の間質性肺疾患は、画像性のびまん性滲出液とガス交換障害を特徴とする小児に発生する慢性肺疾患である。
  • 肺内のさまざまなレベルの細気管支と肺胞を肺実質と呼び、肺実質の外側の結合組織、リンパ管、神経細胞、血管を総称して間質と呼ぶ。
  • 間質性肺疾患は、間質で起こるびまん性実質性肺疾患であり、肺胞および気管支腔を侵すこともある。

    • 疫学

  • ある研究では、小児100万人当たり約1.32人の間質性肺疾患の新規症例があると示唆している。
  • ある推定では、0～16歳の小児100万人当たり約3.6人が間質性肺疾患に罹患している。

    • 分類

    米国胸部学会が作成した小児の間質性肺疾患の分類（2013年）

  • 乳幼児に発生する肺疾患：びまん性肺発達障害、表面活性物質機能障害、成長異常、原因不明の特定型疾患にも分類される。
  • 乳幼児に特異的でない疾患：以前は健康であった小児に発生する疾患、免疫不全の小児に発生する疾患、全身疾患に関連する疾患、間質性肺疾患に類似する疾患などが含まれる。
  • 分類できない間質性肺疾患：肺疾患の末期など。

    • 原因による分類

  • アレルギー性肺炎：アレルギー性物質の吸入によって起こる。
  • 好酸球性肺炎：好酸球増多症候群を伴う肺浸潤としても知られる。
  • リポイド肺炎：肺内の脂質の吸入によって起こる。
  • 特発性間質性肺炎：この疾患の原因はまだ明らかではないが、臨床症状、画像所見および病理学的変化により、以下の7つのタイプに分けられる。
  • 特発性肺線維症：線維原性肺胞炎とも呼ばれ、組織学的には一般的な間質性線維症が認められる。
  • 非特異性間質性肺炎：組織学的には非特異性間質性肺炎も認められる。
  • 潜伏性日和見肺炎：組織像は日和見肺炎を示す。
  • 急性間質性肺炎：組織像はびまん性肺障害を示す。
  • 間質性肺炎を伴う呼吸細気管支炎：呼吸細気管支炎の組織学的症状。
  • 落屑性間質性肺炎：落屑性間質性肺炎の組織学的症状。
  • リンパ球性間質性肺炎：リンパ球性間質性肺炎の組織学的症状。

    • 原因

    原因

    環境因子

  • 有機粉塵の吸入：植物、動物および人工の有機粉塵、一般的な綿、タバコ、木屑、羽毛、毛皮、動物の排泄物および人工繊維など。
  • 無機粉塵の吸入：鉛、マンガン、セメント、ガラス繊維など。
  • 有害ガスの吸入：窒素酸化物、二酸化硫黄、金属酸化物、炭化水素化合物、ジイソシアノトルエンなど。

    • 疾病要因

  • 先天性疾患：肺胞形成不全、先天性肺胞形成不全、肺静脈のずれを伴う肺胞毛細血管形成不全、先天性肺胞蛋白症、先天性心疾患など。
  • 後天性免疫不全症：後天性免疫不全症候群（AIDS）など。
  • 感染症：ウイルス性肺炎、マイコプラズマ肺炎、クラミジア肺炎など。
  • その他の疾患：白血病、結核など。

    • 治療要因

    例：化学療法、肺介入、胸部放射線療法など。

    病因

    既知および未知の様々な病因による炎症反応および免疫反応により、肺胞壁、血管壁、気道が損傷され、不可逆的な肺の瘢痕化（線維化）が起こり、最終的に肺胞ガス交換が障害される。

    危険因子

  • 感染症：カリニ肺炎、細菌感染、ウイルス感染、寄生虫感染など。
  • 胃食道逆流: 胃食道逆流により微少吸入が起こると発症リスクが高まる。
  • 遺伝的要因: 間質性肺疾患の家族歴があるとリスクが増加する可能性がある。

    • 症状

    典型的な症状

    息切れ

  • 息切れによって発現する。
  • 息切れは静かにしていても起こる。

    • 咳、喘息

  • 乾いた咳の場合もあれば、痰を伴う場合もある。
  • 痰に血が混じることもあるが、まれである。
  • 咳は息切れや明瞭な呼吸音を伴うことがある（喘息）。

    • 呼吸困難

  • 呼吸困難は、息切れ、浅い振幅、速い速度によって特徴づけられる。
  • 呼吸困難の程度は、病状の悪化に伴って悪化することがある。

    • その他の症状

  • 胸痛、疲労、体重減少、筋肉痛、関節の腫れなどの症状が現れることがあります。
  • 杵様手指（足指）：手指または足指の末端の過形成および肥大として現れ、手指または足指が太鼓の棒のようになる。
  • チアノーゼ：口唇、手指（足指）および爪床のチアノーゼとして発現する。

    • 合併症

  • 肺脳症：主に無関心、筋振戦または振戦、間欠性痙攣、嗜眠、あるいは昏睡として現れる。
  • 呼吸不全：主に呼吸困難、チアノーゼ、意識障害などが現れる。

    • コンサルテーション

    医師の診察が必要な状況

    息切れ、咳、呼吸困難などがある場合は、速やかに医師に相談する。

    おすすめの診療科

  • 小児科、小児内科。
  • 息切れなどの症状が出た場合は、「120」番で助けを求め、すぐに救急外来へ。

    • 準備

  • 特別な事情がなければ、病院の公式サイトや公式アプリ、114番など通常のルートでの登録、社会保険証（医療保険証）などの医療書類の準備、これまでの医療書類の持参、転地療養の場合の届出手続きなどが必要。
  • 救急外来を受診する場合は、上記の手続きは必要なく、直接登録することができます。 社会保障カードと以前の医療書類は、受診中いつでも補充できる。 他の医療機関で受診した場合は、記録の提出は必要ありません。

    • 医師からの質問事項

  • 子供のどこが悪いのか？ 不調はいつから続いているのか？
  • 熱はあるか？ 最高何度まで熱があるか？
  • 咳はあるか？ 咳をすると痰が出ますか？ 痰の量は多いか少ないか？ 痰は粘り気があるか？
  • ほこりや有害なガスに頻繁にさらされているか？
  • 先天性疾患、自己免疫疾患はあるか？ それらは何か？
  • その他の慢性疾患はあるか？
  • 何か検査を受けましたか？ 検査結果は？
  • 喘息、先天性心疾患はありますか？
  • 花粉、食物、薬物アレルギーはあるか？ もしあれば、どの物質に対してアレルギーがあるか？
  • 満期で生まれたか？

    • 医師に質問できること

  • なぜ子供の間質性肺疾患になるのですか？
  • 小児の間質性肺疾患は他の肺炎とどう違うのですか？
  • 他の人に感染しますか？
  • どのような検査が必要ですか？
  • どのように治療するのですか？
  • 日常生活で気をつけることはありますか？

    • 診断

    病気の診断

    病歴

  • 粉塵、有害ガスなどに頻繁にさらされる。
  • 先天性疾患、免疫不全疾患、感染症、白血病などに罹患している。
  • 化学療法、肺のインターベンション治療、胸部放射線治療などを受けている。

    • 臨床症状

    症状
  • 息切れ、咳、呼吸困難、胸痛、胸部圧迫感、チアノーゼなどの症状。
    • 身体所見
  • 全身所見：杵状肥大を伴う手指または足指の過形成および肥大がみられる。 右心不全の場合、頸静脈の怒張と水腫がみられる。
  • 胸部聴診：両側の肺底部に破裂性ラ音、喘鳴、湿性ラ音が聴取される。

    • 臨床検査

  • 血液検査：感染症がある場合は、白血球と好中球が上昇することがある。
  • 尿検査：腎障害がある場合、尿中に赤沈と尿蛋白が認められることがある。
  • 動脈血ガス分析：小児の呼吸機能を把握する。
  • 赤血球沈降速度：しばしば上昇する。
  • C反応性蛋白：しばしば上昇する。
  • 免疫学的検査：自己免疫疾患があると異常がみられることがある。

    • 画像検査

  • 胸部X線検査：肺構造の病変を明らかにすることができ、特定の徴候が特定の診断を示唆することもある。 肺の “すりガラス状 “変化、網状変化、蜂の巣状肺、縦隔リンパ節および肺門リンパ節の腫大がみられるのが一般的である。
  • 胸部CT：通常の胸部X線検査では検出されにくい間質性肺病変を検出することができ、病変の位置や重症度を明らかにすることができる。
  • 心エコー検査：心臓の構造と機能を調べ、先天性心疾患の有無を明らかにするのに役立つ。

    • その他の検査

  • 肺機能検査：肺機能障害のタイプと重症度を検出することができる。
  • 病理組織学的検査: 病状に応じて、気管支鏡検査、気管支肺胞洗浄、開胸手術などで検体を採取し、病理組織学的検査を行い、病気の診断に役立てる。

    • 鑑別診断

    結核

    類似点：発熱、咳など

    相違点：結核は結核菌の感染によって起こる病気で、結核患者の飛沫を吸い込むことによって感染することがほとんどです。 発熱は通常微熱で、やせを伴うこともある。 ツベルクリン反応によって区別できる。

    肺胞性肺炎（肺胞性肺炎）

    類似点：発熱、咳、胸痛など。

    相違点：肺胞性肺炎は主に肺炎球菌による炎症性疾患で、肺胞にびまん性の線維性滲出液が主な病変としてみられ、病変は通常肺葉の全部または大部分を侵す。 画像診断などで鑑別できる。

    肺葉性肺炎（気管支肺炎）

    類似点：発熱、咳、呼吸困難など。

    相違点：小葉性肺炎は細菌、ウイルスなどの感染による気管支壁や肺胞の炎症です。 胸部聴診で中・微細な湿性ラ音を聴取することができ、画像検査、臨床検査などを組み合わせて鑑別する。

    治療

  • 治療の目的：病気の進行を遅らせ、生活の質を向上させ、成長と発達を確保する。
  • 治療方法：一般治療、薬物治療など。

    • 一般治療

    健康管理

  • 明らかに環境要因による間質性肺疾患の場合は、一刻も早く悪い生活環境から抜け出し、アレルゲンから遠ざかることが重要である。
  • 親や家族は禁煙して副流煙を避ける。
  • 原疾患の治療を積極的に行う。
  • 重症の場合は、呼吸、心拍数、血圧、酸素飽和度を注意深く観察し、病態と治療効果を把握する。

    • 酸素療法

  • 軽度から中等度の低酸素血症には、経鼻カテーテル酸素療法が用いられる。
  • より高濃度の酸素を必要とする小児には、一般にマスク酸素療法が適している。
  • 必要であれば、医師の管理下で長期在宅酸素療法を行うこともできる。
  • 酸素療法中は酸素流量を調整しない。

    • 栄養サポート

  • 十分な栄養を確保する。
  • 母乳栄養を確保すべきである。
  • 口から食べることができない小児には、経鼻胃管または経鼻空腸チューブを留置することができる。

    • 安静

  • 十分な睡眠を確保し、労作や夜更かしを避ける。
  • 長時間横になっている場合は、寝返りを打ち、定期的に背中をたたいて気道を確保する。

    • 薬物療法

    間質性肺疾患には多くの種類がありますが、病気の進行を遅らせ、症状を軽減するために以下のような薬を使用します。 これらは医師の指導のもとで使用する必要があります。 局所療法、秘薬、偏った療法など、正体不明の治療法を鵜呑みにしないこと。

    抗炎症治療

    グルココルチコイド
  • プレドニゾンやメチルプレドニゾロンが使用できる。
  • 重症の場合は、高用量グルココルチコイドショック療法を適宜行う。
  • 臨床症状が緩和され安定すれば、医師の意見に従って投与量を減らしたり中止したりすることができる。
  • グルココルチコステロイドの長期投与は、感染症、骨粗鬆症、消化管出血、低カリウム血症などの副作用に注意する必要がある。
    • 免疫抑制剤
  • 免疫抑制剤はグルココルチコイドと併用することで治療効果を高めることができる。
  • シクロホスファミド、メトトレキサート、アザチオプリンなどがよく使用される。
  • 治療にあたっては、日常的に血液や尿の検査、肝機能や腎機能のチェックを行い、副作用の発現に注意する必要がある。

    • 感染症治療

  • 呼吸器分泌液がスムーズに排出される条件下で、喀痰細菌培養や薬剤感受性試験の結果を参考に、有効な抗感染症薬を選択する。
  • β-ラクタム系抗菌薬（セファロスポリン、ペニシリンなど）とマクロライド系抗菌薬（エリスロマイシン、アジスロマイシンなど）の併用が考えられる。キノロン系抗菌薬は18歳未満禁忌。
  • 寄生虫に関連した好酸球性肺炎は駆虫で治療する。

    • 抗線維化薬

  • N-アセチルシステインは抗酸化作用があり、咳の症状を和らげるだけでなく、抗線維化作用もある。

    • ピルフェニドンやニダネブは肺機能の低下を遅らせる可能性があるが、18歳未満の小児に対する安全性は確立していないため、医師の助言に従って慎重に使用する必要がある。

    その他の治療

  • 気管支肺胞洗浄療法：肺胞微石症、肺胞性蛋白沈着症。
  • 肺移植：遺伝性の肺サーファクタント代謝異常、サーファクタント蛋白C遺伝子の異常に対して行う。

    • 予後

    治癒

  • アレルギー性肺炎：一部の小児では、悪環境からアレルゲンから遠ざかると症状が自然に消失し、数日後には肺機能が回復することがある。
  • 結合組織病や血管炎に伴う間質性肺炎：予後は原疾患の重症度による。
  • 特発性肺線維症：診断後の平均生存期間は3～5年で、最も多い死因は呼吸不全、心不全、虚血性心疾患、感染症、肺塞栓症である。
  • 特発性非特異的間質性肺炎：大半の小児は臨床的予後が良好で、治療により安定または改善するが、一部の小児は末期線維症まで進行し、死亡することもある。
  • 間質性肺疾患を伴う呼吸器細気管支炎：大部分は予後良好で、小児の場合は積極的または強制的な禁煙により病状が安定または改善する。
  • 落屑性間質性肺炎：多くは予後良好。
  • 隠蔽性日和見肺炎：ほとんどの小児は治療後に寛解し、数人は自然寛解することもある。
  • 急性間質性肺炎：突然発症し、急速に進行する小児で、呼吸不全が比較的短期間で起こることがあり、平均生存期間は非常に短く、ほとんどが1～2ヵ月で死亡する。
  • 特発性リンパ球性間質性肺炎：治療により完全に治癒する小児もいれば、肺線維症や肺原性心疾患に進行する前に数カ月から数年間比較的安定した状態を保つ小児もいる。

    • 危険

  • 咳、息切れ、呼吸困難は子どもの食事や遊びに影響し、生活に支障をきたすことさえあります。
  • 呼吸不全や肺脳症などの合併症を引き起こすこともあり、重症化すると命にかかわることもある。

    • 日常生活

    日常生活

    十分でバランスのとれた栄養の確保

  • タンパク質、不飽和脂肪酸、ビタミン、ミネラル、食物繊維の摂取を心がけましょう。 年長児は、豆類、乳製品、肉類、魚類、新鮮な果物、新鮮な野菜、ナッツ類などを選ぶとよい。
  • 母乳で育てている子どもは、母乳または人工栄養で育て、補完食を適時追加するようにする。
  • 揚げ物、塩漬け、バーベキューは避ける。
  • 毎日の水分摂取を確実にし、発熱時には水分摂取量を適切に増やす。
  • 生もの、冷たいもの、硬いもの、熱いものは避け、ゆっくり噛んで食べ過ぎないようにする。

    • 生活習慣の改善

  • 受動喫煙を避ける。
  • 十分な睡眠を確保し、夜更かしを避ける。
  • 適度な運動をする。 過度な運動は避ける。

    • 感情を和らげる

  • ストレス、不安、怒り、憂鬱などのネガティブな感情を避ける。
  • 親は患児の感情に注意を払うこと。

    • 環境を整える

  • 新鮮な空気を確保するために、窓や窓を開けて部屋の換気をする。
  • 天候を観察し、寒い時期には衣服を増やす。
  • 外出時には暖かい帽子、マスク、手袋、靴下を着用する。

    • 感染を防ぐ

  • 人が集まる場所への外出は避ける。
  • 衛生面に注意し、こまめに手洗いをする。
  • 冬から春にかけて、インフルエンザや肺炎の予防接種を受ける。

    • 定期検診

    医師の指示に従い、定期的に検診を受けましょう。

    体調が悪いときは医師の診断を受ける

    症状が改善しない場合や悪化した場合、新たな症状が現れた場合は、医師に相談しましょう。

    予防

  • バランスのとれた栄養をとり、運動を強化し、抵抗力を高める。
  • インフルエンザやその他の呼吸器感染症が流行しているときは、人混みに行かない。
  • 急性上気道炎の患者との接触を避ける。
  • 基礎疾患を積極的に治療する。
  • 冬から春にかけて、インフルエンザワクチン、肺炎ワクチンを適宜接種する。