じん肺



概要

定義

肺性心疾患は肺性心疾患と呼ばれ、呼吸循環系の重篤な疾患である。

肺性心疾患は、気管支肺組織、胸部または肺血管の病変による肺血管抵抗の増大および肺高血圧によって引き起こされる、右心不全を伴う、または伴わない右室肥大の状態である。

分類

急性肺性心疾患：急性肺塞栓症に多い。 発症は急激で、重症例では呼吸不全および/または心不全を起こし、生命と健康を脅かすことさえある。

慢性肺性心疾患：急性肺性心疾患よりも多い。 慢性肺性心疾患はゆっくりと進行し、元々の疾患の徴候や症状に加えて、呼吸不全、心不全、その他の臓器障害の徴候が徐々に現れる。

罹患率

罹患率

1970年代の中国のデータによると、中国の14歳以上の肺性心疾患（慢性）の罹患率は1000人当たり4.8人であった。

1992年にいくつかの省市の農村部で実施された調査の結果によると、調査対象者全体の罹患率は1,000人当たり4.4人で、15歳以上の罹患率は1,000人当たり6.7人であった。

性別分布

肺性心疾患の罹患率は男女同程度であり、有意な性差はない。

年齢分布

慢性肺性心疾患の罹患率は年齢とともに増加する。

地理的分布

寒冷地に住む人は慢性肺性心疾患に罹患しやすい。

経済的に恵まれない地域は経済的に発展した地域よりも有病率が高い。

原因

原因

急性肺性心疾患

肺塞栓症。

急性呼吸窮迫症候群。

慢性肺性心疾患

慢性肺性心疾患の発生は主に気管支肺組織、胸郭および肺血管の病変と関連している。

気管支および肺組織の病変は、肺血管圧の上昇、肺高血圧症、そして最終的には慢性肺性心疾患の原因となる。

慢性気管支炎や閉塞性肺気腫を含む慢性閉塞性肺疾患は、この疾患の最も重要な原因の一つである。

気管支喘息。

気管支拡張症。

結核。

じん肺（塵肺）。

特発性びまん性間質性線維症。

びまん性汎細気管支炎。

結節性疾患。

胸郭運動の制限は、肺の圧迫、気管支のねじれおよび歪み、肺血管収縮、肺動脈圧の上昇を引き起こし、最終的に慢性肺原性心疾患につながる。

広範な胸膜癒着。

リウマチ様脊椎炎。

胸椎および脊椎の変形疾患。

肺血管病変は肺動脈圧亢進と右室負荷亢進を引き起こし、徐々に慢性肺性心疾患に至る。

肺塞栓症。

肺血管炎。

原発性肺高血圧症。

神経筋障害および換気駆動障害は呼吸活動を低下させ、肺胞換気が不十分となり、肺血管収縮を引き起こし、肺高血圧症および慢性肺性心疾患の発症につながる。

一般的な神経筋疾患：重症筋無力症、急性炎症性脱髄性多発神経炎、ポリオ性脊髄炎。

一般的な換気障害：肥満低換気症候群、睡眠時無呼吸症候群など。

病態

肺高血圧形成のメカニズム

肺血管リモデリング：低酸素性肺高血圧症の最も重要な原因の一つである。 気管支およびその周囲の肺組織の慢性炎症は、しばしば小肺動脈を巻き込み、小肺動脈の炎症、痙攣を伴う肺血管壁の肥厚、肺血管内の膠原線維および弾性線維の増加などを引き起こし、肺動脈血管の硬化、内腔の狭窄または閉塞、肺動脈抵抗の大きな増加をもたらす。

肺毛細血管内圧：長期にわたる慢性閉塞性肺疾患により肺胞内の空気量が増加し、肺胞内の圧力が上昇すると、肺毛細血管が圧迫され、血管内腔が狭窄または閉塞し、肺循環内圧がさらに上昇する。

肺動脈血栓症：急性肺塞栓症や慢性肺塞栓症では、肺動脈の微小血栓が出現し、肺血管抵抗が亢進し、肺高血圧症を引き起こすことがある。

肺血管攣縮：低酸素、高カプニア、呼吸性アシドーシスは、神経体液性機序を介して肺血管収縮と攣縮を引き起こし、肺循環の抵抗増大を招き、さらに肺高血圧を引き起こす。

心傷害のメカニズム

肺高血圧が長く続くと右室後負荷が増大し、右室壁張力の増大、心室壁の肥厚、心室容積の増大が起こる。

心室容積の増大は心室の伝導系に影響を及ぼし、不整脈を誘発する。

右室壁張力の増大は冠動脈抵抗の増大、右室心筋血流の減少、心筋酸素供給の減少につながる。

再発性の呼吸器感染症における低酸素血症や細菌毒素は心筋に直接的な障害をもたらす。 その結果、心筋収縮力が低下し、心臓のポンプ機能障害が起こる。

これは初期には様々な機序によって補われるが、後期には左室空虚が制限され、駆出率が低下する。

心室容積の拡大は三尖弁閉鎖不全を引き起こし、心不全をさらに悪化させる。

症状

主な症状

急性肺性心疾患の症状

発症は急激である。

呼吸困難、重症例では息苦しさを伴う。

胸痛。

情緒不安定、精神障害を伴うこともある。

チアノーゼ、すなわち皮膚および粘膜の紫色化。

失神は、突然、短時間で完全に意識を失うもので、数秒から数分間続くが、そのほとんどは、一過性の血液供給不足または脳への酸素供給不足というさまざまな理由によって引き起こされ、一般に回復が早い。

重症の場合は、突然死、すなわち短時間のうちに起こる予期せぬ死が起こることもある。

慢性肺性心疾患の症状

慢性肺性心疾患は病気の進行度によって、肺・心機能の代償期と代償期に分けられます。

代償期では呼吸器疾患の症状が優位で、咳、痰、息切れ、呼吸困難、動悸、疲労、労働持久力の低下など、慢性閉塞性肺疾患（COPD）に伴う症状が最も多い。

減圧期の症状は呼吸不全が主体で、重症の場合は右心不全になる。

呼吸不全は主に低酸素と二酸化炭素の貯留によって引き起こされる症状で、呼吸困難の悪化、胸部圧迫感、動悸、息切れ、疲労、チアノーゼ、発汗過多、さらには頭痛、過敏性、無気力、眠気、昏睡によって現れる。

右心不全は主に体循環の血液が停滞する症状で、以下のような症状が現れます。

全心不全の症状

肺性心疾患が末期まで進行すると、右心不全の上に左心不全が重なる全心不全となります。

左心不全では、疲労や脱力感、活動耐容能の低下など、血液量の減少に伴う症状がみられる。

頸静脈怒張などの末梢うっ血症状。

合併症

肺脳症：初期症状として頭痛、めまい、記憶障害などがみられる。 進行すると意識障害、眠気、嗜眠、昏睡もみられる。 また、落ち着きのなさ、口数の増加、幻覚、妄想などの精神症状を伴うこともある。

不整脈

体内環境の障害：呼吸性アシドーシスと電解質異常が主な症状である。 呼吸性アシドーシスはしばしば呼吸困難やチアノーゼとして現れる。

播種性血管内凝固症候群：主に出血、乏尿、無尿、痙攣、昏睡として現れる。

静脈血栓塞栓症：呼吸困難、胸痛、顔面蒼白、発熱、咳が現れる。

診察

内科

循環器内科

咳、痰、息切れ、呼吸困難、疲労感、労働持久力の低下、動悸、めまいなどの症状がある場合は、速やかに循環器内科を受診することをお勧めします。

救急科

突然の激しい胸痛、呼吸困難、意識障害などは、すぐに救急科に行くことをお勧めします。

診療の準備

診察：受付、情報準備、よくある質問

アドバイス

肺性心疾患患者は呼吸器感染症の既往があることが多いので、呼吸器感染症後の動悸やめまいなどの症状については、速やかに医師の診察を受けること。

医師の許可なく薬物を乱用しないようにし、薬物が関連検査に影響を与え、病気の診断と治療に支障をきたすのを防ぐ。

診察準備チェックリスト

症状の発現時期、特殊な症状などに特に注意する。

倦怠感、食欲不振、動悸、めまい、呼吸困難などの症状があるか。

最近、下肢または全身の浮腫を経験しましたか？

これらの症状は運動や労作によって悪化しますか？

これらの症状は1日に何回起こりますか？ どのくらい続きますか？

関連疾患の家族歴はありますか？

薬物または食物アレルギーはあるか？

慢性閉塞性肺疾患（COPD）または肺高血圧症がありますか？

寝たきりですか？ 最近手術を受けましたか？

その他の病状はありますか？

過去6ヵ月間の検査結果（診察室にお持ちください

定期血液検査

血液生化学

動脈血ガス

心エコー図

胸部X線検査

CT肺動脈造影

右心カテーテル検査

心電図

過去3ヵ月間に使用した薬、箱またはパッケージがあれば診察時に持参すること。

強心薬：ジギタリス、ジゴキシン

鎮静薬：イソプリノシン

利尿薬：ヒドロクロロチアジド、スピロノラクトン

抗凝固薬：ワルファリン

診断

診断基準

急性肺性心疾患

急性肺性心疾患の診断には、関連する病歴、特徴的な臨床症状（症状と徴候）、検査所見、心電図所見、心エコー所見、画像所見が重要である。

下肢静脈血栓症、外傷歴、出産歴、心臓弁膜症、肺塞栓症に関連するその他の病歴。

急性呼吸窮迫症候群の既往歴。

症状：呼吸困難の急激な発現、前胸部の疼痛、過敏性、皮膚のしめつけ、意識障害、さらには失神。

徴候：急性肺性心疾患では以下の徴候がみられる。

ルーチンの血液検査：急性肺性心疾患では、赤血球沈降速度の加速や白血球数の増加がみられることがある。

血液生化学：急性肺性心疾患では、Dダイマーの著しい増加、乳酸脱水素酵素、クレアチンキナーゼおよびクレアチンキナーゼアイソ酵素の軽度の増加、電解質異常を示すことがある。

動脈血ガス分析：急性肺塞栓症の患者は、動脈酸素濃度が低下し、二酸化炭素分圧が正常または上昇している。

心電図は急性心筋梗塞の除外に役立ち、ある種の重症肺心疾患の患者を迅速に同定できる。

経胸壁心エコーは、肺動脈の拡大、右心拡大、右心収縮力低下の徴候を同定することができる。

経食道心エコー検査では、肺動脈や右心室の血栓塞栓を同定できる。

CT肺動脈造影（CTPA）、放射性核種肺換気/灌流（V/Q）画像、肺動脈造影は、肺塞栓症や急性肺性心疾患の診断に重要であるが、通常、病状が重篤で、比較的安定しているために診断が困難な場合に使用される。

CT肺動脈造影（CTPA）

放射性核種による肺換気/灌流（V/Q）画像法

肺動脈造影

胸部X線検査

下肢深部静脈の超音波検査：超音波検査は下肢深部静脈の血栓を検出することができ、肺塞栓症の重要な徴候となる。

慢性肺性心疾患

慢性肺性心疾患の早期診断は比較的困難である。

胸部疾患だけでなく、気管支肺組織の病歴があれば、右室肥大の有無にかかわらず、肺高血圧症が発症した時点で慢性肺原性心疾患と診断することができる。

慢性閉塞性肺疾患の病歴。

間質性肺疾患の既往歴。

睡眠時無呼吸症候群の既往歴。

喘息の既往歴。

結核の既往歴。

じん肺の既往歴。

後胸部前弯などの胸郭変形の既往歴。

症状：脱力感、咳嗽、呼吸困難、チアノーゼ（皮膚あざ）、動悸、胸部圧迫感、活動許容度の低下、食欲不振、下肢および/または全身の浮腫。

徴候：慢性肺性心疾患では以下の徴候がみられることがある。

動脈血ガス分析：血液ガス分析は、酸素分圧と二酸化炭素分圧により、低酸素症や二酸化炭素貯留の有無、呼吸不全の有無を判定できる。 病状の判断や原因診断に役立つ。 また、フォローアップの酸素療法プログラムを作成することもできる。

定期的な血液検査：慢性肺性心疾患は、赤血球沈降速度の上昇や赤血球数の増加によって現れることがある。

血液特殊物質検査：脳性ナトリウム利尿ペプチドおよび/またはN末端脳性ナトリウム利尿ペプチド検査は、医師が右心機能障害があるかどうかを診断するのに役立ちます。

血液生化学検査：電解質異常の有無、肝臓や腎臓の機能が正常かどうかなどを判断するのに役立ちます。 これらは肺性心疾患の診断に直接役立つものではないが、心不全の有無を判断することができる。

慢性肺性心疾患の心電図は、電気軸の右偏位、STセグメント、T波の変化を示すことができる。

心電図はまた、同様の症状を引き起こす他の心疾患の鑑別診断も可能である。

心エコー検査は、右心機能を評価するために選択される非侵襲的検査である。

慢性肺性心疾患の心エコー検査では、右心室と右心房の拡大が認められる。

胸部X線検査：肺や胸部の基礎疾患や急性肺感染症の有無、肺高血圧症の有無の診断に有用である。

心臓磁気共鳴画像法（MRI）：右心室の鮮明な画像を映し出し、右心室の構造に変化がないかどうかを確認する。

右心カテーテル検査では、肺動脈圧を直接測定し、肺高血圧症があるかどうかを調べることができます。

右心不全の症状が明らかな人や術前検査に適している。

鑑別診断

原発性心筋症（主に拡張型心筋症）

類似点：両者とも心臓の増大がみられる。

相違点：拡張型心筋症は通常、呼吸器疾患の既往がなく、肺高血圧や関連する検査異常もない。 詳細な病歴、胸部X線検査、心エコー検査によって鑑別できる。

リウマチ性心疾患

類似点：リウマチ性心疾患は主に僧帽弁、大動脈弁、三尖弁を侵し、長期的には瘢痕組織が形成され、肺性心疾患と同様な弁閉鎖不全などの変化をきたし、右心不全をきたすこともある。

相違点：リウマチ性心疾患は思春期や女性に多く、発症前に咽頭痛や関節痛を伴うことが多い。 また、リウマチ性心疾患では弁の損傷が弁自体に見られるが、肺性心疾患では心臓の大きさの肥大による相対的な弁閉鎖不全のため弁の損傷はない。 これは病歴聴取、臨床検査、心エコー検査で鑑別できる。

冠動脈硬化性心疾患

類似点：活動耐容能の低下、胸部圧迫感、めまい、失神、呼吸困難などの症状がみられる。

相違点：冠動脈硬化性心疾患（CHD）は、通常、糖尿病、脂質異常症、高血圧などの慢性疾患の既往歴、心電図（ECG）の著しい異常、CHDにおける冠動脈の異常を伴う。 病歴聴取、心電図、冠動脈造影で鑑別できる。

治療

現在、肺性心疾患の治療は主に疾患の進行度に基づいて行われる。

原則は原疾患を積極的に治療し、右心機能を改善することである。

注意しなければならないのは、すべての薬剤は医師の指示に従って使用し、自己判断で用量を調節したり中止したりしてはならないということである。

急性肺性心疾患の治療

一般的治療

絶対安静、運動は避ける。

医師の指示に従い酸素吸入を行い、バイタルサインを観察する。

水溶性食物繊維を多く含む食品を多く摂り、排便をスムーズにする。

薬物療法

プロメタジンなど、不安やパニック症状を和らげる効果のある薬を使用する。

ドパミン、ドブタミン、レボシメンダンは、心筋収縮力を高め、心拍出量を増加させ、心不全に関連する症状を緩和するためによく使用される。

ドパミンとノルエピネフリンは、安定した血圧を維持するためによく使用される。

ヘパリンやワルファリンは血栓症を回避し、全体的な予後を改善するためによく使用される。

直接トロンビン阻害薬であるダビガトランや第Xa因子阻害薬であるリバーロキサバンなどの新しい経口抗凝固薬は、ワルファリンと比較して出血リスクが低く、定期的なモニタリングが不要であるなどの利点があり、肺塞栓症による出血リスクが高い患者の抗凝固療法に使用できる。

血栓溶解薬は、初期の大量肺塞栓症患者の血栓溶解療法に使用できる。

血栓溶解薬にはウロキナーゼ、ストレプトキナーゼ、遺伝子組換え組織型フィブリノゲンアクチベーター（rt-PA）などがある。 これらの薬剤はカテーテルを通して肺動脈に直接注入することができ、治療効果を高めることができる。

外科的治療

外科的治療は塞栓症の症状を効果的に改善し、病態を緩和します。

一般的に用いられる手術法には、塞栓術や下大静脈フィルターの留置があります。

塞栓術は、大量肺塞栓症の重症患者、静脈内血栓溶解療法が適さない患者、治療効果の乏しい患者にのみ適している。

下大静脈フィルターの留置は、抗凝固療法が禁忌の患者や肺塞栓症の再発予防に適応となるが、急性肺塞栓症の治療には適さない。

インターベンション治療

現在、塞栓症の症状を効果的に緩和し、病気の進行を抑制するために、塞栓を吸引または破砕する心臓カテーテルが主に使用されている。

閉塞性卵円孔のない患者にはインターベンション治療は禁止されている。

慢性肺性心疾患の治療

慢性肺性心疾患は心肺機能の代償期と減弱期に分けられ、治療法も異なる。 代償期では慢性肺疾患の治療が中心となる。 代償型では慢性肺疾患の治療が中心となり、代償型では感染症のコントロールと心不全・肺不全の改善が中心となる。

代償性心肺不全の治療法

塩分と水分の摂取を制限するが、正確な制限量は状態に応じて医師が判断する。

酸素吸入により血液中の酸素分圧を上昇させ、低酸素症の症状を改善する。

バイタルサインを観察し、異常があれば医師の診察を受ける。

持続的な運動やバランスのとれた栄養摂取など、感染症を予防し、身体の抵抗力を強化する。

インフルエンザや肺炎のワクチン接種を毎年行う。

心肺不全の治療

強心薬

利尿薬

カルシウム拮抗薬

スタチン

外科手術

肺移植：他の治療法が無効な慢性肺性心疾患患者。

肺気管支拡張術：気管支鏡による肺気管支拡張術は、主に末期の慢性肺性心疾患患者に適応される。

予後

治癒

急性肺性心疾患：原因が取り除かれれば、心機能が回復して治癒する可能性がある。

慢性肺性心疾患：不可逆的で治癒は望めないが、積極的な治療により患者のQOLを改善することができる。

有害

通常の生活への影響

肺性心疾患は、呼吸困難、咳、倦怠感などの症状から始まり、食欲不振、腹部膨満感、浮腫などの症状が現れ、不快感を感じ、通常の仕事や勉強、生活に重大な影響を与えます。

合併症の原因

慢性肺性心疾患は呼吸不全、心不全、不整脈、肺脳症、びまん性血管内凝固などの合併症を引き起こし、心身の健康に深刻な影響を与えます。

生命を脅かす

急性肺性心疾患は急激に発症することが多く、重症になると呼吸不全や心不全を起こし、生命を脅かすこともあります。

慢性肺性心疾患は呼吸器感染時に心不全を伴うことが多く、これも速やかに治療しないと生命を脅かすことがある。

日常管理

日常管理

食事管理

食事は少量で回数を多くし、1回の食事で満腹になりすぎないようにする。

食事は軽めで消化のよいものが原則です。 便秘を防ぐために緑黄色野菜や新鮮な果物を多く摂り、良質のタンパク質を十分に摂取する。

塩分摂取量を減らすため、1日の塩分摂取量は3グラム以下にする。 漬物や加工食品に含まれるような、隠れた塩分にも注意することが大切である。

コーヒーや濃いお茶などの飲み物は避ける。

腸内感染を防ぐため、食べ物や水は清潔にする。

生活管理

禁煙を徹底する。

十分な睡眠を確保する。

過度のストレスを避け、リラックスする。

季節に応じた衣服の増減に注意し、上気道感染症を予防する。

心機能が許す限り、適切な運動をして体力をつける。 具体的な運動プログラムは主治医に相談する。

家族のサポート

自宅での酸素吸入を覚え、医師の指示に従って適切な酸素療法を行う。

吸入薬の使い方を学ぶ。

心理的サポート

悪い気分を前向きに調整し、良い考え方を保つ。

疾患のモニタリング

血圧と心拍数をモニターし、著しい変動があれば医師の指示を仰ぐ。

毎日、水分摂取量と尿量などを記録する。

体重を毎日測定し、帳簿に記録する。

経過観察

医師があなたの状態を理解し、治療計画を調整できるように、医師の指示に従って定期的な経過観察を行いましょう。

経過観察の際には、自己管理用の記録帳だけでなく、医療記録、臨床検査、画像診断報告書などを持参するとよいでしょう。

疲労感、活動耐容能の低下、食欲不振、動悸、めまい、息切れや呼吸困難、浮腫などを感じた場合は、速やかに医師に相談することをお勧めします。

予防

慢性気管支炎、胸部・肺血管病変などの原疾患を積極的に治療する。

感染予防に努め、ウイルス感染の多い時期は人混みに行かない、予防接種を受ける、風邪の治療に間に合うように通院する。

禁煙し、副流煙も避ける。

長期にわたり、溶解しにくい粉塵や刺激性の粉塵を繰り返し吸入するような職業上の暴露がある場合は、職業上の保護を行い、定期的に健康診断を受ける必要がある。

不安や気分の落ち込みを避ける。

体の免疫力を高めるために適度な運動をする。

規則正しい労働と休息、夜更かしをせず、十分な睡眠をとる。