乳児けいれんは.West症候群とも呼ばれ.1841年にイギリスの医師WestがLancet誌に初めて報告した.乳児期の年齢依存性てんかん脳症の中で最も一般的な疾患です。 全世界で毎年2万から5万人の新患があり.主に生後1年以内.特に生後4〜8カ月に発症する。 臨床症状は.痙性発作のカスケード.精神運動発達の遅延または後退.ピーク不整脈(高振幅の多巣性スパイクおよび乱れた脳波の背景に挟まれた遅いてんかん波)の脳波三徴候で特徴づけられる。 難治性のてんかんGの一種で.治療が困難であり.予後も不良である。 乳児けいれんは.出生前.周産期.出生後の要因.代謝異常.脳の発達奇形.神経皮膚症候群(主に結節性硬化症).中枢神経系感染症.脳血管障害など.様々な要因で起こります。 臨床治療では.病因.頭部画像変化.治療効果により.症候型と隠元型に分類され.ほとんどが症候型です。 隠微型は有症状型に比べ.薬物によるコントロールが良好です。 乳児けいれんの治療には.薬物療法.ケトジェニックダイエット.外科的治療が組み合わされます。 現在.ケトジェニックダイエットや外科的治療は経験や技術が限られているため.臨床ではあまり行われておらず.薬物療法が第一選択であることに変わりはない。 本稿では.ISの治療に最もよく使用される薬剤についてのみ説明し.現在使用されているいくつかの薬剤の治療メカニズム.一般的な投与法.一般的な副作用についてまとめた。 近年.てんかん学や神経薬理学の発展に伴い.本疾患の薬物療法は著しく進歩していますが.世界的に統一された最適な治療計画はまだなく.欧米.日本.中国などで治療計画に違いがあります。 一般的な治療法:1.第一選択薬:中国とアメリカはACTHを.日本はゾニサミドを.ヨーロッパはアミノグルテチミドを第一選択薬として使用.2.併用薬:トピラマート.バルプロ酸.クロロニトロピウム.ニトロプルシド.3.その他治療に加える薬:レベチラセタム.ガングリオシド.高用量のビタミンB6.高用量のプロメタジン B6.高用量ガンマグロブリン.ラモトリギンなど。 痙縮のコントロール.脳波のモニタリング.薬剤の副作用などにより.レジメンを調整する必要がある。